Innehåll
Tumörlyssyndrom (TLS) uppstår när ett stort antal cancerceller dör och frigör olika elektrolyter, proteiner och syror i en patients blodomlopp. Den massiva och plötsliga celldöd sker oftast efter att en person med blodcancer (vanligtvis akut leukemi eller ett aggressivt lymfom, såsom Burkitt-lymfom) får kemoterapi för att döda cancerceller.Som ett resultat av detta stora spill av cellinnehåll (kalium, fosfat och urinsyra) i blodomloppet kan olika symtom utvecklas, såsom illamående, kräkningar, njursvikt och hjärtrytm.
Diagnosen av tumörlys-syndrom görs genom att bedöma personens symtom och utvärdera laboratorietester för förekomst av metaboliska avvikelser (såsom höga kalium- eller urinsyranivåer i blodomloppet).
Nödbehandling av tumörlyssyndrom är viktigt, med tanke på att vissa av symtomen är potentiellt livshotande. Terapier inkluderar kraftig hydrering, korrigering av elektrolytavvikelser och ibland dialys.
Symtom
Den plötsliga frisättningen av cancercellernas inre innehåll är det som i slutändan orsakar de olika symtom och tecken som ses i tumörlys-syndrom.
Dessa kan inkludera:
- Allmän trötthet
- Illamående och kräkningar
- Onormala hjärtrytmer
- Blod i urinen (hematuri)
- Förvirring
- Krampanfall
- Muskelspasmer och tetany
- Svimning
- Plötslig död
Akut njursvikt (vilket framgår av en person som har en ökad kreatininnivå och låg eller ingen urinproduktion) är en annan viktig potentiell konsekvens av TLS. Faktum är att forskning har visat att akut njurskada som utvecklas från TLS är en stark prediktor för döden.
Symptomen på TLS uppträder vanligtvis inom sju dagar efter att en person genomgått cancerbehandling (t.ex. kemoterapi).
Orsaker
Tumörlys syndrom kan utvecklas när det finns ett stort antal cancerceller som dör plötsligt. När tumörceller "lyser" eller dör och snabbt bryts upp, släpps deras utspillda innehåll - kalium, fosfat och urinsyra - i stora mängder i patientens blodomlopp.
Detta spill leder i slutändan till följande metaboliska avvikelser:
- Höga kaliumnivåer i blodet (hyperkalemi)
- Höga blodnivåer av fosfat (hyperfosfatemi)
- Höga blodnivåer av urinsyra (hyperurikemi)
Förutom ovanstående avvikelser kan det extra fosfatet som finns i blodomloppet binda till kalcium för att bilda kalciumfosfatkristaller. Förutom att orsaka låga nivåer av kalcium i blodet (hypokalcemi), kan dessa kristaller avsätta sig i organ, som njuren och hjärtat, och orsaka skador.
Förutom elektrolyter och syror kan tumörcells död leda till frisättning av proteiner som kallas cytokiner. Dessa cytokiner kan utlösa ett inflammatoriskt svar i hela kroppen som i slutändan kan leda till flerorganfel.
Riskfaktorer
Medan TLS oftast utvecklas efter att en patient fått kemoterapi, kan det sällan uppstå spontant. Detta innebär att cancercellerna bryts upp och sprider innehållet på egen hand innan de ens utsätts för ett eller flera cancerläkemedel.
Det finns också rapporter om TLS som utvecklats efter behandling med strålning, dexametason (en steroid), talidomid och olika biologiska terapier, såsom Rituxan (rituximab).
De personer som är mest utsatta för att utveckla tumörlyssyndrom är de med blodcancer, särskilt akut lymfoblastisk leukemi och höggradiga lymfom (såsom Burkitt-lymfom). TLS kan dock också förekomma, om än sällan, hos patienter med solida tumörer såsom lung- eller bröstcancer.
Forskning har visat att mer än 1 av 4 barn med akut lymfoblastisk leukemi kommer att utveckla TLS efter att ha genomgått cancerbehandling.
I allmänhet finns det tumörspecifika faktorer som ökar en persons risk att utveckla TLS. Dessa faktorer inkluderar:
- Tumörer som är särskilt känsliga för kemoterapi
- Tumörer som växer snabbt
- Skrymmande tumörer (vilket betyder att de enskilda tumörmassorna är större än 10 centimeter i diameter)
- Stor tumörbörda (vilket innebär att det finns en stor mängd tumör i hela kroppen)
Det finns även patientspecifika faktorer som gör en person mer benägen att utveckla TLS. Till exempel har patienter som är uttorkade eller har njursvikt en ökad risk, det beror på att dessa tillstånd gör det svårare för deras kroppar att rensa cellernas spillda innehåll.
Patienter med höga blodnivåer av fosfat, kalium och urinsyra innan de genomgår cancerbehandling har också en ökad risk för att utveckla TLS.
Diagnos
Tumörlyssyndrom misstänks när en patient med akut leukemi, aggressivt lymfom eller på annat sätt stor tumörbörda utvecklar akut njursvikt och olika blodvärdsavvikelser, såsom höga kalium- eller höga fosfatnivåer, efter att ha genomgått behandling för sin cancer.
För att underlätta diagnosen använder läkare ofta klassificeringssystemet Kairo och Bishop. Detta system klassificerar två typer av tumörlys-syndrom-laboratorium TLS och klinisk TLS.
Laboratorium TLS
Laboratorium TLS betyder att två eller flera av följande metaboliska avvikelser har inträffat inom tre dagar före eller sju dagar efter start av kemoterapi:
- Hyperurikemi
- Hyperkalemi
- Hyperfosfatemi
- Hypokalcemi
Det finns specifika laboratorienummer som en läkare kommer att leta efter när man diagnostiserar TLS, till exempel en urinsyranivå på 8 milligram per deciliter (mg / dL) eller mer, eller en kalciumnivå på 7 mg / dL eller mindre.
Dessa avvikelser skulle ses trots adekvat hydrering och användningen av ett hypo-kemiskt medel (ett läkemedel som antingen bryter ner urinsyra eller minskar produktionen av urinsyra i kroppen).
Hydrering och att ta ett hypo-kemiskt medel är standard förebyggande behandlingar för TLS.
Klinisk TLS
Klinisk TLS diagnostiseras när laboratoriekriterierna ovan är uppfyllda, plus minst ett av följande kliniska scenarier:
- Onormal hjärtrytm eller plötslig död
- En kreatininnivå (ett mätning av njurfunktionen) som är större än eller lika med 1,5 gånger den övre normalgränsen för patientens ålder
- Beslag
Behandling
Om en person diagnostiseras med tumörlyssyndrom kan de läggas in på en intensivvårdsavdelning för kontinuerlig hjärtövervakning och vård. Förutom ICU-specialisten och cancervårdsteamet konsulteras vanligtvis en njurspecialist (kallad nefrolog).
Behandlingsplanen för TLS består i allmänhet av följande terapier:
Kraftig hydrering och övervakning av urinproduktion
Personen med TLS kommer att få riklig vätska genom en eller flera intravenösa (IV) linjer med målet att bibehålla en urinproduktion som är större än 100 ml per timme (ml / h). En typ av diuretikum som kallas Lasix (furosemid) kan ges för att öka en persons urinproduktion.
Korrigera elektrolytavvikelser
Personens elektrolyter kommer att övervakas mycket noggrant (var fjärde till sjätte timme, vanligtvis) och korrigeras efter behov.
Höga kaliumnivåer: För att sänka kaliumnivåerna (vilket är kritiskt eftersom höga nivåer kan orsaka dödliga hjärtarytmier) kan en läkare administrera en eller flera av följande terapier:
- Kayexalat (natriumpolystyrensulfonat)
- Intravenöst (IV) insulin och glukos
- Kalciumglukonat
- Albuterol
- Dialys (om svår eller ihållande)
Höga fosfatnivåer: Läkemedel som kallas orala fosfatbindemedel - såsom PhosLo (kalciumacetat) - tas tillsammans med måltider för att minska fosforabsorptionen i tarmen.
Höga urinsyranivåer: Ett läkemedel som heter Elitek (rasburikas), som utlöser nedbrytningen av urinsyra i kroppen, ges ofta.
Rasburikas är kontraindicerat hos personer med glukos-6-fosfatdehydrogenas (G6PD) -brist eftersom det kan orsaka metemoglobinemi och hemolytisk anemi. De med detta tillstånd får ett annat läkemedel som kallas Zyloprim (allopurinol).
Låga kalciumnivåer: Behandling av låga kalciumnivåer som ger kalciumtillskott görs endast om en patient är symptomatisk (till exempel upplever krampanfall eller hjärtrytm).
Att höja kalciumnivåerna ökar risken för kalciumfosfatkristallisation, vilket kan skada organ (inklusive njure och hjärta).
Dialys
Det finns vissa indikationer för dialys hos patienter med tumörlys-syndrom.
Några av dessa indikationer inkluderar:
- Ingen eller mycket låg urinproduktion
- Vätskeöverbelastning (detta kan orsaka komplikationer som lungödem, där hjärtat och lungorna översvämmas av överflödig vätska)
- Ihållande hyperkalemi
- Symptomatisk hypokalcemi
Förebyggande
Hos personer som genomgår cancerterapi kan flera strategier implementeras för att förhindra att TLS till och med inträffar i första hand.
Dessa strategier inkluderar ofta:
- Minst två gånger dagligen ritning av blodprov (till exempel en grundläggande metabolisk panel för att kontrollera höga kaliumnivåer och njursvikt)
- Kraftig vätsketillförsel och noggrann övervakning av urinproduktionen
- Övervakning för hjärtarytmier
- Begränsning av kalium- och fosforintag med början tre dagar före och de sju dagarna efter påbörjad cancerbehandling
Slutligen kommer medelstora till högriskpatienter (till exempel en person med akut leukemi som har underliggande njurproblem) att ta ett läkemedel som förebyggande sänker urinsyranivåerna i kroppen, såsom allopurinol eller rasburikas.
Ett ord från Verywell
Tumörlys syndrom anses vara en cancer nödsituation eftersom det är potentiellt dödligt om det inte känns igen och behandlas omedelbart. Den goda nyheten är att de flesta som genomgår kemoterapi inte utvecklar TLS, och för de som har en ökad risk kan läkare vara proaktiva och genomföra förebyggande strategier för att minimera dessa chanser.