Vad är lymfom?

Innehåll

• Typer av lymfom
• Lymfom symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling
• Hantera

Lymfom är en typ av cancer som påverkar lymfsystemet. Lymfsystemet är ett stort nätverk av kärl som bär en klar vätska, kallad lymf, som hjälper till att befria kroppen från bakterier, toxiner och andra oönskade ämnen. I systemet ingår också lymfkörtlar, mjälten, bröstkörteln, benmärg och en typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter. Lymfom kan påverka någon del av lymfsystemet och i allvarliga fall sprida sig till organ utanför systemet.

Typer av lymfom

Det finns över 70 olika typer av lymfom klassificerade under de två breda kategorierna:

• Hodgkin lymfom, markerad av närvaron av specifika vita blodkroppar som kallas Reed-Sternberg-celler, och i allmänhet mer sällsynta.
• Icke-Hodgkin lymfom (NHL), markerad av frånvaron av Reed-Sternberg-celler, och i allmänhet vanligare.

NHL står för cirka 90% av alla lymfom och inkluderar sådana undertyper som Burkitt-lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, diffust stort B-celllymfom, kutant B-celllymfom, kutant T-celllymfom, follikulärt lymfom och Waldenstrom makroglobulinemi.

Tecken och symtom på lymfom är ofta ospecifika och kan inkludera svullna lymfkörtlar, feber, nattliga svettningar och viktminskning. Om misstänkt kan lymfom definitivt diagnostiseras med en lymfkörtelbiopsi, varefter sjukdomen kommer att kategoriseras och iscensättas för att säkerställa lämplig behandling.

Enligt American Cancer Society är lymfom den femte vanligaste cancer i USA - med över 82 000 nya diagnoser varje år - och den nionde främsta orsaken till cancerdödsfall.

Lymfom symtom

Lymfom kan orsaka en mängd olika symtom beroende på vilken del av lymfsystemet som påverkas. Ofta är tecknen och symtomen så subtila att de kan förbli obemärkt i flera år.

Det vanligaste symptomet - och ibland det enda symptomet - är ihållande svullna lymfkörtlar, ett tillstånd som kallas kronisk lymfadenopati. De lymfkörtlar som lätt kan kännas finns i nacken, armhålorna, bröstet och ljumsken, även om det finns hundratals i hela kroppen. Lymfkörtlarna är ansvariga för att filtrera överflödig vätska och toxiner från kroppen.

När lymfocyter blir cancerösa kommer de att samlas i lymfkörtlarna och utlösa ett immunsvar, vilket får dem att svälla och härda.

Lymfadenopati hos personer med lymfom kommer vanligtvis att vara smärtfri i de tidiga stadierna. Vid undersökning kommer lymfkörtlarna att vara fasta, gummiliknande och rörliga i de omgivande vävnaderna.

Andra symtom på lymfom kan inkludera:

• Kronisk trötthet
• Aptitlöshet
• Envis hosta
• Ihållande klåda
• Lätt blåmärken eller blödning
• Illamående och kräkningar
• Feber och frossa
• Andnöd
• Viktminskning
• Bröst, buk eller benvärk
• Frekventa eller återkommande infektioner

Ju mer uppenbara tecken och symtom tenderar att uppträda vid sjukdom i senare skede. Oavsiktlig viktminskning på mer än 15% och lokaliserade symtom (som bröst-, buksmärta eller benvärk) tyder vanligtvis på avancerad sjukdom.

Tecken och symtom på lymfom

Orsaker

Lite är känt om orsakerna till lymfom, men det finns vissa faktorer som är kända för att öka din risk. Ett antal av dessa är associerade med Hodgkin-lymfom, NHL eller båda. Med det sagt är det möjligt att inte ha några riskfaktorer och fortfarande få lymfom.

Bland de fem vanligaste riskfaktorerna för lymfom är ålder, familjehistoria, immundysfunktion, infektioner och strålningsexponering.

Ålder

Lymfom kan utvecklas hos människor i alla åldrar, inklusive barn, men majoriteten förekommer hos personer över 60 år. När det gäller specifikt Hodgkin-lymfom diagnostiseras också ett betydande antal fall mellan 15 och 40.

Familjehistoria

Genetik tros spela en viktig roll i Hodgkin-lymfom. Enligt en studie från 2015 i tidskriften Blod, det finns en tvåfaldig ökad risk för lymfom om dina föräldrar har sjukdomen och en sexfaldig ökad risk om ett syskon påverkas.

Däremot är genetiska förändringar relaterade till NHL vanligtvis förvärvade snarare än att ärvas. Förvärvade genförändringar kan bero på exponering för strålning, kemikalier eller infektioner, men ofta sker dessa förändringar spontant och utan någon uppenbar anledning.

Immundysfunktion

Immunbriststörningar som HIV kan öka risken för NHL liksom en sällsynt form av Hodgkin-lymfom som kallas lymfocytutarmat Hodgkin-lymfom (LDHL). På samma sätt är autoimmuna sjukdomar som lupus och Sjögrens syndrom associerade med så mycket som en sjufaldig ökad risk för NHL.

Även immunsuppressiva läkemedel som används för att behandla autoimmuna sjukdomar eller förhindra avstötning av organtransplantation är kända för att öka risken för NHL, särskilt vid långvarig användning.

Infektioner

Ett antal vanliga bakterie-, virus- och parasitinfektioner är kända för att öka risken för lymfom. Bland dem:

• Epstein-Barr-virus (EBV) är nära kopplad till vissa typer av NHL, såsom Burkitt-lymfom och posttransplantationslymfom, samt 20% till 25% av alla fall av Hodgkin-lymfom.
• Helicobacter pylori (H. pylori), en bakteriell infektion associerad med magsår, är kopplad till slemhinneassocierad lymfoid vävnad (MALT) lymfom i magen.
• Hepatit C-virus (HCV) kan öka risken för vissa typer av NHL genom att orsaka överdriven produktion av lymfocyter, varav många är missbildade och utsatta för malignitet.
• Humant herpesvirus 8 (HHV8), ett virus associerat med en sällsynt hudcancer som kallas Kaposi sarkom hos personer med HIV, kan öka risken för ett lika sällsynt lymfom som kallas primärt effusionslymfom (PEL).

Strålningsexponering

Människor som utsätts för höga nivåer av strålning, inklusive tidigare strålbehandling för cancer, har en ökad risk för NHL.

Risken är särskilt hög hos personer med icke-småcellig lungcancer i vilka strålning kan öka risken för lymfom med så mycket som 53%. Risken ökar ytterligare när strålning och kemoterapi kombineras.

Orsaker och riskfaktorer för lymfom

Diagnos

Om lymfom misstänks, kommer diagnosen vanligtvis att börja med en granskning av dina symtom och sjukdomshistoria, följt av en fysisk undersökning för att kontrollera svullna lymfkörtlar eller onormala förändringar i mjälten eller levern. Ett fullständigt blodtal (CBC) kommer också att utföras för att leta efter egenskaper som droppar i vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Ytterligare blodprov kan beställas för att utesluta andra möjliga orsaker eller för att upptäcka infektioner nära kopplade till lymfom, såsom HIV och hepatit C. En datortomografi (CT) eller positronemissionstomografi (PET) kan också beställas för att kontrollera lymfadenopati i bröstet eller buken, som inte lätt kan kännas under en fysisk undersökning.

Andra blodprov såsom erytrocytsedimentationshastighet (ESR), laktatdehydrogenas (LDH) och leverfunktionstester (LFT) kan utföras, även om de i allmänhet är mer användbara vid iscensättning snarare än screening av lymfom.

Ingen av dessa tester kan diagnostisera lymfom, men de kan ge de bevis som behövs för att gå vidare till nästa steg i diagnosprocessen: lymfkörtelbiopsin.

Lymfkörtelbiopsi

Lymfkörtelbiopsin är guldstandarden för diagnos av lymfom. Det ger inte bara definitiva bevis för lymfom utan hjälper också till att starta processen för klassificering och iscensättning av sjukdomen.

Det finns två typer av biopsier som vanligtvis används för att diagnostisera lymfom, vilka båda kan utföras på poliklinisk basis med lokalbedövning:

• Excisional lymfkörtelbiopsisom involverar avlägsnande av hela lymfkörteln.
• Incisional lymfkörtelbiopsi, som involverar partiellt avlägsnande av en lymfkörtel eller en lymfkörteltumör

Bildstudier - såsom röntgen, ultraljud, CT och magnetresonans (MR) - kan utföras före biopsi för att vägleda kirurgen till den exakta platsen för den riktade noden. CT-skanningar i realtid är särskilt användbara för att utföra biopsier i bröstkörtelnoder.

Nålbiopsier, såsom aspiration av finnål eller biopsi med kärnnålar, används mindre ofta eftersom de kanske inte får tillräckligt med vävnad för att göra en korrekt diagnos.

Den biopsierade vävnaden kommer att undersökas under mikroskopet för att detektera cellulära förändringar som överensstämmer med lymfom. Om lymfom diagnostiseras kommer ytterligare tester att användas för att klassificera sjukdomsstadiet.

Klassificering

Systemen för klassificering av lymfom kan variera men baseras på liknande kriterier, nämligen:

• Differentiering av Hodgkin eller icke-Hodgkin lymfom: Nyckeln till differentiering är en typ av cell, som kallas en Reed-Sternberg-cell, unik endast för Hodgkin-lymfom. NHL-typer och undertyper kräver också differentiering.
• Differentiering av T-celler och B-celler: Berörda lymfocyter kan antingen vara T-celler (härrörande från bröstkörteln) eller B-celler (härrörande från benmärg). Dessa egenskaper kan förutsäga om en cell är obeveklig (långsamt växande) eller aggressiv såväl som behandlingsalternativen.
• Områden för engagemang: De organ och vävnader som påverkas kan ytterligare bidra till klassificeringen av lymfom. Till exempel är lymfom magsäcken mer sannolikt att vara MALT-lymfom, medan hudskador är mycket mer benägna att uppträda med NHL än Hodgkin-lymfom i tidigt stadium sjukdom.

Baserat på dessa och andra faktorer kan lymfom klassificeras som en av 33 typer eller undertyper enligt det reviderade europeiska amerikanska lymfomklassificeringssystemet (REAL) eller som en av över 70 typer och undertyper enligt Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering av lymfoid Neoplasmer.

Iscensättning

Efter den initiala diagnosen och klassificeringen utförs iscensättningen för att bestämma rätt behandlingsförlopp samt det sannolika resultatet av behandlingen (kallas prognosen). Avbildning, benmärgsbiopsi och andra procedurer kan användas för att bestämma scenen. Iscenesättningen baseras på ett antal faktorer, inklusive antalet påverkade lymfkörtlar, deras placering ovanför eller under membranet och om andra organ är inblandade.

Enligt Lugano-klassificeringssystemet för lymfom, som reviderades 2015, delas stadierna av lymfom upp enligt följande:

• Steg 1: Cancer är begränsad till en lymfkörtelregion eller ett organ i lymfsystemet.
• Steg 2: Cancer är begränsad till två eller flera lymfkörtlaregioner på samma sida av membranet eller ett lymforgan förutom närliggande lymfkörtlar.
• Steg 3: Kräftformiga lymfkörtlar finns ovanför och under membranet.
• Steg 4: Cancer har spridit sig till andra organ utanför lymfsystemet, såsom lever, lungor eller ben.

Steg 3 och steg 4-lymfom är fortfarande mycket behandlingsbara och ofta härdbara beroende på typ och plats.

Hur lymfom diagnostiseras

Behandling

Inte alla lymfom kan botas. Hodgkin-lymfom tenderar att vara det mest behandlingsbara, medan låggradig NHL (även känd som indolent lymfom) är osannolikt att botas. Ändå kan obotliga lymfom ofta hanteras i åratal och till och med årtionden.

Behandlingsplaner baseras till stor del på typen och stadiet av lymfom du har såväl som dina allmänna hälso- och personliga preferenser. Inte alla lymfom kräver omedelbar behandling.

Vissa låggradiga NHL, såsom follikulärt lymfom, kan dra nytta av en vakt-och-vänta-metod (kallas aktiv övervakning). Behandlingen började först när symtomen utvecklas eller sjukdomen plötsligt förändras.

När behandling indikeras kan planen omfatta ett eller flera av följande:

• Kemoterapi
• Strålbehandling
• Biologisk terapi (även känd som riktad terapi)
• Stamcellstransplantation

Hur och när dessa behandlingar används kan variera beroende på vilken typ av lymfom du har.

Hodgkin lymfom

Hodgkin-lymfom kan behandlas med enbart strålning så länge maligniteten är lokaliserad. Avancerat Hodgkin-lymfom kräver vanligtvis kemoterapi med eller utan strålning. De flesta fall i USA behandlas med en kombination av läkemedel som kallas ABVD-regimen. Människor som återfaller efter ABVD kan fortfarande dra nytta av en stamcellstransplantation.

Benmärgstransplantationer används mindre ofta idag, främst för att det är lättare att skörda stamceller från blod snarare än från benmärg. Återhämtningstiden är också kortare.

Ett mer aggressivt kemoterapeutiskt tillvägagångssätt, kallat BEACOPP-regimen, är endast reserverat för de mest avancerade fallen på grund av höga nivåer av toxicitet.

Låggradigt NHL

Många låggradiga lymfom förblir oförskämda i många år. Om ett indolent lymfom plötsligt blir symptomatiskt efter en period av aktiv övervakning kan strålning eller kemoterapi användas för att lindra symtom, såsom smärtsam lymfadenopati. I de flesta fall kan en låggradig NHL inte botas.

Om kemoterapi används kommer vissa specialister att lägga till det biologiska läkemedlet Rituxan (rituximab) för att hjälpa till att uppnå remission. Därefter använde rituximab många på egen hand för att upprätthålla remission.

Även om indolenta lymfom i stor utsträckning är obotliga, kan en nästan normal livslängd och hög livskvalitet ibland uppnås.

Aktiv övervakning kanske inte är det bästa alternativet för vissa människor på grund av höga nivåer av stress. Som ett alternativ kommer vissa specialister att använda en enda kurs med rituximab för att hålla maligniteten i kontroll medan statusen övervakas.

Högklassig NHL

Högkvalitativ, aggressiv NHL kan ofta botas med aggressiv kemoterapi, även om ett dåligt svar är förknippat med sämre resultat. Aggressiva kombinationsterapier, såsom CHOP och R-CHOP, är kända för att erbjuda höga härdningshastigheter, om än med betydande biverkningar.

För personer som upplever ett återfall efter CHOP eller R-CHOP är högdos kemoterapi följt av en stamcellstransplantation ett bevisat tillvägagångssätt.

Hur lymfom behandlas

Hantera

Att leva med lymfom kan ofta vara stressande även om du inte har symtom. Inte bara kan behandlingsspöket vara skrämmande, utan att få veta att du vana behandlas kan orsaka ångest, ibland extrem.

Det tar ofta tid att reda ut dina känslor när du möter lymfom. För att förstå allt, börja med att utbilda dig själv och de omkring dig. Lymfom kan vara en svår sjukdom att linda huvudet runt, men ju mer du förstår vad det är och vad du kan förvänta dig framåt, desto bättre kan du göra välgrundade val.

Fokusera på kvalitetsresurser från certifierade myndigheter, inklusive din läkare eller webbplatser som drivs av universitet, sjukhus, myndigheter eller folkhälsoorganisationer.

Emotionell

Att hitta stöd är nyckeln till att hantera lymfom. Detta inkluderar inte bara din familj, dina vänner och ditt onkologiteam utan också stödgrupper som förstår vad du går igenom. Detta kan vara särskilt viktigt under kemo när ord av uppmuntran, insikt och råd kan hjälpa dig till och med de hårdaste fläckarna.

Förutom gemenskapsgrupper på Facebook kan du länkas till supportgrupper via din onkolog eller American Cancer Society: s online resurssökare.

Om du inte klarar av, be din läkare om hänvisning till en psykolog eller psykiater som kan hjälpa dig att komma överens med din diagnos och börja normalisera lymfom i ditt dagliga liv.

Fysisk

Även om det finns få saker du kan göra för att aktivt förändra lymfom, kan du hålla dig frisk och passa bättre för att hantera utmaningarna med att leva med sjukdomen. Detta inkluderar att hålla en hälsosam kost, träna minst tre till fyra gånger per vecka, sluta cigaretter och gå ner i vikt om det behövs.

Om du har HIV, hepatit eller andra kroniska sjukdomar måste du se till att de behandlas på lämpligt sätt för att hålla ditt immunsystem starkt och intakt. Att hantera din stress med yoga, meditation eller andra kroppsbehandlingar kan också hjälpa enormt, både fysiskt och emotionellt.

Viktigast av allt måste du vara kopplad till medicinsk vård för att säkerställa att du uppnår och upprätthåller bästa möjliga behandlingssvar. Även om du har botats kan regelbundna besök hos din onkolog säkerställa att återfall identifieras tidigt innan potentiellt allvarliga komplikationer uppstår.

Symtom på lymfom