Innehåll
Det var inte så länge sedan att cystisk fibros (CF) ansågs vara en tidig "dödsdom". Redan på 1980-talet var det nästan oerhört att överleva efter 20 års ålder. Lyckligtvis är detta inte längre fallet. Idag lever människor med CF längre än någonsin tack vare nyare läkemedel, bättre hanteringsmetoder och rutinundersökning av nyfödda i USA.Vad detta betyder är att människor som lever med sjukdomen nu kan planera för sin framtid. Även om CF inte är mindre seriöst än någonsin har det funnits verktyg och strategier som kan hjälpa dig att bättre hantera och hitta en "ny normal" för dig och din familj.
Dina känslor
Livet förändras när du får en CF-diagnos. Oavsett om du tar hem en nydiagnostiserad bebis eller lär dig att hantera sjukdomen när du går in i vuxenlivet kommer CF alltid att vara en stor del av ditt liv.
För detta ändamål, så mycket du behöver för att hantera de fysiska aspekterna av sjukdomen, för att klara dig, måste du hitta de känslomässiga verktygen för att börja normalisera CF i ditt liv.
Detta börjar med utbildning och stöd. Cystisk fibros är inte bara en ovanlig sjukdom, den förblir i stort sett missförstådd av många. På grund av detta måste du få så mycket kunskap som möjligt om CF. Detta inkluderar inte bara aktuell vetenskap och behandlingar, utan alla genombrott, framsteg eller motgångar som kan påverka vården framåt.
Kanske är den bästa resursen för detta Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Förutom sitt stora bibliotek med onlineinnehåll erbjuder CFF en hjälplinje på 1-844-COMPASS (266-7277). Den kostnadsfria hjälplinjen är bemannad av utbildade ärenden som är tillgängliga för en-mot-en-konsultationer från måndag till fredag, 09:00 till 19:00. ET. En CFF-ärenden kan också ansluta dig till ett supportnätverk av andra människor som lever med sjukdomen genom ett av deras 70 CFF-kapitel och filialkontor i USA.
Du kan också gå till chattrum online eller sociala mediesidor för interaktion, råd och gemenskap.
Och även om din familj och dina vänner kanske inte förstår CF, underskatta inte hur värdefullt att luta sig mot dem kan vara. Kom också ihåg att de bättre kan hjälpa dig när du lär dig mer om vad sjukdomen handlar om.
Utöver utbildning och stöd är en av nycklarna till att normalisera CF att etablera och upprätthålla en rutin. Den enkla sanningen är att CF-behandlingar ofta kan konsumera en stor del av din dag. Genom att sätta en rutin och följa den kommer de dagliga uppgifterna så småningom att bli automatiska, och du kommer bättre att kunna undvika känslomässiga upp-och nedgångar som kan sätta onödig stress på ditt liv.
Diet
En av de största utmaningarna med att leva med cystisk fibros är att upprätthålla det näringsintag som behövs för att upprätthålla tillväxt, hälsa och energinivåer. Barn och vuxna med CF behöver ofta fördubbla sitt dagliga kaloriintag för att undvika viktminskning, och det är inte så enkelt som det kan tyckas.
Koststrategier
Helst får du råd från en specialiserad dietist för att hjälpa dig. Medan det inte finns någon "cystisk fibrosdiet", i sig, innebär den allmänna strategin att äta tre måltider och två till tre mellanmål per dag som en del av en fettrik kaloririk diet.
De extra kalorier du konsumerar bör vara en del av en välbalanserad diet med mindre mättade fetter och mer omättade fetter (som de från avokado, nötter och olivolja). Valnötter och linfröoljor är också bra val eftersom de innehåller kemikalier som kan minska inflammation.
Många tycker om att hålla koll på sina kalorier under hela dagen och har extra snacks till hands om siffrorna blir korta. Ett tillvägagångssätt på 100 kalorier åt gången kan vara mer tilltalande än att försöka smyga in ett extra 500 kalorimellanmål, vilket kan vara beskattande. Några alternativ för 100 kalorier inkluderar:
- En matsked jordnötssmör
- En tredjedel av en avokado
- 1/4 kopp strimlad ost
- Två skivor bacon
- Två matskedar hackade nötter
- Ett sex ounce glas helmjölk
- Två matskedar av het fudge
- 2/3 kopp vispad grädde
Även om du följer en rekommenderad diet till punkt och pricka, kom ihåg att vara flitiga att ta några vitamintillskott eller mineraltillskott som rekommenderas av din läkare också.
Korrekt hydrering är också viktigt, eftersom det kan hjälpa till att förhindra uttorkning och se till att du redan är förtjockat slem inte blir tjockare. Mängden vatten som behövs beror på din ålder, vikt, aktivitetsnivå och det klimat du befinner dig i.
För spädbarn
De allmänna kostmålen för barn och vuxna med CF gäller också för spädbarn. När ditt barn kan äta mjuk mat, fokusera på produkter med de högsta kalorierna och hitta sätt att öka det dagliga fettintaget.
Några användbara förslag:
- För att öka kalorierna, lägg till bröstmjölk eller kaloririk formel till barnets flingor. Det finns ett antal kommersiella formler speciellt gjorda för spädbarn med dålig tillväxt. Alternativt kan din dietist lära dig hur du lägger till lämpligt fett och kalorier i standardformeln för barn.
- Om du vill lägga till fett i barnets diet, rör om smör, margarin eller oljor (som olivolja, raps eller safflor) i spända grönsaker eller frukt. Medan barnet kanske inte gillar det först, kommer han eller hon att vänja sig över tiden.
- Om ditt barn inte kan gå upp i vikt, är uppblåst eller har lös, fet och illaluktande avföring, tala med din läkare om ett bukspottkörtelns enzymtillskott. Pelletsen inuti kapseln kan mätas och ströas över maten.
- Fråga din läkare om lämpliga pediatriska beredningar för vitaminerna A, D, E och K och hur de bäst kan levereras.
Måltidsplanering
Om du eller en familjemedlem har CF kommer mycket av ditt liv att vara centrerad kring planering, tillagning och servering av måltider. Du kan göra ditt liv enklare för dig själv samtidigt som du når dietmål genom att följa några enkla regler:
- Planera dina menyer för veckan. Detta sparar inte bara tid i livsmedelsbutiken utan hjälper dig att undvika situationer där du kliar dig och försöker lista ut vad du ska göra till middag.
- Koka en gång för att äta tre gånger. När du lagar mat gör du så att du kan servera en måltid till middag, packa en till lunch och frys en tredjedel i dagar som du inte känner för att laga mat.
- Använd en långsam spis. Långsam matlagning gör att du kan börja förbereda lunch eller middag på morgonen när du har mest energi.
- Tänk på "förpackningsförmåga." Planera måltider eller snacks som du kan bära i din ryggsäck, väska eller portfölj eller förvara i ditt skrivbord, skåp eller en kylare i bilen.
- Håll det intressant. Köp en mängd olika livsmedel så att du inte blir trött på att äta samma mat varje dag. Ju mer intressant maten är, desto mer sannolikt kommer den att vara färdig.
Träning
Även om cystisk fibros kan minska din tolerans för träning, bör det inte föreslå att du kan undvika det. Oavsett ditt fysiska tillstånd kan träning - även i liten mängd - bromsa nedgången i lungfunktionen om du gör det på ett lämpligt och konsekvent sätt.
I slutändan är målet med en träningsplan att hitta något nyttigt som du kan njuta av. Det kan vara en aktivitet du gör själv eller en som du kan delta i med en partner, klass eller grupp av vänner. Genom att hitta den aktivitet som passar dig är det mer troligt att du fortsätter med den på lång sikt.
Sätta mål
När du börjar, måste du ställa in tydliga mål. Det hjälper ofta att arbeta med en fysioterapeut (snarare än en personlig tränare) som kan bedöma din kondition och utforma en plan som varken överbelastar dig eller lämnar dig underutmanad. Det kan innebära promenader, simning, cykling eller andra fysiska aktiviteter för att få lungorna att fungera och hjärtat pumpa.
Det viktiga är att börja långsamt. Om du har dålig hälsa, börja med kanske fem till tio minuters promenad och bygg därifrån. Om du inte kan gå hela 10 minuter, försök fem minuter på morgonen och fem minuter på kvällen tills du är tillräckligt stark för att göra mer.
Som en allmän tumregel bör träningsrutiner så småningom innebära minst 20 till 30 minuters aerob aktivitet tre gånger per vecka. Frekvensen är viktigare än varaktigheten. Om du till exempel väljer att gå 10 till 15 minuter per dag, varje dag, kommer du mer sannolikt att känna fördelarna än om du tränar 45 minuter två gånger i veckan.
Om du är tillräckligt stark för att börja motståndsträning, börja först med motståndsband och isometri innan du går vidare till träningsmaskiner och fria vikter.
Barn
När det gäller barn med CF är det viktigt att tidigt träna in goda träningsvanor. Genom att utsätta ditt barn för en mängd olika aktiviteter kommer han eller hon att vara mer benägna att anamma en aktiv livsstil under tonåren eller vuxna åren. Även om träning aldrig har varit en del av ditt liv, om du har ett barn med CF, är det mycket bättre att gå före med gott exempel och göra fitness till en familjeaffär.
Fördelarna med träning för barn är tydliga. Utöver de fysiska effekterna - lossa slem och stärka musklerna - det kan hjälpa till att öka självförtroendet och självkänslan. Även om det kan vara alarmerande att se ditt barn hosta mycket under träning, försök att komma ihåg att det hjälper till att rensa lungorna . Det är en bra sak.
Med detta sagt är det viktigt att prata med ditt barns PE-lärare för att säkerställa att han eller hon förstår vad CF är och att nödvändiga försiktighetsåtgärder vidtas för att skydda ditt barns hälsa.
För detta ändamål måste lärare:
- Säkerställ ordentlig hydrering
- Tillåt snacks under ansträngande aktiviteter
- Separera ditt barn från klasskamrater som kan vara sjuka
- Förstärka behovet av god hygien och handtvätt, inklusive användning av en alkoholbaserad handrengöring efter delad sportutrustning.
- Uppmuntra aktivitet, men vet när det är dags att sluta
Luftvägsavstånd
Luftvägsklarering är ett viktigt verktyg för egenvård som ofta behöver justeras när sjukdomen fortskrider. Det som kan ha fungerat för flera år sedan kan ibland bli kortare ju äldre du blir. För att säkerställa att du uppnår bästa resultat kan du checka in regelbundet med din fysioterapeut som kan bedöma dina framsteg och se om du utför teknikerna korrekt.
Omhuff hostar har rekommenderats som en del av din behandlingsplan, se till att du gör det korrekt:
- Sitt rakt upp och luta hakan något framåt.
- Andas långsamt, djupt och fyll lungorna till 75% kapacitet.
- Håll andan i två till tre sekunder.
- Blås ut luften i långsamma, kraftiga skurar medan du säger "va" (som om du försökte dimma upp en spegel).
- Upprepa detta en till fyra gånger innan du slutar med en enda stark hosta för att rensa ackumulerat slem från lungorna.
- Starta hela cykeln igen tre eller fyra gånger till.
Återigen, över tid kanske huft hosta inte räcker för att ge lättnad. I ett sådant fall kan en partner behövas för att utföra postural dräneringsterapi (PDT), eller luftreningsanordningar kan rekommenderas.
Miljö
Alla som regelbundet utsätts för begagnad rök riskerar att utveckla rökrelaterade sjukdomar, men personer med cystisk fibros (CF) har en ännu större risk för komplikationer från denna typ av exponering.
Förutom de risker som är förknippade med exponering för toxiner kan rök skada cilierna som sträcker sig i luftvägarna och orsaka att slem fastnar. Detta gör den inneboende slemuppbyggnaden i samband med CF värre.
Exponering av begagnad rök kan också hämma korrekt viktökning / uppmuntra viktminskning, öka risken för luftvägsinfektioner och minska den totala lungfunktionen.
Luftföroreningar, väder och renhet i omgivningen kan också påverka CF-symtom och progression.
Gör ditt bästa för att eliminera exponering för begagnad rök så mycket som möjligt och hålla ditt hem dammfritt. Överväg att få en luftrenare också.
Fertilitet och graviditet
Idag, när livslängden ökar, inkluderar fler och fler vuxna med CF föräldraskap som en del av deras livsplaner. Detta inkluderar män med CF, varav nästan 95% är födda utan vas deferens (röret som ansluter till testiklarna till urinröret).
Även under sådana omständigheter kan assisterad reproduktionsteknik förbättra sannolikheten för graviditet hos par som önskar det. Med detta sagt är processen inte alltid lätt och kan kräva en uppriktig bedömning av de potentiella utmaningarna och riskerna.
Preconception Screening
Preconception screening utförs för att bedöma ditt barns risk att få cystisk fibros. Om du har CF kommer alla barn du har att ärva en defekt CFTR-gen från dig. Som sådan måste din partner testas för att se om han eller hon kan vara en transportör.
Baserat på dessa resultat kan du göra ett välgrundat val om du vill fortsätta med befruktningsinsatser eller inte. Om du väljer att inte göra det kan du utforska adoption eller anstränga dig för att hitta ett ägg- eller spermadonator.
Befruktningsalternativ
Om du väljer att gå vidare kan du bli gravid naturligt om det inte finns några fysiska barriärer som försämrar fertiliteten. Om det finns infertilitet hos antingen mannen eller kvinnan kan assisterad reproduktionsteknik som in vitro-fertilisering (IVF) och intrauterin implantation (IUI) undersökas.
Medan infertilitet är vanligt hos män med CF, kan kvinnor också uppleva det. Det beror oftast på obstruktion av befruktning på grund av tjockt livmoderhalsslem eller metaboliska problem som anovulation (oförmåga att ägglossa) som förekommer oftare hos kvinnor med CF.
Jämfört är IVF det mer framgångsrika alternativet med uppfattningshastigheter på mellan 20% och 40%.
Spermaskörd
Om du är en man med CF kan frånvaron av vas vasferens innebära att du är infertil men det betyder inte att du är steril. Det finns en tydlig skillnad. Även om dina vas deferens saknas producerar du fortfarande spermier; sterila män inte. I själva verket kommer cirka 90% av män med CF som har saknade vas deferens fortfarande har helt produktiva testiklar.
För dessa män kan spermier skördas. Om det inte finns något spermier i ejakulatet (ett tillstånd som kallas azoospermi), kan en kombination av tekniker användas för att extrahera spermier från testiklarna och implantera det i ett moget ägg.
Oftast involverar det extraktion av testikelspermier (TESE), en teknik som vanligtvis utförs på ett sjukhus med sedering. Förfarandet måste anpassas till IVF-cykeln. Alternativt kan spermierna hämtas och frysas tills äggen skördas senare.
TESE involverar följande steg:
- En fin nål skulle sättas in i testikeln för att extrahera vävnadsprov med försiktig sugning. Dessa skulle undersökas i mikroskopet för att söka efter spermier.
- Om inga spermier hittas, skulle ett litet vävnadsprov (testikelbiopsi) extraheras genom ett snitt i pungen och testikeln.
- Sperma kan sedan extraheras från vävnaden, en betydande och ofta mödosam process.
Spermier som hämtas från vävnad kommer att vara omogna och oförmögna att befruktas på konventionellt sätt. För detta ändamål, en teknik som kallas intracytoplasmatisk spermieinjektion (ICSI) skulle användas för att injicera en utvald sperma i ett moget ägg med hjälp av ett mikroskop och specialverktyg.
Efter TESE kan du uppleva obehag, blåmärken och ömhet i 24 till 48 timmar. Det finns en liten risk för blödning och infektion. Tylenol (acetaminophen) kan ordineras för att lindra smärta.
Hantera din graviditet
Om du är gravid och har cystisk fibros, måste du vidta extra åtgärder för att hjälpa graviditeten att vara händelsefri så mycket som möjligt. Detta kan kräva att du vid behov tar några proaktiva steg för att hjälpa din kropp att bättre hantera graviditetens svårigheter.
Bland övervägandena:
- Hantera din näring. Eftersom graviditeten ökar dina näringsbehov måste du arbeta med en dietist för att säkerställa att du upplever en normal viktökning mellan 25 och 35 pund. Om du inte kan göra detta kan enteral näring krävas. I svåra fall kan sjukhusvistelse och intravenös utfodring genom en procedur som kallas total parenteral näring (TPN) vara nödvändig.
- Fortsätt luftvägsavståndet.Under graviditeten är vissa kvinnor rädda för att postural dränering och andra tekniker för luftvägsavskiljning kan skada barnet. De gör inte.
- Öka ditt intag av kalcium, järn och folsyra.Dessa tappas vanligtvis under graviditeten. Tala med din läkare om lämpligt tillskott. Kalcium och järn kan hjälpa till att stödja barnets tillväxt, medan folsyra förhindrar defekter i hjärnan och ryggmärgen.
- Undvik överdrivet intag av vitamin A. Vitamin A-tillskott tas ofta av personer med CF. Emellertid kan överanvändning leda till toxicitet och kan leda till fostrets utvecklingsproblem under första trimestern.
- Var beredd på sjukhusvistelse. Graviditet kan ta en vägtull på din kropp om du har CF. Om det behövs kan du behöva bli på sjukhus under de senaste två till tre månaderna av din graviditet när kraven på din kropp är störst.
Försäkring och ekonomi
Att navigera i sjukförsäkring är tufft nog om du har perfekt hälsa. Att hantera det om du har CF kan vara överväldigande. Lyckligtvis finns det resurser du kan vända dig till om du behöver hjälp.
Den främsta bland dessa är kompassprogrammet som erbjuds av Cystic Fibrosis Foundation. Denna kostnadsfria tjänst är tillgänglig för alla med CF oavsett hälsostatus, inkomst eller försäkringsskydd. Genom att ringa 844-COMPASS (844-266-7277) kommer du att anslutas till en erfaren ärendehanterare som kan hjälpa dig med problem relaterade till försäkring, ekonomi, juridiska problem eller andra frågor du kan kämpa med. Kompasstjänsten är gratis och tillgänglig måndag till fredag från 9:00 till 19:00 Du kan också skicka dem via e-post till [email protected].
CFF driver också ett PARC (Patients Assistance Resource Center) för att hjälpa dig att få ut mesta möjliga hjälp av din nuvarande hälsoplan eller för att hitta ekonomiskt stödprogram som kan täcka självrisker, läkemedels- eller sambetalningskostnader. Ring 888-315-4154 eller mejla [email protected].
HealthWell Foundation erbjuder också ekonomiskt stöd till personer med CF som kämpar för att hantera kostnaden för CF-specifika behandlingar. Programmet är öppet för medborgare och lagliga invånare i USA som uppfyller ekonomiska behörighetskrav och har nuvarande försäkring med receptbelagd läkemedelsskydd. Om det är berättigat kommer HealthWell att tillhandahålla upp till $ 15 000 i co-assistans för att täcka någon av 63 CF-specifika behandlingar.