En översikt över Sjögrens syndrom

Innehåll

• Symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling

Sjögrens syndrom är ett tillstånd som orsakar ledvärk, torra ögon och mun och ett antal effekter i hela kroppen. Det är en kronisk autoimmun sjukdom som vanligtvis drabbar vuxna. Det finns flera markörer för inflammation som kan identifieras med blodprov. Tillsammans med dina symtom kan närvaron av dessa markörer hjälpa till med diagnosen Sjögrens syndrom

Behandling inkluderar ofta immunsuppressiva läkemedel, såsom steroider. Du kan också behöva symptomatisk behandling för komfort, som ögondroppar.

Enligt Sjogrens syndromstiftelse är detta tillstånd bland de vanligaste autoimmuna sjukdomarna - det beräknas drabba så många som 4 miljoner amerikaner. Sjögrens syndrom är vanligare hos kvinnor än män, och cirka 90 procent av personerna som har tillståndet är kvinnor. Den genomsnittliga åldersdebut är över 40 år, men män, kvinnor och barn kan utveckla Sjögrens syndrom i alla åldrar .

Symtom

Sjögrens syndrom kan orsaka ett antal obehagliga symtom. Det är ett kroniskt tillstånd, och symtomen kan komma och gå, men de tenderar att blossa upp och dyka upp igen i flera år.

Effekterna av Sjögrens syndrom kan tyckas vara orelaterade för varandra - många människor skjuter upp att prata med sina läkare om det eftersom det ger milda, något vaga ljudeffekter. Några av effekterna liknar effekterna av reumatoid artrit och lupus. Faktum är att ungefär hälften av alla som har Sjogrens syndrom också har ett annat autoimmunt tillstånd.

Vanliga symtom på Sjögrens syndrom inkluderar:

• Torra ögon, som kan kännas grov eller sveda
• Ögonirritation och rodnad
• Torr mun
• Svårigheter att tugga, svälja och prata
• Sprucken eller öm tunga
• Torr, brinnande hals
• Förändringar i din smak eller luktupplevelse
• Tandförfall
• Jästinfektioner i munnen
• Ledstyvhet, svullnad och smärta
• Matsmältningsbesvär
• Torr näsa och hud
• Kronisk hosta
• Svullnad av körtlar runt ansiktet, käken och öronen
• Vaginal torrhet
• Trötthet
• Förstorade lymfkörtlar

Tänk på att feber, svår smärta, rodnad eller svullnad i ögon, mun, leder eller hals kan vara ett tecken på en infektion - dessa symtom kräver akut läkarvård.

Sjögrens syndrom kan producera ett antal sällsynta eller allvarliga effekter, med en mängd oroande symtom, såsom smärta, feber, infektioner, hosta, andningssvårigheter, minskad urinvolym och förvirring.

Sällsynta komplikationer av Sjögrens syndrom inkluderar:

• Infektioner i ögon eller mun
• Utslag på armar och ben
• Vaskulit, som är inflammation i blodkärlen (kan bidra till utslag)
• Inflammation i lungor, lever och njure
• Neurologiska problem, vilket resulterar i domningar, stickningar och svaghet
• Lymfom

Orsaker

Orsaken till Sjögrens syndrom är okänd. Det är ett autoimmunt inflammatoriskt tillstånd. Detta innebär att sjukdomen uppträder när kroppens immunsystem attackerar sig själv, vilket ger inflammation och vävnadsskador. Sjögrens syndrom kännetecknas också av minskad produktion av tårar, saliv och slem, vilket resulterar i torrhet i kroppens membran.

Primärt och sekundärt Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom, uppkallat efter den svenska läkaren Henrik Sjögren, som upptäckte det i början av 1900- kan förekomma som ett primärt tillstånd eller som ett sekundärt tillstånd. Primärt Sjögrens syndrom diagnostiseras om du inte har någon annan autoimmun sjukdom.

Sjögrens syndrom anses vara ett sekundärt tillstånd när det inträffar tillsammans med en annan autoimmun sjukdom.

Vad är autoimmuna sjukdomar?

Riskfaktorer

Om du har reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, polymyosit eller dermatomyosit, är du också mer benägna att ha Sjogrens syndrom. Dessa är autoimmuna tillstånd, och experter föreslår att samma utlösare som orsakar andra autoimmuna tillstånd också orsakar Sjogrens syndrom .

Genetiska faktorer, hormonella faktorer eller en virusinfektion har ansetts vara grundorsaken till autoimmun sjukdom, men det finns inga fasta bevis för att en viss orsak är på spel i Sjogrens syndrom.

Hur Sjögrens syndrom utvecklas

Inflammatoriska celler och proteiner kan skada slem och tårkörtlar, vilket försämrar deras funktion. Flera immunproteiner som kallas cytokiner är förhöjda i Sjogrens syndrom, specifikt Th-1, Th-2 och Th-17 cytokiner.

Diagnos

Eftersom symtomen är något vaga kan det ta flera år för Sjogrens syndrom att diagnostiseras. Dina symtom, fysisk undersökning, specialtest och blodprov kan hjälpa till att identifiera tillståndet.

Din läkare eller tandläkare kan observera att munnen är torr. Din näsa och hud kan verka torra och dina ögon kan också se röda eller torra ut. Dina leder kan verka svullna och du kan få utslag på huden.

Specialiserade tester

Tillsammans med dina symtom och fysisk undersökning kan ett antal diagnostiska tester hjälpa till att formulera diagnosen Sjögrens syndrom.

• Schirmers test för torra ögon: Din läkare lägger pappersremsor under dina nedre ögonlock för att mäta fuktigheten på papperet efter 5 minuter.
• Slitlampa examen: En ögonläkare kontrollerar torrhet och inflammation i ögonen med hjälp av en spaltlampa för att förstora och undersöka ditt öga.
• Fläckar med vitala färgämnen: Ett ofarligt färgämne placeras på ytan av ditt öga. Ett speciellt ljus kan användas för att hjälpa din läkare att se skador på ögat.
• Munprov: Din läkare kontrollerar visuellt munnen för nötning och svullnad och kan få ett salivprov för kvalitetskontroll.
• Läppbiopsi: Din läkare kan kirurgiskt ta bort små spottkörtlar från underläppen för en mikroskopisk undersökning.

Blodprov

Flera blodprov kan användas för att identifiera inflammatoriska markörer som vanligtvis är förhöjda i Sjogrens syndrom.

• Antinukleär antikropp (ANA-test): ANA är en antikropp som attackerar kroppens celler. Det är positivt hos cirka 70 procent av personerna som har Sjögrens syndrom. Denna antikropp kan dock också finnas hos personer som inte har någon autoimmun sjukdom.
• SSA (anti-Ro) och SSB (anti-La): Dessa antikroppar är vanliga med primärt Sjogrens syndrom, men du kanske inte testar positivt för SSA och SSB även om du har tillståndet.
• Reumatoid faktor: Reumatoid faktor är ett protein som finns i reumatoid artrit, och det är positivt bland cirka 65 procent av människor som har Sjogrens syndrom.
• Immunglobuliner: Proteiner som normalt produceras av antikroppar kan vara förhöjda i Sjogrens syndrom.

Inget test i sig kan bekräfta att du har Sjögrens syndrom. En kombination av faktorer beaktas tillsammans i din diagnos.

Behandling

Även om det inte finns något botemedel mot tillståndet kan många av effekterna av Sjögrens syndrom hanteras. Symptomatisk behandling är skräddarsydd för varje person, beroende på vilka delar av kroppen som påverkas, och hur besvärande symtomen är. Till exempel kan ledvärk eller muskelsmärta hanteras med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), medan allvarliga komplikationer som lymfom behöver behandlas med kemoterapi.

Immunsuppressiv terapi används ofta för att minska den inflammatoriska processen som skadar körtlar, leder och organ i Sjogrens syndrom - detta tillvägagångssätt kallas ofta för sjukdomsmodifierande terapi.

Lindring av orala symtom

Munvatten, läppbalsam, saliversättningar, sprayer, geler och tandkött kan lindra din muntorrhet och ömhet. Läkemedelsalternativ kan inkludera saliv och slemstimulerande läkemedel, såsom:

• Salagen (Pilokarpinhydroklorid)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Lindring av ögonsymtom

Det finns några praktiska sätt att hantera torra ögon. Solglasögon kan skydda dina ögon från vind och drag utomhus, och en luftfuktare kan lindra torr luft inomhus för att lindra symtomen. Rök och ögonmakeup kan vara irriterande och bör undvikas.

Konstgjorda tårar och ögonsalvor kan hjälpa till att lindra kroniska torra ögon. Läkemedelsalternativ för torra ögon i samband med Sjögrens syndrom kan inkludera:

• Restas (cyklosporin oftalmisk emulsion)
• Hydroxipropylcellulosa (ögondroppar och pellets)

Sjukdomsmodifierande terapi

Lung-, njure-, blodkärl- eller nervsystemproblem kan minskas med läkemedel som undertrycker immunsystemet. Dessa läkemedel kan orsaka biverkningar, inklusive en benägenhet för infektioner, så de är inte nödvändigtvis rätt alternativ för någon som bara har milda effekter av Sjögrens syndrom eller som annars är benägen för infektioner.

Sjukdomsmodifierande behandlingar inkluderar:

• Kortikosteroider
• DMARDs (sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel)
• Immunsuppressiva medel

Ett ord från Verywell

Den genomsnittliga tiden från symtomsdebut till diagnos av Sjögrens syndrom sägs vara ungefär tre år. Torr mun och torra ögon är de vanligaste effekterna i samband med Sjögrens syndrom, men det finns många andra orsaker till dessa symtom.

Sjögrens syndrom är ett behandlingsbart tillstånd. Med effektiv behandling lever de flesta hälsosamma liv.