En översikt av tvärgående myelit

Innehåll

• Symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling

Transversell myelit (TM) är ett sällsynt neurologiskt syndrom som kännetecknas av inflammation i ryggmärgen, vilket resulterar i skada på nervceller. TM kan orsakas av infektioner, immunförsvar och inflammatoriska störningar samt andra tillstånd som kan skada eller förstöra myelin, en fettvävnad som skyddar nervfiver.

Enligt National Organization for Rare Disorders (NORD) finns det cirka 1 400 nya fall av tvärgående myelit varje år. Vem som helst kan utveckla TM och det verkar inte vara relaterat till genetik eller familjehistoria. Behandlingen syftar till minskning av det inflammatoriska svaret för att minimera neurologiska underskott och förhindra återfall hos patienter med multipel skleros och neuromyelit optica.

Myelinskidans roll

Symtom

Myelin sveper runt nervfibrer på samma sätt som isolering täcker elektriska ledningar. När myelinvävnad skadas fungerar nerverna under inte ordentligt, vilket orsakar de underskott som ofta ses i TM.

När båda sidor av ryggmärgen är skadade kallas myelit tvärgående myelit.

Tvärgående myelit är antingen akut eller subakut. Akut betyder att det utvecklas plötsligt över timmar till flera dagar, och subakut betyder att tillståndet utvecklas under en vecka till fyra veckor.

TM är känt för att ha fyra klassiska funktioner. Dessa är:

• Svaghet i armar och ben: TM orsakar bensvaghet som tänds mycket snabbt och utvecklas. Om den övre delen av ryggmärgen påverkas kan svaghet i händerna upplevas. Vissa människor kan utveckla parapares (partiell förlamning av benen), som så småningom utvecklas till paraplegi (fullständig förlamning av benen) om tillståndet inte behandlas snabbt.
• Smärta: Smärta i samband med TM börjar med smärta i rygg och fortsätter till skarpa, skjutande smärtor i benen och runt torso.
• Sensoriska växlingar: TM kan orsaka parestesi-onormala känslor av brännande, stickande, domningar, stickningar, sveda eller kyla i armar, ben, torso och könsorgan. En person kan känna skottvärk i nacken när den böjer sig framåt som löser sig när nacken är tillbaka till sin normala position. Detta är ett tecken som kallas Lhermitte's fenomen.
• Tarm- och / eller urinblåsans dysfunktion: TM orsakar också ökad frekvens eller lust att urinera, inkontinens (förlust av urinblåsekontroll), problem med tömning och förstoppning.

Ytterligare symtom som har rapporterats med TM inkluderar:

• Muskelryckningar
• En allmän känsla av obehag
• Huvudvärk
• Feber
• Aptitlöshet
• Andningssvårigheter
• Sexuell dysfunktion
• Depression
• Ångest

De symtom som upplevs beror på den del av ryggmärgen som är skadad. Skador i en del kommer att påverka funktionen på den nivån och under.

Orsaker

Ibland kan en läkare hitta orsaken till TM hos en patient. När orsaken är okänd är tillståndet idiopatiskt. Att ha en orsak är viktigt eftersom det kommer att hjälpa till med behandlingen.

De vanligaste orsakerna till tvärgående myelit är:

Immunsystemet

Immunsystemet kan spela en roll för att skada ryggmärgen. Forskare tror att ett antal immunförsvar är associerade med TM, inklusive:

• Multipel skleros (MS): MS är en autoimmun sjukdom som orsakar skador på hjärnan, ryggmärgen och / eller synnerven. Partiell myelit som endast drabbar en del av ryggmärgen ses ofta hos personer med MS.
• Neuromyelit optica (NMO): Neuromyelit optica är en autoimmun sjukdom som främst drabbar optiska nerver och ryggmärg. NMO är känt för att orsaka förlamning av ryggmärgen. De flesta patienter med denna sjukdom har positiva antikroppar mot ett viktigt protein som kallas aquaporine-4 som är ansvarig för att transportera vatten genom cellmembranet i nervceller.

Länken mellan tvärgående myelit och MS

• Efter infektioner eller efter vaccin TM: I dessa fall attackerar en persons immunsystem felaktigt normal ryggmärgsvävnad medan den svarar på en infektion eller ett vaccin.
• Paraneoplastisk TM: Detta är ett onormalt immunsvar mot en underliggande cancer som orsakar skador på centrala nervsystemet, vilket inkluderar ryggmärgen.
• Anti-MOG: Detta är en nyligen upptäckt antikropp som inte bara kan påverka ryggmärgen utan även optiska nerver.

Infektioner

Många infektioner, några vanliga, andra sällsynta, har associerats med TM.

• Virusinfektion: Virus associerade med tvärgående myelit inkluderar varicella-zoster (vattkoppor och bältrosvirus), herpes simplexvirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr, West Nile, Zika, echovirus, influensa, HIV, hepatit B och röda hund.
• Bakteriella infektioner: Bakterierna som orsakar bland annat tuberkulos, syfilis, Lyme-sjukdom och mycoplasma har associerats med TM.
• Svampinfektioner: Svampinfektioner i ryggmärgen - såsom aspergillus - har kopplats till TM.
• Parasiter: Flera olika typer av parasit-typ infektioner, inklusive toxoplasmos, schistosomiasis och cysticercosis har associerats med utvecklingen av TM.

Inflammatoriska störningar

Alla inflammatoriska tillstånd som påverkar ryggmärgen, inklusive reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) och blandad bindvävssjukdom kan orsaka pågående inflammation som bidrar till utvecklingen av TM.

I vissa fall är TM ett av de första symptomen att någon har en autoimmun eller immunsystemsjukdom, såsom multipel skleros eller neuromyelit optica.

Diagnos

Din läkare kan diagnostisera tvärgående myelit baserat på symtom och sjukdomshistoria, en neurologisk undersökning och olika andra testmetoder.

Det första steget är att utesluta ryggmärgsorsaker som kräver akutvård, såsom trauma eller en tumör som sätter ryggmärgspress. Andra problem som måste uteslutas är herniated och halka skivor, ryggstenos (ett tillstånd där ryggmärgskanalen har minskat), vitaminbrister, blodkärlproblem och abscesser.

Om ryggmärgskompression

Tester som din läkare kan utföra för att fastställa en orsak eller för att utesluta vissa störningar inkluderar:

• Blodarbete: Blodprov för TM kan leta efter specifika antikroppar, särskilt de som är relaterade till neuromyelit optica. Människor som har specifika antikroppar har en ökad risk för flera attacker av TM och kommer fortlöpande att behöva behandling för att förhindra framtida attacker. Annat blodarbete kan identifiera infektioner som bidrar till TM eller utesluter andra orsaker.
• Magnetisk resonanstomografi (MR): MR-avbildning kan upptäcka inflammation eller andra avvikelser som påverkar ryggmärgen.
• Lumbar punktering: Även kallad en ryggkran, innebär en ländryggspunktion att man använder en nål för att dra en liten mängd cerebrospinalvätska (CSF), den skyddande vätskan som omger ryggmärgen och hjärnan. I TM kan CSF uppvisa onormalt höga nivåer av vita blodkroppar, ökat protein och närvaron av oligoklonala band (ofta sett i MS). CSF testas också för att leta efter infektioner och vissa typer av cancer.

Om ingen av testmetoderna föreslår en specifik orsak till TM har en person sannolikt idiopatisk tvärgående myelit. I vissa fall kan MR- och ryggkranar visa normala resultat och din läkare vill testa om efter några dagar.

Behandling

Tvärgående myelit är ett sällsynt tillstånd, vilket innebär att det inte finns mycket information eller forskning om de bästa behandlingsmetoderna, men det finns ett antal alternativ.

Läkemedel

Läkemedel som kan användas för att behandla TM inkluderar:

• Läkemedel för att behandla en infektion (om det känns orsaken)
• Läkemedel för att behandla symtom som smärta, urinblåsan och muskelspasmer
• Läkemedel (eller procedurer) för att minska ryggmärgsinflammation, såsom utbyte av steroid och plasma

Steroidbehandling

I många fall krävs sjukhusvistelse för den första attacken av TM på grund av dess svårighetsgrad och det faktum att den påverkar ryggmärgen. Vid denna tid kommer din läkare att ha dig på intravenös (IV) metylprednisolon, eftersom detta är den mest effektiva behandlingen. Läkemedlet ges under en period av dagar och avsmalnar långsamt.

Målet med steroidbehandling är att minska inflammation och svullnad och påskynda återhämtningen. Biverkningarna av metylprednisolon kan inkludera:

• Ökat blodsocker
• Låga kaliumnivåer
• Sömnstörningar
• Stämningsförändringar, inklusive ångest och depression
• Viktökning
• Spolade kinder eller svullnad i ansiktet
• Metallisk smak

Plasmautbyte

När IV-steroider inte fungerar behandlas TM med plasmaväxling (PLEX). PLEX används i måttliga till svåra fall och har varit till hjälp för personer med autoimmuna och andra inflammatoriska störningar.

Det är osäkert hur PLEX fungerar, men man tror att det tar bort inflammatoriska antikroppar från blodet. Det är till hjälp för personer som visar aktiv inflammation på MR.

Andra behandlingar

För personer som inte svarar på steroider eller PLEX, och hos vilka aktiv inflammation är orsaken till ryggmärgsproblem, kan andra former av immunbaserad behandling hjälpa till. Dessa är immunsuppressiva läkemedel-läkemedel som hämmar eller förhindrar immunsystemets aktivitet. Detta kan inkludera ett cancerläkemedel som kallas cyklofosfamid som fungerar genom att undertrycka immunsystemet.

Vad är terapeutiskt plasmautbyte (TPE)?

Människor som har idiopatisk TM kan ha återfall av tillståndet. I det här fallet kan TM vara resultatet av en annan störning, och pågående behandling som undertrycker immunsystemet kan hjälpa.

Ett ord från Verywell

Många personer med tvärgående myelit kommer att återhämta sig med mindre eller inga permanenta problem. Andra kan drabbas av permanenta försämringar som påverkar det dagliga livet. Nedskrivningar kan inkludera svår svaghet, muskelstelhet och spasmer, förlamning, inkontinens eller kronisk neuropatisk smärta. Aggressiv behandling och sjukgymnastik har visat sig förbättra resultaten.

De flesta som utvecklar detta tillstånd har bara en episod av TM. Om du har ett underliggande tillstånd som har resulterat i TM, kommer din läkare att ordinera förebyggande behandlingar för att minska risken för återfall.

Läkare vet inte varför vissa påverkas mer av TM än andra. Vad de vet är att ju snabbare symtomen uppträder, desto sämre blir en persons prognos. Därför kan tidig diagnos och behandling hjälpa till att förbättra en persons syn.

Ring din läkare direkt eller gå till ditt lokala akutrum om du tror att du upplever tecken och symtom på tvärgående myelit. Ett antal neurologiska tillstånd kan orsaka liknande symtom och kan kräva en medicinsk eller kirurgisk nödsituation.

Ansluta ryggmärgen och motorneuronsjukdomar