Innehåll
- Vad är tvillinganemi polycytemisekvens?
- Vilka är symtomen på tvillinganemi polycytemisekvens?
- Vilka är riskfaktorerna för tvillinganemi polycytemisekvens?
- Tvillinganemi-polycytemisekvensdiagnos
Vad är tvillinganemi polycytemisekvens?
Tvillinganemi polycytemisekvens (TAPS) är en form av tvilling-till-tvilling-transfusionssyndrom (TTTS) som kan komplicera monokorioniskt tvillinggraviditeter. I en monokorioniskt graviditet delar identiska tvillingar en moderkaka (efterfödsel) och ett nätverk av blodkärl som levererar syre och näringsämnen som är viktiga för utveckling i livmodern. Dessa graviditeter är känsliga för komplikationer som TTTS och tvillinganemi polycytemisekvens (TAPS).
TAPS är ett sällsynt tillstånd som uppstår när det finns ojämna blodvärden mellan tvillingarna i livmodern. Ojämna blodvärden gör att tvillingarna lider av obalans i röda blodkroppar och hemoglobin. Det betyder att en tvilling inte får tillräckligt med syre och näringsämnen som behövs för att utvecklas ordentligt. TAPS kan inträffa slumpmässigt eller efter en ofullständig laseroperation för att behandla TTTS.
Till skillnad från klassisk TTTS orsakas TAPS av sammanfogningen av ett fåtal små kaliberartär-till-ven-kärlförbindelser (AV-anastomoser). Artärer är blodkärlen som transporterar syrerikt blod från hjärtat till resten av kroppen. Åder är kärlen genom vilka blod återvänder till hjärtat. Dessa AV-anastomoser är typiskt nära placentakanten och har en diameter mindre än 1 mm.
Tvillingen som förlorar blod kallas givartvilling, medan den som tar emot blodet kallas mottagarens tvilling. När TAPS inträffar riskerar mottagartvillingen att successivt öka blodantalet, kallat polycytemi, och givartvillingen för progressiv blodförlust, eller anemi.
TAPS skiljer sig också från klassisk TTTS genom att fostervätskenivåerna förblir normala under graviditeten.
Vilka är symtomen på tvillinganemi polycytemisekvens?
Tecken och symtom relaterade till TAPS inkluderar tjockare än normalt blod i mottagartvilling och anemi i givartvilling. Om du lider av polycytemi, kan mottagartvillingen ha ett trögt blodflöde i små kärl och kan till och med drabbas av en spontan blockering av blodflödet (trombos).
Vilka är riskfaktorerna för tvillinganemi polycytemisekvens?
Monokorion graviditet: Att vara gravid med identiska tvillingar eller multiplar
Tidigare laserkirurgi för TTTS
Tvillinganemi-polycytemisekvensdiagnos
För att en läkare ska kunna diagnostisera TAPS måste två händelser vara närvarande:
Långsammare än normalt blodflöde i mottagartvilling tillsammans med polycytemi
Snabbare än normalt blodflöde i givartvillingen tillsammans med anemi
Dessa händelser upptäcks mest pålitligt av Doppler - en typ av ultraljud som undersöker blodcirkulationen. Om det finns onormalt minskat blodflöde i mellersta hjärnartären hos ett foster och samtidigt ökat blodflöde i det andra fostret, bekräftas TAPS.
Leiden iscensättningssystem
Många gånger misstänks inte TAPS förrän en av tvillingarna är mycket sjuk. Detta beror på att de klassiska tecknen på TTTS saknas. På samma sätt är det diagnostiska testet för TAPS inte en del av den standardiserade iscenesättningsundersökningen som utförs för TTTS. För att motverka detta utvecklades Leiden iscensystem. Leiden iscensystem liknar Quintero iscensystem, men innehåller övervakning av den maximala hastigheten för blodflödet genom en artär som levererar hjärnan.
Leidens steg I och II representerar progressiva stadier av obalans i blodflödet, medan steg III och IV indikerar progressiva stadier av hjärt-kärlsjukdom. Steg V avser dödsfallet för en eller båda tvillingarna.