Innehåll
Hepatospleniskt T-celllymfom (HSTCL) är ett mycket sällsynt lymfom. Känd kliniskt som ”hepatospleniskt γ δ T-celllymfom” har denna sjukdom bara sällan rapporterats i den vetenskapliga litteraturen, och dess verkliga förekomst är okänd.HSTCL har ofta sett hos yngre män, även om fall som rör kvinnor och barn har också dokumenterats. Det verkar också finnas en länk till en ökad risk för HSTCL hos immunkompromitterade patienter. Baserat på publicerade fall kommer HSTCL sannolikt att feldiagnostiseras först och det har en relativt dålig prognos.
Symtom
- Allmän sjukdom
- Trötthet
- Symtom på lågt blodtal (anemi, trombocytopeni): Anemi kan orsaka trötthet, trötthet
- Trombocytopeni kan orsaka lätt blåmärken eller blödning
- Konstitutionella symtom, inklusive oförklarliga feber
- Viktminskning utan att försöka gå ner i vikt
- Nattliga svettningar som suger din skjorta eller lakan
- Fullhet i buken, täthet eller smärta (på grund av förstorad lever, förstorad mjälte)
- Brist på detekterbara svullna lymfkörtlar: Till skillnad från många lymfom gör detta tillstånd vanligtvis inte involvera eventuella detekterbara lymfkörtlar eller klumpar och stötar som du kan känna under huden i nacken, armhålorna eller ljumsken.
Riskfaktorer
- Manligt kön har traditionellt ansetts vara en riskfaktor baserat på den första publicerade fallserien.
Fortsatt användning av immunsuppression, antingen för närvarande eller tidigare år: organtransplantationsmedicin - Systemisk behandling för inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom eller ulcerös kolit)
- Tidigare sjukdomshistoria: Njurtransplantation eller annan fast organtransplantation
- Malarias historia
- Historia EBV-positiv Hodgkins sjukdom
Även om ovanstående profil har sammanställts bör det noteras att beskrivningar av HSTCL bygger på ett relativt begränsat antal fall.
HSTCL antas utgöra mindre än 2% av alla perifera T-celllymfom. Trots sin okända orsak har cirka 10% till 20% av patienterna som drabbats av detta lymfom en tidigare historia av kronisk immunsuppression, såsom fast organtransplantation, lymfoproliferativ sjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom, hepatit B-infektion eller immunsuppressiv behandling.
Undersöker immunsuppression
I en studie av Parakkal och kollegor identifierades tjugofem fall av HSTCL bland patienter som använde immunsuppressiv behandling. Tjugotvå (88% av patienterna) hade inflammatorisk tarmsjukdom och tre hade reumatoid artrit. Fyra fall (16%) var kvinnor och fyra patienter över 65 år. Tjugofyra fall (96%) fick också en immunmodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin eller metotrexat). Två patienter fick enbart adalimumab.
I studien av Deepak och kollegor hämtades totalt 3 130 267 rapporter från FDA: s rapporteringssystem för biverkningar (2003-2010). Nittio fall av T-cell NHL med TNF-α-hämmare identifierades i FDA AERS och ytterligare nio fall identifierades med litteratursökning. Totalt hade 38 patienter reumatoid artrit, 36 fall hade Crohns sjukdom, 11 hade psoriasis, nio hade ulcerös kolit och sex hade ankyloserande spondylit. Sextioåtta av fallen (68%) involverade exponering för både en TNF-α-hämmare och en immunmodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotrexat, leflunomid eller cyklosporin). Hepatospleniskt T-celllymfom (HSTCL) var den vanligaste rapporterade subtypen, medan mycosis fungoides / Sezary syndrom och HSTCL identifierades som vanligare med TNF-α-hämmarexponering.
Diagnos
Hepatospleniskt T-celllymfom kan ta lång tid att diagnostisera, eftersom många vanligare tillstånd kan övervägas först. Diagnosen baseras på biopsiprover av benmärg, lever och / eller mjälte och analys av flödescytometri. Granskning av biopsimaterial av en expert hematopatolog rekommenderas.
Benmärgsbiopsier visar vanligtvis hypercellulär (extra utrymme som tas upp av celler) märg på grund av de atypiska lymfoida cellerna, men förändringarna har beskrivits som subtila. Belhadj och kollegor noterade följande i sin rapport från 2003 om en serie av 21 patienter med HSTCL:
"Detta subtila engagemang erkändes inte omedelbart hos sex patienter, vilket ledde till feldiagnoser av reaktiv hypercellulär märg hos fem patienter och av kronisk myelomonocytisk leukemi hos en annan patient med uppenbar monocytos vid den första undersökningen."
Denna forskargrupp noterade emellertid också ett utmärkande karakteristiskt sinusmönster för infiltration på rutinmässig benmärgsbiopsi: "... en märklig sinusfördelning av tumörceller som vid den första undersökningen ofta är subtil och därför svår att känna igen utan immunhistokemi."
Specialiserade laboratorietester som flödescytometri och immunfenotypning av biopsiprover är viktiga verktyg för diagnos av HSTCL, men utredarna noterar vikten av att ha ett högt index för klinisk misstanke.
Fysiska undersökningar och laboratorietester kan också vara suggestiva. Fynd vid fysisk undersökning, inklusive en förstorad mjälte och lever, kan vara närvarande. Det fullständiga blodtalet kan visa abnormiteter såsom trombocytopeni (lågt antal blodplättar), anemi (lågt antal röda blodkroppar) och leukopeni (lågt antal vita blodkroppar). Leverprover kan vara väsentligen normala eller visa förhöjda enzymer.
Naturhistoria och prognos
HSTCL kännetecknas av infiltration av cancerlymfocyterna i de cavernösa utrymmena i levern, mjälten och benmärgen utan att förstora lymfkörtlarna eller lymfadenopati.
Invasionen av lymfomcellerna kan leda till betydande förstoring av mjälten och levern. Betydande lågt antal är mindre vanliga, bortsett från lågt antal blodplättar, vilket kan vara svårt.
Upp till 80% av personerna med HSTCL har så kallade B-symtom, som inkluderar feber, nattliga svettningar och oavsiktlig viktminskning. Den kliniska kursen är mycket aggressiv, med en total överlevnad ungefär ett år från diagnostiden. Det finns dock mycket osäkerhet om de potentiella bättre resultaten med tidigare upptäckt och lämplig behandling.
Autolog eller allogen transplantation bör övervägas såväl som patientrekrytering till kliniska prövningar. Även om data för att stödja dessa aggressiva strategier är begränsade är resultatet dåligt med enbart kemoterapi.
Behandling
När diagnosen HSTCL har bekräftats och iscensättningen är klar bör behandlingen initieras omedelbart eftersom sjukdomen kan utvecklas ganska snabbt. Ingen standardterapi finns på grund av att denna sjukdom är sällsynt; emellertid har kemoterapiregimer införts baserat på extrapolering av studier i andra aggressiva lymfom. Hematopoietisk stamcellstransplantation och deltagande i kliniska prövningar kan vara bland de alternativ som övervägs.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text