Innehåll
Parsonage-Turners syndrom är en neurologisk sjukdom som orsakar svår smärta i axel och arm och kan orsaka varaktig skada på muskler, nerver och ligament i de drabbade områdena. PTS förekommer vanligtvis inom plexus i pankusen - ett nervnätverk under armen som överbryggar livmoderhalsens nerver längs nyckelbenet och sträcker sig in i armen. PTS kan också hänvisa till andra former av perifera nervsjukdomar någon annanstans i kroppen. PTS antas orsakas av en immunsjukdom, eventuellt sekundär till en vanlig virusinfektion, men de exakta orsakerna är fortfarande oklara. Den totala varaktiga effekten av PTS varierar mycket mellan individer.Symtom
Parsonage-Turners syndrom (PTS) är en neurologisk störning som orsakar svår smärta i axel och arm, vanligtvis på ena sidan av kroppen. Denna smärta kan sammanfalla med försvagning och förlust av muskelmassa i de drabbade områdena under en period av veckor. PTS drabbar 1,64 av 100 000 personer per år, även om förekomsten av PTS kan vara underdiagnostiserad och något högre.
Symtomen associerade med PTS kan delas in i akuta, kroniska och återhämtningsfaser.
Akut fas
Det första tecknet på PTS är vanligtvis en plötslig smärta i en eller båda axlarna, vilket ofta påverkar motsvarande sida av nacken eller armen, även om ensidig smärta är mycket vanligare. Denna initiala smärta kan vara skarp, brännande eller tråkig, dunkande värk. Det kan också presentera som en förändring i känslan i området. Från den initiala smärtnivån kan smärtan öka snabbt hos vissa människor eller den kan gradvis öka.
Kronisk fas
Efter den akuta fasen, som kan vara var som helst från timmar till några veckor, kommer smärtan så småningom att minska. Det kan försvinna helt eller förbli i mindre intensitet i vissa fall.
Även efter att de akuta symtomen på PTS har minskat kan nervskador utesluta viss muskelrörelse och användning. Lyft, böjning och andra aktiviteter kan orsaka smärta i nerverna i de drabbade muskelområdena. Förutom smärta varierar den bestående skada på muskler och nerver från knappt märkbar svaghet till fullständig förlust av rörelse. I de drabbade områdena kan denna svaghet orsaka:
- Muskelatrofi
- Minskad känsla eller domningar
- Pins och nålar känsla eller sveda
- Ökad känslighet för beröring
Strukturellt kan atrofi orsaka förändringar i position och funktion hos:
- Axlar
- Vapen
- Handleder
- Händer
Återställningsfas
Under eller efter den kroniska fasen kan en sekundär komplikation uppstå med atrofi som kallas subluxation, en förskjutning av axelleden. När vissa senor i axelområdet byter läge kan viss rörlighet i axelleden gå förlorad på grund av kronisk smärta och inflammation som påverkar bindväven. Skador och förlust av rörelse i axelkolven kan återspegla ett inflammatoriskt tillstånd som kallas vidhäftande kapsel.
Andra bestående symtom inkluderar cirkulationsproblem. Huden och armarnas hud kan svälla (ödem) och missfärgas med fläckar av rött, lila eller fläckigt. Hår- och nageltillväxt kan påskyndas. Det kan också finnas överdriven svettning eller dålig temperaturrespons i armar, händer eller fingrar på temperaturförändringar i miljön.
Andra former av PTS som påverkar olika delar av kroppen kan leda till smärta och dysfunktion lokaliserad till specifika nerver:
- Lumbosacral plexus (smärta i nedre delen av ryggen i benen)
- Frenic nerv (försvagning av membranet kan orsaka andfåddhet)
- Återkommande laryngeal nerv (heshet i rösten på grund av svaghet eller partiell förlamning av stämbanden)
- Ansikts- eller kranialnerver (sällan påverkade med unika funktionsnedsättningar)
Orsaker
Orsaken till PTS uppstår inte helt, men det finns många potentiella miljöfaktorer som kan inducera det, inklusive:
- Kirurgi på plexus brachial
- Förlossning
- Ovanligt ansträngande träning
- Fysiskt trauma
- Ny immunisering
- Bakteriell, viral eller parasitisk infektion
- Anestesi
- Reumatologisk sjukdom eller vävnadsinflammation
- Autoimmuna störningar
Ärftlig neuralgisk amyotrofi
PTS är ibland också känt som idiopatisk neuralg amyotrofi, och detta namn indikerar en icke-genetisk eller okänd orsak. Ärftlig neuralgisk amyotrofi (HNA) är en ärftlig form av PTS.
Det uppskattas att 85% av tiden HNA orsakas av en mutation i SEPT9-genen, som producerar ett protein som är viktigt för celldelning. Förlust av SEPT9-proteinfunktion förutsäger också högre cancerrisker. Mutation av SEPT9 uttrycks dominerande, så symtom på HNA kan uppstå även när bara en kopia av genen är närvarande. Riktad genetisk testning är tillgänglig för SEPT9-genen. Familjeindikatorer för den ärftliga formen av PTS är:
- Kort höjd
- Överflödiga veck på nacke och armhud
- Kluven gom
- Delad dräkt
- Delvis svävande fingrar eller tår
- Ögonen placeras nära varandra
- Smalt öppna ögonlock
- Smal mun
- Ansiktsasymmetri
Diagnos
PTS kan diagnostiseras av en läkare som en neurolog genom att använda patienthistoria och rapporterade symtom, och specialtestning inklusive en brachial plexus MR och elektromyogram (EMG) eller nervledningsstudie (NCS) för att identifiera källan och intensiteten av symtomen.
Testning
Tester kan inkludera elektromyografi (EMG) för att mäta muskel- och nervhälsa. Om nerver inte leder elektriska impulser normalt när de stimuleras av elektroder, kan en neuromuskulär specialist identifiera vilka specifika nerver som påverkas av en PTS-skada.
En MR av plexus brachial i armen kan användas för att identifiera orsaker till axelsmärta, hitta musklerna som drabbas av atrofi och identifiera var skador som påverkar större nerver har uppstått.
I vissa fall kan en röntgen- eller CT-skanning användas för att utesluta andra orsaker till smärta eller förlust av rörelse som kan påverka axeln, förutom PTS, och vad som kan vara ansvarigt.
Behandling
Syftet med PTS-behandlingar är att lindra symtom som påverkar livskvaliteten och återhämtningen och vid behov återställa normal funktion hos den drabbade armen och axeln.
Under den intensiva, akuta fasen av PTS kan människor behöva ta mediciner för att minska smärtan. Vanligtvis kan receptbelagd användning av NSAID eller opioid smärtstillande medel lindra obehaget. Fysioterapi och terapeutisk smärtlindring, såsom värmebehandling, kan också användas för att minska smärta och för att upprätthålla muskelmassa och rörelseomfång. Användning av en TENS-enhet, en maskin som applicerar elektriska impulser på muskler genom hudytan, kan vara ett ytterligare användbart terapeutiskt alternativ, vilket minskar smärtan hos vissa människor.
För kronisk nervsmärta som är extrem och inte svarar på andra behandlingar, kan kirurgi (inklusive nervtransplantat och sentransfer) erbjuda lösningar som minskar smärta och återställer rörelse. Ersättning av skadad sena kan hjälpa till att återställa rörelseförlust i axeln, särskilt två eller flera år efter PTS första start om nerver och muskler skadas och inte har svarat på andra former av behandling.
Intravenös immunglobulinbehandling (IVIG) kan vara en effektiv behandling, men ytterligare forskning behövs.
Hantera
Återstående smärta och rörlighet kan vara ett problem i repetitiva vardagliga uppgifter och manuellt arbete. Medan de flesta återfår mest, om inte alla, sin styrka inom två till tre år, är smärtlindring viktig under PTS akuta och kroniska faser.
Avancerade symtom, såsom partiell förlamning och svårhändlig smärta, kan motivera sjukgymnastik och operation.Dessa lösningar kan hjälpa till att förhindra fullständig förlust av nerver och muskler i de tidiga faserna, eller hjälpa till att återställa dem i återhämtningsfasen.
Prognos
Det är svårt att förutsäga hur PTS kommer att påverka en individ. Efter den första PTS-attacken finns det 25% chans för en återkommande attack, och cirka 10-20% av personer med PTS kan ha kvarstående smärta eller problem med axelrörelse.
Ett ord från Verywell
Tillstånd som orsakar kronisk smärta är ofta frustrerande och förvirrande. Resultaten av PTS varierar, och det är viktigt att diskutera en plan med ditt vårdteam för att hantera smärtlindring och fysioterapi. Med mer avancerade symtom, som partiell förlamning eller muskelatrofi, kan kirurgi vara ett viktigt alternativ när du överväger dina livsstilsbehov. Det är svårt att förutsäga hur länge de akuta och kroniska faserna kan dröja kvar, så arbeta nära dina vårdgivare för att säkerställa att tillståndet hanteras optimalt.