Innehåll
Sklerodermi är en kronisk autoimmun sjukdom i bindväven som kännetecknas av härdning och åtdragning av huden. (Scleroderma betyder "hård hud" på grekiska). Andra symtom på sklerodermi inkluderar missfärgning av huden, led- och muskelsmärta, svullna händer, förträngning av blodkärl, halsbränna och andra gastrointestinala problem och kalciumavlagringar under huden. Det finns två typer av sklerodermi (och flera subtyper), som till stor del definieras av deras symtom: Lokaliserad sklerodermi, som mest drabbar barn, involverar endast hudhärdning. Systemisk sklerodermi, eller systemisk skleros (SSc), påverkar också inre organ och blodkärl.
Vanliga symtom
Medan symtom på sklerodermi varierar från person till person, påverkar de vanligaste symptomen på sjukdomen huden.
Hudförändringar
Nästan alla med sklerodermi utvecklar fläckar av tjock, härdad hud på händer, armar, ansikte och ibland överkroppen och benen. Dessa fläckar kan vara formade som ovaler eller raka linjer. De kan visas som en linje längs en arm eller ett ben eller till och med ner i pannan i en sällsynt typ av sjukdomen som kallas sklerodermien coup de saber. Förändringar i huden kan hämma rörelser och göra det svårt att böja fingrar eller tår. Ansiktet kan verka vaxartat och maskliknande.
När stramningen inträffar blir huden också blank och kan ändra färg, bli mörkare eller ljusare. I diffus sklerodermi, huden kan bli ”hyperpigmenterad” och ha ett salt-och-peppar-utseende. I morphea scleroderma, som är en typ av lokaliserad sklerodermi, rödaktiga hudfläckar tjocknar till fasta ovala områden som förekommer på bröstet, magen, ryggen, ansiktet, armarna och benen. Lapparnas centrum är elfenben med violetta kanter.
Gastrointestinala (GI) frågor
Matsmältningsproblem drabbar mellan 75% och 90% av personer som har sklerodermi. Dessa beror på en försvagning av tarmmuskeln orsakad av en minskning av blodtillförseln till nerverna, som behövs för att stimulera tarmen. GI-symtom inkluderar kramper, uppblåsthet, diarré eller förstoppning, illamående, buksmärta och inkontinens.
I nedre mag-tarmkanalen kan sklerodermi främja skadliga bakterier, långsammare matrörelse och minskad matabsorption. Magsymptom vid sklerodermi beror på långsam tömning av mat i tunntarmen. Kvarhållande av mat i magen leder till känsla av illamående, kräkningar, fullhet eller uppblåsthet (även känd som gastropares).
Esofagusproblem
De flesta med sklerodermi har problem med matstrupen. Den vanligaste av dessa är halsbränna (känslan av att brinna bakom bröstbenet). Detta beror på irritation i matstrupen genom att syra återupplivas (backar upp eller återflödar matstrupen) från magen.
Andra symtom kan inkludera sväljsvårigheter, torr hosta på natten, återkommande bröstsmärtor bakom bröstbenet, ihållande heshet, astma (väsande andning och andfåddhet), munsår och en sur smak i munnen.
Kalla fingrar och tår
Ett av de tidigaste symptomen på systemisk sklerodermi är Raynauds fenomen, som får de små blodkärlen i fingrarna och tårna att dra ihop sig som svar på kalla temperaturer eller stress. När detta händer blir huden vit innan den blir blå, kall och bedövad.
Uppskattningsvis 95% av sklerodermafallen börjar med Raynauds fenomen, enligt American Scleroderma Foundation.
Muskel- och ledvärk
Muskel- och ledvärk och stelhet kan också förekomma längs senor och i armar och benmuskler. Detta kan förvärras med rörelser av anklar, handleder, knän eller armbågar. När sjukdomen fortskrider kan muskelförlust och svaghet utvecklas tillsammans med svullnad, värme och ömhet runt leder och muskler. Ofta upplever personer med skleroderma ett gitterljud när de försöker flytta inflammerade leder, särskilt leder vid och under knäna.
Svullna händer
Svullnad i händerna kan vara särskilt uttalad på morgonen på grund av den långvariga muskelaktiviteten under sömntiderna. Fingrar kan se korvliknande ut, vilket gör det svårt att stänga handen i näven. Symtom kan avta när dagen går.
Kalcinos
Kalcinos är ett tillstånd där kalciumavlagringar bildas under huden och skapar små klumpar. Dessa klumpar kan bryta igenom huden och läcka ut en vit substans. Öppna skär kan smittas.
Telangiectasia
Svullnad av små blodkärl nära ytan på händerna och ansiktet kan resultera i röda fläckar som kallas telangiectasia.
Trötthet och depression
Allvarlig, om inte försvagande, trötthet, tillsammans med depression, är vanliga symtom på sklerodermi. Anemi kan också utvecklas med sklerodermi, vilket kan bidra till svårighetsgraden av dessa symtom.
Andra symtom på sklerodermi kan inkludera:
- Raynauds fenomen: Kalla fingrar och tår som blir blåa, bedövade och smärtsamma när de utsätts för kalla temperaturer eller stress
- Envis hosta
- Onormal hudtorrhet
- Andnöd
- Viktminskning
- Håravfall
- Sjögrens syndrom, en autoimmun sjukdom som orsakar muntorrhet och ögon
Sällsynta symtom
Vissa personer med sklerodermi upplever symtom som kanske eller inte verkar relaterade till sjukdomen, inklusive plötsliga episoder av svår ansiktssmärta (trigeminusneuralgi) och impotens.
Komplikationer
Sklerodermi kan orsaka komplikationer som sträcker sig från mild till livshotande. Dessa inträffar vanligtvis när sjukdomen inte har behandlats eller när behandlingen misslyckats med att på ett adekvat sätt ta itu med symtomen:
- Sår på fingrar och tår: Allvarligt Raynauds fenomen kan hindra blodflödet till fingrar och tår och orsaka sår som kan vara svåra att läka. Fingertopparna kan skadas permanent. I extrema fall kan onormala eller förträngda blodkärl i kombination med svår Raynauds leda till koldbrand och kan kräva amputation.
- Lungskador: Lungkomplikationer, inklusive andningsproblem på grund av pulmonell högt blodtryck och ärrbildning i bindväven i lungorna, kan leda till lungsjukdom och potentiellt hjärtsvikt. I vissa fall samlas överflödigt kollagen i vävnaden mellan lungans luftsäckar, vilket gör lungvävnaden styvare och mindre förmåga att fungera ordentligt.
- Hjärtproblem: Ärrbildning i hjärtvävnad och smalare blodkärl kan leda till onormala hjärtrytmer (arytmier) och i sällsynta fall till en inflammerad hjärtmuskel (myokardit).
- Njurskador: Begränsat blodflöde till njurarna kan leda till sklerodermisk njurkris. Om den lämnas obehandlad kan detta leda till njursvikt. Med detta tillstånd utvecklar en person malignt högt blodtryck tillsammans med njursvikt.
- Tandproblem: Allvarlig åtdragning av ansiktshuden kan göra det svårt att öppna munnen tillräckligt bred för att borsta tänderna. Dessutom kan surt återflöde förstöra tandemaljen, och förändringar i tandköttsvävnad på grund av sklerodermi kan orsaka att tänderna lossnar eller faller ut.
- Torra ögon och mun: Vissa typer av sklerodermi kan orsaka mycket torra ögon och mun, ett tillstånd som kallas Sjogrens syndrom.
- Gastrisk antralt vaskulärt ektasi-syndrom (GAVE): Ibland kallad "vattenmelonmage", detta är ett ganska sällsynt tillstånd som resulterar i röda strimmiga områden i magen från vidgade blodkärl och järnbristanemi. GAVE, som drabbar uppskattningsvis 5% av personer med systemisk sklerodermi, ökar risken för magcancer och kan leda till anemi.
- Sexuell dysfunktion: Män med sklerodermi kan uppleva erektil dysfunktion; kvinnor kan ha minskat smörjning och en förträngd vaginal öppning.
- Hjärtsvikt: Sklerodermarelaterade hjärtproblem kan manifestera sig som onormala hjärtrytmer eller hjärtsvikt
När ska jag träffa en läkare
Individer som uppvisar symtom på sklerodermi bör söka en läkare med expertis inom denna komplexa sjukdom, till exempel en reumatolog. Tidig upptäckt av sklerodermi kan hjälpa till att förhindra allvarliga komplikationer. Genom att erkänna och behandla organinblandning i sklerodermi tidigt kan du förhindra irreversibel skada.
Tips för att leva bra med sklerodermi- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text