Innehåll
- Typer av lymfom
- Kännetecken för Nodular Sclerosing Hodgkin Lymphoma
- Symtom
- Orsaker och riskfaktorer
- Diagnos
- Behandlingar
- Prognos
- Överlevnad
Typer av lymfom
Det finns två huvudkategorier av lymfom, inklusive Hodgkin och Non-Hodgkin lymfom.Hodgkin-lymfom (även kallat Hodgkins sjukdom) är i sin tur uppdelat i två grupper; klassiskt Hodgkin-lymfom (ungefär 95 procent) och nodulärt lymfocyt dominerande Hodgkin-lymfom (cirka 5 procent).
Klassiskt Hodgkin-lymfom är uppdelat i fyra undertyper baserat på patologi (hur tumören ser ut under mikroskopet) och inkluderar:
- Nodulär skleroserande Hodgkin-lymfom
- Blandad cellularitet
- Lymfocyterika
- Lymfocytutarmat
Det är viktigt att notera att nodulär skleroserande Hodgkin-lymfom (även kallat nodulär skleros klassiskt Hodgkin-lymfom eller NSCHL) är annorlunda och behandlas annorlunda än nodulärt lymfocyt-dominerande Hodgkin-lymfom trots att namnen verkar lika.
Kännetecken för Nodular Sclerosing Hodgkin Lymphoma
Nodulär skleroserande Hodgkin-lymfom skiljer sig från andra undertyper av klassiskt Hodgkin-lymfom baserat på cellernas utseende och de mest troliga områdena i kroppen där de förekommer.
Ursprung
Hodgkin-lymfom uppstår i en typ av lymfocyter som kallas B-lymfocyter eller B-celler och börjar i lymfkörtlar. Lymfkörtlar är som utposter som förekommer vid olika punkter längs lymfkanalerna som löper genom kroppen.
Medan Hodgkin-lymfom kan uppstå i alla lymfkörtlar, finns NSHL oftast i lymfkörtlar i bröstet (mediastinum), nacke och armhålor (axilla). Av dessa platser förekommer över 50 procent i bröstet.
Patologi
Under mikroskopet kallas onormala B-lymfocyter som finns i NSHL Reed Sternberg-celler. Dessa celler är större än normala B-celler och har två kärnor; vilket ger cellen ett ugglas ansikte. Namnet "nodulär sklerosering" kommer från uppkomsten av lymfkörtelvävnad, som innehåller en stor mängd ärr eller fibrös vävnad (skleros).
Symtom
Bekymmer för "svullna körtlar" är det som vanligtvis varnar en person med NSHL för att träffa en läkare, men många har också ospecifika symtom som trötthet och aptitlöshet.
Förstorade lymfkörtlar
Det vanligaste symptomet med NSHL är smärtfri, förstorade lymfkörtlar. När dessa förekommer i nacken eller armhålorna detekteras de ofta genom att känna noderna. I bröstet kan förstorade lymfkörtlar orsaka obstruktion av luftvägarna, vilket leder till hosta, bröstsmärtor, andfåddhet eller återkommande luftvägsinfektioner. Med NSHL tros det att svullnaden i lymfkörtlar uppstår på grund av aktivering av andra immunceller i noderna snarare än från ett stort antal cancerösa B-celler.
Medan lymfkörtlar som påverkas av NSHL vanligtvis är smärtfria kan ett udda symptom på smärta i lymfkörtlar uppstå efter att ha druckit alkohol. Det är inte känt exakt varför detta inträffar, men kan vara relaterat till expansion av blodkärl i noderna.
B Symtom
Ungefär 40 procent av personer med NSHL kommer också att ha det som har myntat B-symtomen. Av lymfom. Dessa inkluderar:
- Feber: En ihållande eller intermittent feber kan uppstå utan någon uppenbar infektion eller orsak.
- Oavsiktlig viktminskning: Oväntad viktminskning definieras som förlust av 10 procent eller mer av kroppsvikt under en sexmånadersperiod.
- Dränkande nattliga svettningar: Nattliga svettningar i samband med Hodgkin-lymfom är ofta annorlunda än "normala" värmevallningar, och människor kan vakna och behöva byta nattkläder flera gånger under natten.
- Klåda: Klåda, tillsammans med en brännande känsla, är tillräckligt signifikant för att den har myntats. "Hodgkin-klåda", klåda (klåda) är vanligast i underbenen och kan börja redan innan diagnosen ställs.
Orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till NSHL är okända, men flera riskfaktorer har identifierats. Dessa inkluderar:
- Ålder: NSHL är vanligast hos ungdomar och unga vuxna.
- Kön: NSHL har samma förekomst hos män och kvinnor.
- Etnisk bakgrund: Det verkar inte finnas någon ras- eller etnisk förkärlek för sjukdomen.
- Epstein-Barr-virusinfektion: Infektion med viruset som orsakar mononukleos är vanligt.
- Familjehistoria: NSHL är vanligare hos dem som har en familjehistoria av sjukdomen, men det är inte säkert om detta beror på ärftlighet eller istället vanlig infektion med Epstein-Barr-viruset.
- Högre socioekonomisk bakgrund: NSHL är vanligare i utvecklade länder.
- Immunsuppression: Människor som är smittade med HIV är mer benägna att utveckla NSHL, och sjukdomen är vanligare hos dem som har haft en tidigare stamcellstransplantation.
- Fetma
- Rökning: Rökning är en riskfaktor för Hodgkin-lymfom, och man tror att toxinerna i tobak kan fungera tillsammans med Epstein-Barr-viruset för att inducera mutationerna som leder till NSHL.
- Låg exponering för ultraviolett strålning: Till skillnad från andra undertyper av Hodgkin-lymfom gör förekomsten av NSHL inte verkar vara lägre i regioner där ultraviolett sol exponering är högre.
Diagnos
Diagnosen av lymfom görs med en lymfkörtelbiopsi. Andra tester som kan göras inkluderar:
- Blodprov som CBC, blodkemitest och sedhastighet (ESR)
- Immunhistokemi (letar efter CD15 och CD30, proteiner som finns på ytan av Hodgkin lymfomceller)
- Benmärgsbiopsi: Människor med tidigt stadium NSHL behöver kanske inte göra detta test
Iscensättning
Staging lymfom är mycket viktigt för att bestämma de bästa behandlingsalternativen (NSHL diagnostiseras oftast vid steg II).
En PET-skanning (PET / CT) är mest känslig för att bestämma omfattningen av dessa cancerformer, eftersom cancer kan hittas även i lymfkörtlar i normal storlek.
NSHL tilldelas ett steg och en kategori baserat på symtom, resultat vid fysisk undersökning, resultat av lymfkörtelbiopsi, resultat av avbildningstester som PET / CT och resultat från benmärgstest (vid behov).
Stegen inkluderar:
- Steg I: Lymfom som endast involverar en lymfkörtel eller en grupp intilliggande noder
- Steg II: Lymfom som involverar två eller flera lymfkörtelregioner på samma sida av membranet
- Steg III: Lymfom som involverar lymfkörtlar på båda sidor av membranet
- Steg IV: Lymfom som involverar lymfkörtlar på båda sidor av membranet och / eller involverar organ inklusive mjälte, lungor, lever, ben eller benmärg
Kategorier inkluderar:
- Kategori A: Inga symtom förekommer
- Kategori B: B-symtom är närvarande (oförklarliga feber, nattliga svettningar, viktminskning)
- Kategori E: Inblandning av vävnader utanför lymfsystemet
- Kategori S: Involvering av mjälten
Bulky kontra icke-skrymmande: Tumörer tilldelas också antingen A eller B baserat på om de är skrymmande eller inte (skrymmande tumörer är de som är 10 cm i diameter eller involverar en tredjedel eller mer av bröstets diameter.
Differentiell diagnos
En typ av icke-Hodgkins lymfom, primärt mediastinal stort B-celllymfom (PMBL), kan också hittas i bröstet och kan se ut liknande i mikroskopet. Immunhistokemitest kan göras för att se skillnaden eftersom de två sjukdomarna behandlas på olika sätt.
Behandlingar
Behandlingen av NSHL baseras mer på sjukdomsstadiet än typen av Hodgkin-lymfom. Alternativen beror på antalet lymfkörtlar som påverkas och deras placering, samt närvaron av lymfom i andra vävnader.
Med lymfom i tidigt stadium (stadium I eller stadium II) är kemoterapi med eller utan strålning ofta botande, men ändå (till skillnad från många solida tumörer) kan en botning vara möjlig även med avancerade lymfom.
Innan behandlingen påbörjas: Fertilitetsbevarande och graviditet
För dem som vill ha barn efter behandling är det viktigt att vara medveten om effekterna av Hodgkin-lymfom på fertiliteten. Det finns olika alternativ för att bevara fertiliteten för dem som är intresserade.
För de som är gravida vid diagnos kräver hantering av Hodgkins under graviditeten också särskilt övervägande.
Kemoterapi
Kemoterapi är grundpelaren för behandling av NSHL. Vid sjukdom i tidigt stadium inkluderar vanliga regimer ABVD eller dos eskalerad BEACOPP (bokstaven representerar de olika kemoterapidrogerna) med eller utan strålning.
Strålbehandling
Strålning kan ges till områden där lymfkörteln är involverad efter kemoterapi.
Monoklonala antikroppar
Monoklonal antikropp med läkemedlet Adcentris (brentuximab) är nu tillgänglig för dem som har resistenta eller återkommande tumörer. Adcentris kan också användas tillsammans med kemoterapi (ABVD) med avancerade lymfom.
Stamcellstransplantationer
För personer som har lymfom som återfaller kan högdos kemoterapi följt av stamcellstransplantation användas. Stamcellstransplantationer är i detta fall oftast autologa (använder en persons egna stamceller).
Icke-myeloablativa stamcellstransplantationer är ett annat alternativ för vissa människor som kanske inte tolererar högdos kemoterapi som används med en konventionell stamcellstransplantation.
Kliniska tester
För personer som återfall eller har lymfom som inte svarar på ovanstående behandlingar (eldfasta tumörer) finns andra alternativ tillgängliga. En typ av immunterapi som kallas immunkontrollpunkthämmare kan användas. Läkemedel i denna kategori inkluderar Opdivo (nivolumab) och Keytruda (pembrolizumab) och förväntas förbättra överlevnaden för dem med svårbehandlade lymfom.
Bieffekter
Lyckligtvis får personer med Hodgkin-lymfom ofta mindre toxisk kemoterapi och får strålning till mindre fält än tidigare.
Kortvariga biverkningar: De omedelbara biverkningarna av kemoterapi är ganska kända, med håravfall, benmärgsundertryckning (minskade nivåer av vita blodkroppar, röda blodkroppar och trombocyter), och illamående och kräkningar är vanligast. Lyckligtvis har framstegen gjort dessa biverkningar mycket mer acceptabla tidigare. Biverkningar av strålbehandling inkluderar hudrödhet och trötthet. När strålning levereras till bröstet kan inflammation i lungorna och matstrupen uppstå.
Långvariga biverkningar: Eftersom många personer med nodulär skleroserande Hodgkin-lymfom är unga och överlevnadsgraden är hög blir de långsiktiga effekterna av cancerbehandling mycket viktiga.
En av de största bekymmerna är risken för sekundär cancer hos Hodgkin-lymfomöverlevande. Människor som har behandlats för Hodgkin-lymfom är ungefär 4,6 gånger mer benägna att utveckla en sekundär cancer (cancer på grund av kemoterapidroger eller strålning), där de vanligaste tumörerna är bröstcancer, lungcancer och sköldkörtelcancer.
Man trodde att med mindre toxisk kemoterapi och mer exakta strålningsfält skulle denna risk minska, men det verkar som att sekundär cancer faktiskt ökar.
Hantering och support
Även om NSHL har en bra överlevnadsgrad kan behandlingen för att komma till den punkten vara utmanande och ibland ansträngande. Support är avgörande, och förutom att nå ut till vänner och familj, tycker många att det är bra att engagera sig i en stödgrupp. Internet ger människor möjlighet att få kontakt med andra med sin subtyp av Hodgkin-lymfom.
Att leva med Hodgkin Lymphoma: Coping and SupportPrognos
Nodulärt skleroserande Hodgkin-lymfom har en högre överlevnadsgrad än andra typer av klassiskt Hodgkin-lymfom, med 5-års överlevnadsgraden högre än 90 procent.
Upprepning
Liksom solida tumörer kan NSHL återkomma, men till skillnad från tumörer som bröstcancer uppträder de flesta återfall tidigt. Ungefär hälften av alla återkommande inträffar inom två år, med 90 procent av återfall inom 5 år.
Stigande överlevnadshastigheter med Hodgkin lymfomÖverlevnad
Begreppet överlevnad och överlevnad är relativt nytt men kritiskt med cancer som NSHL som ofta förekommer hos unga och har hög överlevnadsgrad.
För dem som diagnostiseras som barn kan problem som trötthet, tillväxtfördröjningar, sköldkörtelproblem och hörselnedsättning uppstå.
För alla som har behandlats för NSHL är risken för sekundär cancer närvarande.
Det är viktigt att vara medveten om riktlinjer för överlevnad för Hodgkin-lymfom och vad detta kan betyda för dig, samt att hålla dig uppdaterad om dessa när mer lärs.
Till exempel rekommenderas det för närvarande att kvinnor som har fått strålterapi i bröstet för Hodgkin-lymfom mellan 10 och 30 år har MR-screening för bröst utöver mammogram.
När du har slutfört behandlingen bör din onkolog fylla i en överlevnadsplan för dig som beskriver några av dessa rekommendationer.
Ett ord från Verywell
Nodulär skleroserande Hodgkin-lymfom kan ofta botas, men behandlingen är utmanande. Dessutom kan sena biverkningar uppstå och livslång övervakning behövs. Vad detta innebär är att stöd är avgörande under hela resan. Att lära sig att be om och acceptera hjälp och att ansluta sig till Hodgkin-samhället för att hitta din "stam" är ovärderlig när du möter denna sjukdom.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text