Innehåll
Lymfom är en blodcancer som påverkar lymfocyterna, ett slags vita blodkroppar. De två huvudtyperna av lymfom är Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom eller NHL. Även om lymfom vanligtvis börjar i lymfkörtlarna kan de uppstå praktiskt taget var som helst i kroppen. När de uppstår utanför lymfkörtlarna kallas de extranodala lymfom. Primärt benlymfom är ett ovanlig extranodalt lymfom. När ett lymfom börjar utanför lymfkörtlarna är det mycket vanligare att maligniteten börjar i mag-tarmkanalen än i benet.Översikt
Primärt benlymfom är ett extremt sällsynt tillstånd där ett lymfom börjar i benen. Detta tillstånd står för cirka 1 till 2 procent av alla fall av icke-Hodgkin lymfom, med en högre förekomst av 3 till 9 procent hos barn och ungdomar . Cancers som börjar någon annanstans och sedan sprider sig till benen är mycket vanligare än primärt benlymfom.
Vem påverkas?
Primära benlymfom drabbar främst vuxna. Hanar är mer benägna att drabbas än kvinnor. De flesta är icke-Hodgkin-lymfom av stor B-celltyp, för vilka antalet fall toppar mellan 45 och 60 år. Men när det kommer till botten av ryggraden vid korsbenet eller svansbenet, har primärt benlymfom en toppincidens i tonåren och tjugoårsåldern. Och sällsynta fall förekommer hos barn med en medelålder på 12 år.
Symtom
De flesta som drabbas av primärt benlymfom känner först smärta i benen. Ofta känns smärtan även i vila. Detta kan kvarstå i flera månader innan några andra symtom uppstår. När lymfom blir större kan det orsaka svullnad i armar och ben och begränsa rörelser i armen eller benet. Andra symtom på lymfom som feber och viktminskning är inte vanliga.
Tester
Diagnostisk avbildning, röntgen och skanningar av ben hjälper till att upptäcka primärt benlymfom. En tumör i benet visar karakteristiska förändringar i utseendet på benet vid MR- eller CT-skanningar. Det kan finnas ett möt ätit mönster av benförstörelse i områden som påverkas av lymfom.
För att bestämma typen av tumör görs en biopsi av benet. Detta kan göras kirurgiskt genom att ta en liten bit av det tumörberoende benet för mikroskopisk undersökning. Andra tester hjälper till att avgöra om tumören är utbredd eller begränsad till benet. PET / CT i bröstet, buken och bäckenet kan användas för att bestämma omfattningen av lymfkörtelns inblandning och närvaron av avlägsen sjukdom.
Typer
Vanligtvis är primärt benlymfom icke-Hodgkin-lymfom eller NHL. Hodgkin-lymfom i benet är mycket mindre troligt. Bland de olika typerna av NHL är diffust stort B-celllymfom eller DLBCL det vanligaste primära benlymfom. Typ av lymfom styr beslut om vilken typ av behandling som kan bedrivas.
Behandling
Eftersom primärt benlymfom är så sällsynt har en enda optimal behandlingsregim inte fastställts. Nuvarande behandlingar består vanligtvis av kemoterapi i några cykler i kombination med strålbehandling mot benet. Behandling på ett antal olika fronter, eller multimodal terapi, är vanligt, men strålningssekvensen och kemoterapi varierar i publicerade rapporter. Överlevnadsgraden för primära benlymfom är ofta bättre än för andra former av icke-Hodgkin-lymfom.
University of Miami rapporterar att över 80 procent av de personer som behandlas för primärt benlymfom är utan progression av sin sjukdom fyra år senare - de fann en 83 procent progressionsfri överlevnad eller PFS i en studie på 53 patienter. Ingen skillnad sågs mellan patienter som behandlas med kemoterapi eller kombinerad kemoterapi plus strålning. Det fanns dock en trend mot förbättring av PFS för patienter med DLBCL behandlade med rituximab plus kemoterapi.
Ett ord från Verywell
Efter behandling kan PET / CT-skanningar vara särskilt användbara för att bedöma svaret på behandlingen. Den efterbehandlade avbildningsstudien som valts är PET / CT-skanningen, som hjälper till att särskilja ihållande sjukdom från fibros. Patienter bör också övervakas för långvarigt återfall. Benlymfom har en låg frekvens av lokalt återfall och oftast återkommer det på avlägsna platser från den ursprungliga sjukdomen.