Innehåll
Polycytemia vera, en myeloproliferativ neoplasma, härrör från en genetisk mutation som leder till produktion av för många röda blodkroppar (erytrocytos). Antalet vita blodkroppar och trombocyter kan också vara förhöjda. Denna ökning av antalet blodkroppar (utan en ökning av den flytande delen av blod) ökar risken för blodproppsutveckling.Att lära sig att du har fått diagnosen polycytemi kan vara oroande och naturligtvis kan du undra, "Hur kan det behandlas?" Lyckligtvis, med behandling, ökar överlevnaden från sex till 18 månader till 13 år eller mer. En av utmaningarna vid behandling av polycytemia vera är att mer än 12 procent av människorna kommer att förvandlas till myelofibros och cirka 7 procent kommer att utveckla akut leukemi / myelodysplastiskt syndrom.
Till skillnad från de flesta med essentiell trombocytemi har personer med polycytemi vera vanligtvis symtom som huvudvärk, yrsel, klåda vid diagnos. Dessa symtom är i allmänhet oroande och kräver initiering av behandlingen.
Flebotomi för PV
Den primära behandlingen av polycytemia vera är terapeutisk flebotomi. Vid terapeutisk flebotomi avlägsnas blod från kroppen på samma sätt som en bloddonation för att minska antalet röda blodkroppar i cirkulation. Terapeutisk flebotomi fortsätter regelbundet för att hålla hematokrit (koncentrationen av röda blodkroppar) under ett visst antal, vanligtvis 45 procent för män och 42 procent för kvinnor. Flebotomi behandlar polycytemia vera på två sätt: genom att minska antalet blodkroppar genom att fysiskt ta bort dem från kroppen och genom att orsaka en brist som begränsar produktionen av nya röda blodkroppar.
Hydroxyurea för PV
Hos personer med hög risk att få en blodpropp (mer än 60 år, blodproppar i historia) behövs ytterligare behandling. Ofta är den första medicinen som läggs till terapeutisk flebotomi oral hydroxyurea.
Hydroxyurea är ett oralt kemoterapeutiskt medel som minskar produktionen av röda blodkroppar i benmärgen.Det minskar också produktionen av vita blodkroppar och blodplättar. I likhet med andra tillstånd som behandlats med hydroxiurea startas den med en låg dos och ökas tills hematokrit är inom målområdet.
Det tolereras normalt väl med få andra biverkningar än den minskade produktionen av blodkroppar. Andra biverkningar inkluderar munsår, hyperpigmentering (mörk missfärgning av huden), utslag och byte av naglar (mörka linjer under naglarna). Låg dos aspirin anses också vara en frontlinjeterapi. Aspirin försämrar trombocyternas förmåga att hålla ihop och minskar därmed utvecklingen av blodproppar. Aspirin ska inte användas om du tidigare har haft en större blödningsepisod.
Interferon Alpha för PV
Interferon-alfa kan användas för personer som har oöverskådlig klåda (kallas klåda), kvinnor som är gravida eller i fertil ålder, eller som är oförenliga med tidigare behandlingar. Interferon-alfa är en subkutan infektion som minskar antalet röda blodkroppar. Det kan också minska mjälte och klåda. Biverkningar inkluderar feber, svaghet, illamående och kräkningar som begränsar användningen av detta läkemedel.
Busulfan för PV
För patienter som har misslyckats med hydroxyurea och / eller interferon-alfa kan busulfan, ett kemoterapeutiskt läkemedel, användas. Dosen ändras för att hålla antalet vita blodkroppar och antalet blodplättar inom ett acceptabelt intervall.
Ruxolitinib för PV
Ett annat läkemedel som används för patienter som misslyckats med andra behandlingar är ruxolitinib. Detta läkemedel hämmar enzymet Janus Associated Kinase (JAK) som ofta påverkas av polycytemia vera och andra myeloproliferativa neoplasmer. Det används ofta för personer som utvecklar post-polycytemia vera myelofibros. Det kan också vara till hjälp för personer med svåra symtom och splenomegali (förstorad mjälte) som orsakar betydande smärta eller andra problem.
Kom ihåg, även om polycytemia vera är ett kroniskt tillstånd, är det ett känt tillstånd som är hanterbart och möjligt att leda en god livskvalitet med. Tala med din läkare om de olika tillgängliga behandlingsalternativen. Han eller hon kommer att föreslå det bästa för dig.
Diskussionsguide för polycytemi Vera Doctor
Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.
