Truncus Arteriosus TA

Innehåll

• Vad är truncus arteriosus?
• Vad orsakar truncus arteriosus?
• Vilka är symtomen på truncus arteriosus?
• Hur diagnostiseras truncus arteriosus?
• Hur behandlas truncus arteriosus?
• Vilka är komplikationerna med truncus arteriosus?
• Bor med truncus arteriosus
• När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
• Viktiga punkter om truncus arteriosus
• Nästa steg

Vad är truncus arteriosus?

Truncus arteriosus är en hjärtfel som förekommer vid födseln (medfödd). Det inträffar när det finns en onormal koppling mellan aorta och lungartär. Normalt är aorta och lungartär separerade.

En annan medfödd hjärtfel som nästan alltid uppträder med truncus arteriosus är en ventrikulär septaldefekt. Detta är ett onormalt hål i väggen (septum) mellan de 2 nedre kamrarna i hjärtat (höger och vänster kammare).

I truncus arteriosus blandas syrefattigt (blått) och syrerikt (rött) blod genom den ventrikulära septaldefekten. Det blandade blodet som går till kroppen har inte så mycket syre som det borde.

Vad orsakar truncus arteriosus?

Vissa medfödda hjärtfel kan förekomma oftare i vissa familjer. Dessa kallas genetiska defekter. Truncus arteriosus ses ofta hos spädbarn födda med DiGeorge-syndrom. Men i de flesta fall är orsaken inte känd.

Vilka är symtomen på truncus arteriosus?

Symtom på truncus arteriosus inkluderar:

• Blåaktig färg på huden, läpparna och naglarna (cyanos)
• Andningssvårigheter
• Dålig matning eller ätning
• Trötthet
• Förstorad lever
• Extrem sömnighet

Symtomen på truncus arteriosus kan vara som andra hälsotillstånd. Se till att ditt barn ser sin vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras truncus arteriosus?

En prenatal ultraljud kan visa truncus arteriosus. Efter födseln kommer ditt barns vårdgivare att kontrollera ditt barn. Han eller hon kan hitta tecken som ett bultande hjärta och svag puls. Han eller hon kan höra ett onormalt hjärtljud (hjärtmumrande) när han lyssnar på ditt barns bröst med ett stetoskop. Om så är fallet kan du ha hänvisats till en barnkardiolog för en diagnos. Detta är en läkare med specialutbildning för att diagnostisera och behandla hjärtproblem hos spädbarn och barn.

Dessa specialister kommer också att undersöka ditt barn. De kommer att lyssna på hans eller hennes hjärta och lungor med ett stetoskop. Din baby kan ha andra tester, inklusive:

• Pulsoximetri. En sond placerad på ditt barns finger eller tå kan mäta syrehalten. Låga nivåer kan innebära en diagnos av truncus arteriosus.
• Bröstkorgsröntgen. En röntgen på bröstet visar den övergripande storleken och formen på hjärtat och lungorna. Det kan visa typiska förändringar av truncus arteriosus.
• Elektrokardiogram (EKG). Ett EKG registrerar hjärtets elektriska aktivitet. Det visar onormala rytmer och hittar hjärtmuskelstress.
• Ekokardiogram (eko). Ett eko använder ljudvågor (ultraljud) för att skapa en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Ett eko visar förändringarna av truncus arteriosus.
• Hjärtkateterisering. En hjärtkat ger mycket detaljerad information om strukturerna i hjärtat. Din baby kommer att få medicin för att slappna av (sedering). Vårdgivaren lägger in ett tunt, flexibelt rör (kateter) i ett blodkärl i ljumsken och flyttar det till hjärtat. Han eller hon kommer att göra mätningar av blodtryck och syre i hjärtkamrarna. Lungartären och aorta kommer också att kontrolleras. Kontrastfärgämne injiceras också för att låta leverantören tydligare se strukturerna i hjärtat.

Hur behandlas truncus arteriosus?

Behandlingen beror på ditt barns symptom, ålder och allmänna hälsa. Det beror också på hur svårt tillståndet är.

Truncus arteriosus måste behandlas med kirurgi för att åtgärda defekterna. Men ditt barn kan behöva medicinsk support tills det är dags för operationen. Support kan inkludera:

• Läkemedel som hjälper hjärtat att pumpa bättre.
• En anordning (icke-invasiv ventilation med positivt tryck) för att underlätta andningen. Vissa barn kan behöva mekanisk ventilation.

Näringsstöd kan inkludera:

• Speciella näringstillskott. Dessa kan läggas till formeln eller pumpad bröstmjölk för att öka kalorierna.
• Rörmatningar. Dessa ges genom ett litet, flexibelt rör som passerar genom näsan, ner i matstrupen och in i magen. Dessa matningar kan läggas till eller ta plats för flaskmatning. Spädbarn som kan dricka en del av sina flaskor, men inte alla, får matas resten genom matarröret. Spädbarn som är för trötta för att mata flaskor kan få sin formel eller bröstmjölk enbart genom matarröret.

Kirurgi görs vanligtvis inom de första veckorna efter födseln för att förhindra lungskador. Lungartärerna separeras från aortan och fästas på nytt till höger kammare. Lungartärerna kan fästas direkt direkt till höger kammare eller kirurgen kan använda ett artificiellt rörtransplantat för att fästa dem igen. Den ventrikulära septaldefekten är också stängd. Ditt barn kommer att stanna på sjukhuset till efter kirurgisk reparation.

Vilka är komplikationerna med truncus arteriosus?

Om inte behandlas kan truncus arteriosus orsaka komplikationer som:

• Lungskador
• Hjärtsvikt
• Infektion i slemhinnan i hjärtat och hjärtklaffarna (bakteriell endokardit)
• Dålig tillväxt och utveckling
• Minskad förmåga att fungera
• Lätt trött
• Död

Bor med truncus arteriosus

Strax efter operationen har spädbarn mer energi och börjar äta bättre och gå upp i vikt snabbare. Men din baby kan behöva kaloririk formel i flera veckor eller månader efter operationen. Din baby kan också behöva slangmatning tills han eller hon kan mata bättre.

Din baby kan lätt bli trött och sova mer direkt efter operationen. Men inom några veckor bör han eller hon bli helt återställd.

Du kan få andra instruktioner från ditt barns hjärtteam och sjukhuspersonalen.

De flesta barn som har fått truncus arteriosus kirurgisk reparation kommer att leva hälsosamma liv. Deras aktivitetsnivåer, aptit och tillväxt återgår vanligtvis till det normala. Prata med ditt barns kardiolog om vilka aktiviteter och sporter som är säkra för ditt barn.

Ditt barn kan behöva mer operation när han eller hon växer. Kirurgi i ung vuxen ålder kan också behövas. Dessa operationer kan innebära byte av ventiler, reparation av en smal aorta eller lungartärer eller byte av ledningar.

Kardiologen kan rekommendera ditt barn att ta antibiotikakirurgi eller tandbehandling. Detta för att förhindra infektion i slemhinnan i hjärtat och hjärtklaffarna (bakteriell endokardit).

Ditt barn kommer att behöva regelbunden uppföljning på ett medfödt hjärthjälpcenter för barn under hela livet.

Prata med kardiologen om ditt barns syn.

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Ring ditt barns vårdgivare om ditt barn har svårt att andas eller matas eller utvecklar nya symtom.

Viktiga punkter om truncus arteriosus

• Truncus arteriosus uppstår när det finns en onormal koppling mellan aorta och lungartär.
• Truncus arteriosus orsakar syrefattigt (blått) blod och syrerikt blod att blanda och pumpas till kroppen. Detta orsakar blå hud, läppar eller naglar (cyanos).
• De låga nivåerna av syre kanske inte räcker för att tillgodose kroppens behov och upprätthålla livet.
• Truncus arteriosus måste behandlas med kirurgi.
• De flesta barn som har fått truncus arteriosus kirurgisk reparation kommer att leva hälsosamma liv.
• Ditt barn kommer att behöva regelbunden uppföljning hos en barnkardiolog.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

• Vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
• Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
• Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
• Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
• Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
• Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
• Lär dig hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.