Vad är ROS1-positiv lungcancer?

Innehåll

• Symtom på ROS1-positiv lungcancer
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling
• Prognos
• Ett ord från Verywell

En ROS1-omläggning är en abnormitet i en kromosom som kan förekomma i celler av icke-småcellig lungcancer (NSCLC). Denna genetiska mutation förekommer hos cirka 1% till 2% av de personer som diagnostiserats med NSCLC. Oftast finns ROS1-positiv lungcancer hos personer som har adenokarcinomundertypen av sjukdomen och vars tumörer också är negativa för andra så kallade "förarmutationer."

ROS1-omläggning är en aggressiv form av lungcancer som ofta sprider sig snabbt. Nyare läkemedel kan dock hjälpa till att hantera sjukdomen och hålla cancer i att utvecklas under längre perioder, vilket ger en bättre prognos idag jämfört med tidigare generationer.

Symtom på ROS1-positiv lungcancer

ROS1 lungcancer är associerad med adenokarcinom, som är den vanligaste typen av icke-småcellig lungcancer. Med denna typ av NSCLC börjar tumörer vanligtvis i vävnad nära lungans yttre del, vilket innebär att det ofta inte finns några symtom i de tidiga stadierna av cancer.

När adenokarcinom utvecklas så att tumörer stör andningen är tecken ofta mindre uppenbara än med andra former av lungcancer, men kan inkludera:

• Kronisk hosta
• Blodigt sputum
• Andnöd

Eftersom dessa tecken bara uppträder när cancern har spridit sig diagnostiseras vanligtvis adenokarcinom och ROS1-variationer av adenokarcinom i ett avancerat stadium av cancer.

Vilka är symtomen på lungcancer som inte är småceller?

Orsaker

Cellgener fungerar som en ritning för proteiner som reglerar tillväxt och delning av celler. När en av dessa gener skadas, muteras eller ordnas om, producerar den ett onormalt protein som sedan kan utföra onormala funktioner.

Mutationer på ROS1-genen, en i en underfamilj av tyrosinkinas-insulinreceptorgener, är verkligen en fusion mellan ROS1 och en annan gen. Denna fusion resulterar i att cancerceller multiplicerar för mycket eftersom genen är en drivkraft som driver celltillväxt framåt.

Mutationer som ROS1-omläggningen förvärvas ofta, vilket innebär att de ärvs och att människor inte föds med mutationen.

Jämfört med andra former av lungcancer har studier visat att vissa faktorer är associerade med ROS1-positiv lungcancer:

• Ålder: Medianåldern för personer med ROS1-omläggningar beräknas vara 50,5. (Medianåldern för lungcancer är i allmänhet 72.)
• Sex: ROS1 verkar vara vanligare hos kvinnor, med 64,5% av förekomsten hos kvinnor i en studie. (Lungcancer är i allmänhet vanligare hos män.)
• Rökhistoria: En större andel - uppskattningsvis 67,7% - är aldrig rökare. (Rökare har större risk för lungcancer totalt.)

Varför ökar lungcancer hos aldrig-rökare?

Diagnos

Det finns några sätt på vilka personer med lungcancer kan testas för att se om de har en ROS1-omläggning.

Genetisk testning görs vanligtvis på ett vävnadsprov från en lungbiopsi eller från vävnad som tas bort under lungcanceroperationer. Läkare använder i allt högre grad flytande biopsi - ett blodprov som kontrollerar om cancerceller cirkulerar i blodet eller till genetiska mutationer - för att hjälpa till att diagnostisera ROS1-omläggning.

Testmetoder inkluderar användning av immunhistokemi och fluorescens in situ hybridisering (FISH) för att analysera proverna och bestämma genetiska abnormiteter.

En del av testet innefattar att utesluta andra genetiska abnormiteter inklusive KRAS-mutationer, EGFR-mutationer och ALK-omarrangemang. Detta kallas ”trippel-negativ” icke-småcellig lungcancer (Obs: Detta är helt annorlunda än trippel negativ bröstcancer).

Testning hjälper också till att identifiera scenen för din lungcancer, vilket är viktigt för att bestämma den bästa behandlingen av din specifika typ av NSCLC.

En översikt över lungcancerstadier

Behandling

Om din lungcancer fångas i de tidiga stadierna, kan 1, 2 eller 3A-lokala behandlingar rekommenderas. Dessa inkluderar behandlingar som fungerar på cancertumörer som fortfarande är små och ligger på ett ställe. De inkluderar:

• Kirurgi: Alternativ kan inkludera avlägsnande av viss lungvävnad, en kilformad lungbit, en lob i en lunga eller en hel lung.
• Strålning: Strålning med hög energi riktar sig till tumörer för att döda cancerceller och eliminera eller krympa tumörer.

För mer avancerad cancer eller tumörer som inte fungerar eller inte kan bestrålas har kemoterapi varit standardbehandling i årtionden.

Kemoterapidroger, som dödar cancerceller men också skadar friska celler, används fortfarande i stor utsträckning för lungcancer, men med ROS1-omläggning kanske dessa läkemedel inte är den första behandlingen. Istället använder läkare nu riktade mediciner, som erbjuder många fördelar.

Vissa kemoterapimedel är också effektiva i ROS1-positiva tumörer. ROS1-positiv lungcancer verkar till exempel svara bra på kemoläkemedlet Alimta (pemetrexed).

Vanliga kemoterapibiverkningar

Riktad behandling

Riktade terapimediciner är orala läkemedel som verkar på specifika genetiska mutationer för att förhindra att cancer växer, krymper tumörer eller hanterar cancersymptom.

För närvarande har två orala läkemedel godkännande från U.S. Food and Drug Administration (FDA) för patienter med metastaserad NSCLC som har ROS1-positiv lungcancer:

• Rozlytrek (entrectinib) -600 milligram (mg) tas en gång dagligen
• Xalkori (crizotinib) -250 mg tas två gånger dagligen

Båda är avsedda att tas långsiktigt. Du skulle bara sluta ta medicinerna om cancern börjar spridas (vilket indikerar att läkemedlet inte längre fungerar) eller om du inte kan tolerera medicinen. Stoppa aldrig läkemedel utan att först rådfråga din läkare.

Studier tyder på att en komponent av vitamin E som kallas a-tokoferol kan kraftigt minska effekten av crizotinib.

Behandling av hjärnmetastaser

Hjärnmetastaser är en vanlig komplikation associerad med NSCLC med uppskattningsvis 15% av patienterna som diagnostiseras med hjärnmetastaser inom ett år efter diagnosen lungcancer. ROS1-positiv lungcancer, som alla NSCLC, sprider sig ofta till hjärnan, vilket leder till lungcancer metastaserad i hjärnan.

Tyvärr fungerar Xalkori inte så bra för hjärnmetastaser eftersom det inte passerar blod-hjärnbarriären bra. Blod-hjärnbarriären är ett kontrollsystem av specialiserade membran som arbetar för att förhindra att toxiner (liksom kemoterapi-läkemedel) kommer in i hjärnans känsliga miljö.

Lyckligtvis verkar Rozlytrek ha bättre hjärnpenetration och har visat framgång i små prövningar.

Strålterapi kan också erbjuda lite hopp för dem med ROS1-omläggningar som har spridit sig till hjärnan. Strålning kan ges på ett par olika sätt:

• Stereotaktisk strålbehandling: I detta tillvägagångssätt, som du kanske hör kallas ”cyberknife” eller ”gammakniv”, levereras strålning till lokaliserade fläckar i hjärnan.
• Helhjärnstrålbehandling: Med detta behandlas hela hjärnan med strålning.

Valet mellan dessa två behandlingar är ett diskussionsområde. Stereotaktisk strålbehandling - eftersom den bara behandlar en liten del av hjärnan - har färre biverkningar. Men strålbehandling av hela hjärnan kan erbjuda bättre resultat.

Minst 75% av personerna som genomgår strålbehandling av helhjärnan rapporterar en viss förbättring av symtomen, och det har visat sig förbättra den totala överlevnaden från en månad utan behandling till två till sju månader med behandling.

Läkemedelsresistens

De flesta blir så småningom resistenta mot riktade terapimediciner. Din läkare kommer att ordinera en ny behandling när du visar tecken på motstånd, men också att behandlingen kan bli ineffektiv.

Nya läkemedel genomgår kliniska prövningar, och det finns hopp om att ytterligare läkemedel kommer att finnas tillgängliga inom en snar framtid som den första behandlingen och alternativ om du blir resistent mot ett läkemedel.

Prognos

ROS1-positiv lungcancer tenderar att vara aggressiv, växer och sprider sig ganska snabbt, men den svarar också på oöverträffade sätt på riktad terapi.

Studier av Xalkori visar att läkemedlet erbjuder en sjukdomskontroll på 90%, och de som tar drogen har ingen progression av sjukdomen under i genomsnitt 19,2 månader.

När man behandlar ROS1 med riktad terapi är målet inte att bota cancer. Istället hoppas läkare att hjälpa dig att leva ett längre och mer tillfredsställande liv hantera cancer och stoppa dess spridning. Mer och mer behandlas lungcancer med mutationer och omläggningar med riktad terapi på ett sätt som liknar en kronisk sjukdom, såsom diabetes.

Förstå överlevnadsfrekvensen för varje stadium av lungcancer

Ett ord från Verywell

ROS1 är en så ovanlig form av cancer att det kan vara svårt att navigera i de "normala" cancerkanalerna. Att hitta en stödgrupp bestående av de som delar din diagnos kan hjälpa dig att ansluta människor som bättre förstår dina känslor i förhållande till din sjukdom och som kan koppla dig till resurser och forskning.

Titta på lokala och nationella grupper som fokuserar på ROS1-frågor, vare sig de är personliga eller online. (Till exempel, kolla in ROS1-gruppen som värd Smart Smart Patients.) Bli informerad om aktuella behandlingar och bli involverad i kliniska prövningar, om möjligt.

• Dela med sig
• Flip
• E-post
• Text