En översikt över Pagets bröstsjukdom

Innehåll

• Orsaker
• Diagnos
• Behandling

Pagets bröstsjukdom (även känd som Pagets sjukdom i bröstvårtan) är en sällsynt typ av bröstcancer där cancerceller finns på ytan av bröstvårtan och den mörka cirkeln som omger den (areola). Pagets sjukdom i själva bröstet orsakar inte bröstklumpar eller tumörer. Men majoriteten av personer med Pagets har antingen invasiv bröstcancer eller duktalt karcinom in situ (DCIS), och relaterade brösttumörer finns nästan alltid i samma bröst som har Pagets sjukdomsceller.

Pagets står för 5% av alla bröstcancer. Det drabbar oftast människor i 50-talet, särskilt kvinnor i klimakteriet. Med detta sagt kan sjukdomen också förekomma hos ungdomar och äldre. Manliga bröstcancer står bara för 0,5% av bröstcancer, och Pagets hos män är ännu sällsynta.

Pagets sjukdom namngavs efter Sir James Paget, en brittisk läkare från 1800-talet som publicerade artiklar om kopplingen mellan förändringar i bröstvårtan och underliggande bröstcancer.

Symtom

Pagets sjukdom gör att huden på bröstvårtan och området runt den är röd, öm, flagnande och fjällande. Tidigt kommer dessa symtom att komma och gå.

Symtom förvärras med tiden och kan inkludera:

• Klåda eller en brännande känsla i bröstvårtan och / eller areola
• Smärta och känslighet
• Utplattning av bröstvårtan
• Gul eller blodig urladdning från bröstvårtan
• En klump i det drabbade området

Symtom på Pagets sjukdom misstas ibland för symtom på hudförhållanden, inklusive eksem eller dermatit. Pagets finns vanligtvis bara i ett bröst och svarar inte på aktuella mediciner.

Om du har några av de tecken eller symtom som anges ovan, kontakta din läkare så snart som möjligt.

Orsaker

Läkare vet inte exakt vad som orsakar Pagets bröstsjukdom. De flesta forskare tror att sjukdomen är resultatet av ett underliggande bröstproblem. mer än 97% av personer med Pagets har också DCIS eller invasiv cancer någon annanstans i bröstet, enligt den ideella Breastcancer.org.

Cancerceller kan resa från tumören upp genom mjölkkanalerna, där de kommer in i bröstvårtan och areola.

I några få fall av Pagets sjukdom finns det ingen underliggande bröstcancer, eller om en tumör är närvarande är den inte relaterad till sjukdomen i bröstvårtan. I dessa fall kan hudceller i bröstvårtan spontant förändras till cancerceller.

Riskfaktorer som ökar risken för någon typ av bröstcancer är också associerade med Pagets sjukdom. Dessa inkluderar:

• Ökande ålder
• Race: Vita kvinnor har högre risk för bröstcancer än svarta och spansktalande kvinnor.
• Familjehistoria (mor, syster eller dotter) av bröstcancer eller äggstockscancer
• Personlig historia av bröstcancer i ett bröst, lobulärt karcinom in situ (LCIS), atypisk hyperplasi eller vissa godartade brösttillstånd
• Ärftlig genmutation (t.ex. BRCA1 eller BRCA2)
• Tät bröstvävnad
• Tidigare strålningsexponering i bröstet
• Användning av hormonbehandling efter klimakteriet
• Att vara överviktig, särskilt efter klimakteriet
• Överdriven alkoholkonsumtion

Vad är känt om orsakerna till bröstcancer

Diagnos

Om du upplever något av ovanstående tecken och symtom, kontakta en läkare. Diagnostisering av Pagets sjukdom kommer att innefatta följande steg:

• Klinisk bröstundersökning: Upp till 50% av personer med Pagets sjukdom i bröstvårtan har en bröstklump eller ett förtjockningsområde som känns vid klinisk undersökning.
• Mammografi: I Pagets bröstsjukdom kan ett mammogram avslöja bröstvårtan och hudförändringar som är kopplade till underliggande bröstcancer. Om en mammografi av båda brösten inte visar något ovanligt kan din läkare följa upp med magnetresonans (MR).
• Bröstbiopsi: Under en bröstbiopsi tas ett litet vävnadsprov från bröstvårtans hud för undersökning under ett mikroskop (ett prov tas också från klumpen, om den finns). Om det finns nippelutsläpp, kommer det också att samlas in och undersökas.
• Sentinell lymfkörtelbiopsi: I detta förfarande lokaliserar och tar bort en kirurg sentinelnoder - det första stället bröstcancerceller går. Om en sentinelnod undersöks och visar sig vara negativ är det osannolikt att cancer kommer att hittas i de återstående noderna.

Om cancerceller upptäcks i något av biopsiproverna, kommer din läkare att hänvisa dig till en kirurg för att diskutera behandlingen.

Behandling

Kirurgi är det primära behandlingsalternativet för Pagets sjukdom i bröstet. Det finns två alternativ:

• Lumpektomi: Denna bröstbevarande operation tar endast bort den sjuka delen av bröstet. Med Pagets sjukdom tar kirurgen bort bröstvårtan och areola tillsammans med en konformad del av bröstet. Försiktighet iakttas för att skona så mycket vävnad som möjligt och samtidigt se till att cancercellerna tas bort.
• Mastektomi: Om den underliggande bröstcancer är invasiv och det är vettigare att ta bort hela bröstet, görs en mastektomi istället. Om lymfkörtlar påverkas kommer dessa att tas bort med en sentinel lymfkörtelbiopsi.

Efter operationen kan din läkare rekommendera ytterligare behandling med läkemedel mot cancer (kemoterapi), strålning eller hormonbehandling för att förhindra återfall av bröstcancer.

Till exempel, om en kirurgi i lumpektomi används för att behandla Pagets sjukdom i bröstet, följs det vanligtvis med strålbehandling att döda eventuella cancerceller som kan finnas i den återstående bröstvävnaden. Många kvinnor kommer att ha rekonstruktion av bröstvårtan efter deras lumpektomi och när strålningen är klar.

Den specifika behandling som rekommenderas beror på omfattningen av cancer och tumörens natur (till exempel om tumören har östrogen- eller progesteronreceptor).

Hur bröstcancer behandlas

Ett ord från Verywell

Eftersom Pagets sjukdom inte är vanlig, har du sannolikt hört mindre om det än vanligare typer av bröstcancer. Dessutom kan det vara svårt att hitta en Pagets stödgrupp i många samhällen på grund av det begränsade antalet personer med sjukdomen. Lyckligtvis ger online-samhällen dig möjlighet att få kontakt med människor runt om i världen som delar din diagnos. Överväg att nå stöd från andra som står inför samma utmaningar.

Stödgrupper kan ge cancerpatienter mycket behov av hjälp