Innehåll
Under ditt barns ettåriga läkarundersökning är det inte ovanligt att din barnläkare skickar till ett fullständigt blodtal (CBC). Denna CBC används för att screena för järnbristanemi när barn övergår från bröstmjölk eller formel till helmjölk. Du kan bli chockad när ditt barnläkarmottagningskontor ringer för att informera dig om att ditt barn inte är anemiskt, men att antalet vita blodkroppar, särskilt de bakteriekämpande celler som kallas neutrofiler, är lågt. Vid denna tidpunkt kanske du känner dig lite rädd och undrar vad som är fel.Lyckligtvis är den vanligaste orsaken till neutropeni (lågt neutrofilantal) hos barn en virusinfektion. Under virusinfektionen minskar produktionen av neutrofiler, vilket kan leda till neutropeni. När infektionen rensas återgår neutrofilantalet till det normala, så din barnläkare kan rekommendera att du upprepar CBC om en vecka eller två. Om neutropeni kvarstår kan ditt barn hänvisas till en hematolog för att fastställa orsaken till neutropeni.
Översikt
Pediatrisk autoimmun neutropeni kan också kallas kronisk godartad neutropeni i barndomen. Detta tillstånd liknar immuntrombocytopeni (ITP) och autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Trots det faktum att benmärgen gör neutrofilerna normalt, gör kroppen felaktigt antikroppar mot neutrofiler som markerar dem för förstörelse, vilket leder till neutropeni.
Pediatrisk autoimmun neutropeni uppträder vanligtvis hos spädbarn mellan 6 och 15 månader men kan förekomma i alla åldrar, även till vuxen ålder. Autoimmun neutropeni i kombination med ITP eller AIHA kallas Evans syndrom.
Symtom
De flesta barn med autoimmun neutropeni har inga symtom. Det beror på att trots det exceptionellt låga antalet neutrofiler är allvarliga infektioner sällsynta. Neutropeni kan upptäckas på en CBC-dragning sekundär till en öron- eller luftvägsinfektion. Vissa barn kan uppleva munsår eller hudinfektioner.
Diagnos
Som med andra former av neutropeni är det första diagnostiska testet CBC. Det absoluta neutrofilantalet (ANC) är typiskt under 1000 celler per mikroliter och kan vara under 500. Vanligtvis är antalet hemoglobiner och trombocyter normalt. En perifer blodutstrykning, en undersökning av blodcellerna under ett mikroskop, kan också dras. Även om antalet neutrofiler är lågt har de ett normalt utseende.
Därefter kommer din läkare sannolikt att få CBC två gånger i veckan i minst 6 veckor för att säkerställa att ditt barn inte har cyklisk neutropeni (ett tillstånd där neutrofilerna bara är låga ett par dagar var 21: e dag).
Din läkare kan skicka för test för att avgöra om det finns antikroppar mot neutrofilerna, vilket markerar dem från förstörelse. Om detta test är positivt bekräftar det diagnosen. Tyvärr, om testet är negativt utesluter det inte autoimmun neutropeni. Hos vissa patienter identifieras aldrig anti-neutrofila antikroppar. I dessa fall, om åldern och presentationen passar bilden av autoimmun neutropeni, antas diagnosen.
I sällsynta fall kan en benmärgsundersökning vara nödvändig för att utesluta andra orsaker till neutropeni. Detta inträffar vanligtvis hos barn vars presentation och infektioner inte passar den typiska bilden av autoimmun neutropeni hos barn.
Behandling
Det finns ingen specifik behandling för autoimmun neutropeni i barndomen. Anti-neutrofila antikroppar försvinner spontant och neutrofilantalet återgår till det normala. Spontan återhämtning sker vid 5 års ålder, med neutropeni i genomsnitt 20 månader.
Eftersom neutropeni ökar risken för infektion, kräver alla feber medicinsk utvärdering.
Om han utvecklar feber kommer ditt barn vanligtvis att genomgå en CBC, blodkultur (placera blod i glasflaskor för att leta efter bakterier) och minst en dos antibiotika. Om ANC är mindre än 500 celler / ml kommer ditt barn sannolikt att läggas in på sjukhuset med IV-antibiotika för observation. Om ditt barn ser bra ut och ANC är större än 1000 celler / ml, kommer du troligen att släppas hem för poliklinisk uppföljning.
Läkemedel som används för andra immunblodsjukdomar (ITP, AIHA) som steroider och intravenöst immunglobulin (IVIG) är inte lika framgångsrika i autoimmun neutropeni. Ibland kan filgrastim (G-CSF) användas under aktiva infektioner för att stimulera frisättningen av neutrofiler från benmärgen till blodcirkulationen.