Transposition of the Great Arteries TGA

Innehåll

• Vad är transponering av de stora artärerna?
• Vad orsakar TGA?
• Vilka är symtomen på TGA?
• Hur diagnostiseras TGA?
• Hur behandlas TGA?
• Vilka är komplikationerna med TGA?
• Bor med TGA
• När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
• Viktiga punkter om TGA
• Nästa steg

Vad är transponering av de stora artärerna?

Transposition av de stora artärerna (TGA) är en typ av hjärtfel som ditt barn föds med (medfödd). I detta tillstånd är de två artärerna som transporterar blod från hjärtat till lungorna och kroppen inte anslutna som de borde vara. De är omvända (transponerade).

I TGA inträffar följande:

• Aortan är ansluten till höger kammare. Den ska normalt anslutas till vänster kammare.
• Lungartären är ansluten till vänster kammare när den normalt ska anslutas till höger kammare.

Detta innebär att:

• Syrefattigt (blått) blod skickas till kroppen istället för till lungorna.
• Syrerikt (rött) blod återvänder till lungorna istället för att gå till kroppen.

Detta är motsatsen till ett normalt hjärta.

Spädbarn kan inte leva med detta tillstånd om de inte får behandling.

TGA kan förekomma på egen hand. Eller ditt barn kan också ha andra hjärtproblem förutom TGA. Dessa kan inkludera blockering av blodflödet från höger kammare till aorta eller variationer i kranskärlens gång. Andra hjärtproblem som hål i väggarna mellan hjärtets övre och nedre kammare (förmaks- eller kammarseptaldefekter) kan tillåta att vissa syrerika blod skickas till ditt barns kropp. Vissa delar av ditt barns hjärta kan förbli intakt så att syrerikt blod når ditt barns kropp.Normalt stängdes dessa anslutningar strax efter födseln.

Vanliga hjärtfel som kan hända med TGA inkluderar en öppning i kammarseptumet, kallat en kammarseptaldefekt (VSD). Detta är ett hål mellan de två nedre kamrarna i hjärtat. Detta gör att syrefattigt och syrerikt blod kan blandas

Vad orsakar TGA?

För det mesta är orsaken till TGA inte känd.

Vilka är symtomen på TGA?

De flesta barn med TGA har blå hudfärg (cyanos) under de första timmarna eller dagarna av sitt liv.

Andra symtom som kan uppstå är:

• Snabb andning
• Problem att andas
• Snabb hjärtfrekvens
• Dålig matning

Symptomen på TGA kan likna symtom på andra tillstånd. Se till att ditt barn ser sin vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras TGA?

Om ditt barn har tecken på TGA efter födseln, kommer en barnkardiolog eller neonatolog att kontrollera honom eller henne. En pediatrisk kardiolog är en läkare med särskild utbildning i behandling av hjärtproblem hos spädbarn och barn. En neonatolog är en läkare med särskild utbildning i att behandla problem hos nyfödda. Dessa läkare kommer att ingå i ditt barns hjärtvårdsteam.

Ditt barns läkare kan göra tester för att bekräfta diagnosen. Vilka tester ditt barn har beror på hans eller hennes ålder och tillstånd och läkarens preferenser.

Pulsoximetri

För detta test placeras en sond på ditt barns finger eller tå. Det mäter syrehalten i blodet, om det är under en viss nivå kan detta vara ett tecken på TGA.

Bröstkorgsröntgen

En röntgen på bröstet visar storleken och formen på hjärtat och lungorna.

Elektrokardiogram (EKG)

Detta test registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat. Det visar också onormala rytmer (arytmier eller dysrytmier) och upptäcker stress i hjärtmuskeln.

Ekokardiogram (eko)

Ett eko använder ljudvågor för att skapa en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Detta test kan visa TGA.

Hjärtkateterisering (hjärt- eller hjärtkateter)

En hjärtkateterisering ger detaljerad information om strukturerna i hjärtat. I detta test placeras ett litet, tunt, flexibelt rör som kallas kateter i ett blodkärl i ditt barns ljumska. Sedan leder vårdgivaren det till ditt barns hjärta. Ditt barns vårdgivare kommer att injicera ditt barn med kontrastfärg för att se hans eller hennes hjärta tydligare. Detta test mäter ditt barns blodtryck och syre i de fyra hjärtkamrarna, lungartären och aorta. Ditt barn får medicin för att slappna av och förhindra smärta (sedering).

Hur behandlas TGA?

Alla barn med TGA måste opereras för att fixa det. Din bebis kommer sannolikt att läggas in på intensivvårdsavdelningen.

Medicinsk behandling

Först kan ditt barn få följande vård:

• Ytterligare syre eller en ventilator. Detta är en maskin som hjälper till att andas för barnet.
• Olika typer av läkemedel som ges av IV. Detta hjälper ditt barns hjärta och lungor att fungera bättre.
• Ett läkemedel som kallas prostaglandin E1. Detta används för att hålla ductus arteriosus öppen. Detta gör att blod kan strömma genom hjärtat tills operation kan göras.

Hjärtkateterisering

Ditt barn kan ha ett test som kallas ballongatriell septostomi. Detta görs under hjärtkateterisering. Detta test gör det lättare för syrerikt blod att nå resten av kroppen genom att skapa eller förstora en förmaks septaldefekt som gör att syrerikt blod och syrefattigt blod kan blandas.

Kirurgi

Under de första veckorna av livet kommer ditt barn vanligtvis att behöva opereras för TGA. Denna procedur kallas en arteriell omkopplare. Ditt barns kirurg ansluter aorta och lungartär till deras normala ventriklar. Kirurgen måste också flytta kransartärerna. Kirurgen kommer också att åtgärda andra hjärtproblem, såsom en VSD.

Vilka är komplikationerna med TGA?

Komplikationer av obehandlad TGA inkluderar:

• Hjärtklaffproblem
• Hjärtmuskelproblem eller problem med artärerna som tillför blod till hjärtmuskeln
• Onormal hjärtrytm
• Hjärtsvikt
• Lungproblem
• Död

Bor med TGA

Ditt barn kommer att stanna på sjukhuset fram till operationen. Ditt barns vårdteam kommer att berätta hur du ska ta hand om ditt barn innan du lämnar sjukhuset. Han eller hon kan också ge dig information om hemsjukvård för ditt barn om du behöver det.

De flesta barn som har operation för detta tillstånd kommer att växa och utvecklas normalt. Fråga ditt barns vårdgivare om ditt barns syn. Ditt barn kommer fortfarande att behöva se sin hjärtläkare för kontroller. Ditt barn kan behöva ytterligare operationer eller hjärtkateteriseringar i framtiden.

Ditt barns läkare kan ge honom eller henne antibiotika före operationer eller tandbehandling. Detta är för att förhindra infektioner. Ditt barn kan också behöva begränsa fysisk aktivitet och undvika vissa sporter. Fråga ditt barns hjärtläkare vilka aktiviteter som är säkra för ditt barn.

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Om ditt barn har andningssvårigheter eller några nya symtom, kontakta hans eller hennes vårdgivare.

Viktiga punkter om TGA

I TGA är ditt barns aorta ansluten till höger ventrikel och lungartären är ansluten till vänster ventrikel. Detta är motsatsen till ett normalt hjärta.

• En nyfödd med TGA har vanligtvis blåaktig hudfärg under de första dagarna av livet.
• Alla barn med TGA måste opereras för att fixa det.
• De flesta barn som har operation för detta tillstånd kommer att växa och utvecklas normalt. Ditt barn kommer fortfarande att behöva se sin hjärtläkare för kontroller och kan behöva mer operation i framtiden.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

• Vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
• Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
• Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
• Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
• Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
• Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
• Lär dig hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.