Innehåll
Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) är ett malabsorptivt tillstånd som uppstår när bukspottkörteln inte producerar viktiga matsmältningsenzymer. Utan dessa enzymer kan kroppen inte smälta mat ordentligt och absorbera näringsämnen, särskilt fett. EPI förekommer oftast hos personer som har tillstånd som påverkar bukspottkörteln, även om de ofta inte har symtom förrän tillståndet har blivit avancerat.
Symtom
De första symptomen på EPI kan vara vaga, milda och liknar andra gastrointestinala sjukdomar.
Vanliga gastrointestinala symptom på EPI inkluderar:
- Tarmförändringar, inklusive diarré och särskilt dålig, fet, fet avföring som är svår att spola (steatorré)
- Uppblåsthet och uppblåsthet
- Buksmärtor
- Viktminskning
Andra symtom på EPI beror på den bakomliggande orsaken till tillståndet. Till exempel kan en person med cystisk fibros också ha andningssymtom.
Många symtom som en person med EPI upplever senare under tillståndets gång är relaterade till undernäring och specifika näringsbrister. Några av de näringsbrister som ofta ses hos personer med EPI inkluderar:
- K-vitaminsom kan orsaka onormal blödning eller blåmärken
- Vitamin Dvilket leder till låg bentäthet (osteopeni och osteoporos)
- Fettlösliga vitaminer och elektrolyt brister kan uppträda med synförändringar (nattblindhet) neurologiska symtom, (depression, minne), muskulös eller ledrelaterad (smärta och trötthet) och / eller hud (utslag eller svullnad)
I svårare, långvariga fall av undernäring kan allvarligare tillstånd uppstå. Obehandlade brister och elektrolytstörningar kan leda till njursvikt, neuropati, svår anemi, kramper, vätska i buken (ascites), infektioner och långsam läkning och potentiellt dödlig hjärtrytm.
Orsaker
Bukspottkörteln är ett organ som ligger i buken under magen. Bukspottkörtelns roll kan delas in i exokrina och endokrina funktioner. De exokrina funktionerna hjälper kroppen att smälta mat genom att producera speciella enzymer medan de endokrina funktionerna hjälper till att reglera hormoner.
I EPI är det den exokrina funktionen som komprometteras. Detta kan hända på grund av fysisk skada på bukspottkörteln eller störningar av organens signaler. Minskad produktion av tre viktiga matsmältningsenzymer-amylas, proteas och lipas-leder till maldigestion av mat, malabsorption av näringsämnen, och så småningom tecken och symtom på undernäring.
Kronisk pankreatit är den vanligaste orsaken till EPI. Inflammation gör att bukspottkörteln skadas över tiden, vilket minskar dess förmåga att producera enzymer.
Andra tillstånd stör pankreasfunktionen på andra sätt, till exempel genom att blockera kanaler som bär enzymer. Kirurgi på bukspottkörteln kan också leda till nedsatt funktion.
Villkor som vanligtvis är associerade med EPI inkluderar:
- Kronisk pankreatit
- Cystisk fibros
- Inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom, ulcerös kolit)
- Celiac sjukdom
- Bukspottskörtelcancer
- Shwachman-Diamond syndrom (ett sällsynt, ärftligt tillstånd som kännetecknas av benmärgsdysfunktion hos barn och kan leda till bukspottkörtelinsufficiens.)
- Hemokromatos
- Diabetes mellitus
- Zollinger-Ellisons syndrom (ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av tumörer som kallas gastrinom som bildas i bukspottkörteln eller den övre delen av tunntarmen. Tumörerna utsöndrar hormonet gastrin, vilket orsakar en ökning av magsyra, vilket leder till sårbildning i mage och övre tunntarmen.)
Personer som har genomgått gastrointestinal kirurgi, särskilt viktminskningskirurgi som tar bort en del av magen eller tarmen, kan också vara mer benägna att utveckla EPI.
Det är inte klart varför vissa människor med dessa tillstånd utvecklar EPI och andra inte. Det är troligt att det finns många anledningar till att en person utvecklar EPI, inklusive genetiska faktorer och livsstilsfaktorer. Exempelvis kan överdriven alkoholanvändning leda till inflammation i bukspottkörteln, vilket i sin tur kan göra bukspottkörteln mindre effektiv när det gäller att producera enzymer och så småningom leda till EPI.
Hur allvarlig EPI beror också på den bakomliggande orsaken. Vissa människor har bara mild EPI och kan ha få (om några) symtom. Progression, allvarliga symtom och konsekvenser (såsom näringsbrister och viktminskning) är mer benägna att uppstå när EPI är komplicerat av tillstånd som cystisk fibros, inflammatorisk tarmsjukdom eller cancer.
Diagnos
Det exakta antalet personer med EPI är inte känt. Tillståndet anses sällsynt i allmänheten, men det kan vara underdiagnostiserat. Personer med milda symtom kanske inte söker medicinsk behandling. Bland dem som söker behandling kanske de inte diagnostiseras korrekt med EPI förrän tillståndet har blivit mer avancerat.
Särskilt i de tidiga stadierna kan EPI diagnostiseras felaktigt som en funktionell gastrointestinal sjukdom såsom irritabelt tarmsyndrom (IBS).
Hos personer som redan har en diagnos av ett annat tillstånd i mag-tarmsystemet, såsom Crohns, kan symtomen initialt tillskrivas detta tillstånd och behandlas därefter. Det kan ta många år innan symtomen på EPI diagnostiseras korrekt, eftersom det kan ta lång tid för bukspottkörtelns funktion att bli så komprometterad att kroppen inte längre kan överkompensera.
En diagnos av EPI ställs efter att andra vanligare orsaker till gastrointestinala symtom har uteslutits. Om din läkare misstänker att du kan få EPI, kommer hon att ställa frågor och kan beställa några test för att bekräfta diagnosen.
Din läkare kommer sannolikt att ställa frågor om:
- Dina symtom, inklusive hur länge du har haft dem, och om det finns något som gör dem bättre eller sämre (som att äta en måltid eller ta avföring)
- Förändringar i dina tarmvanor, till exempel hur ofta du har en tarmrörelse och konsistensen, färgen eller lukten i din avföring
- Livsstilsvanor, till exempel hur ofta du dricker alkohol och om du röker eller använder tobaksprodukter
- Andra medicinska tillstånd du har, de operationer du har haft och din familjs medicinska historia
- Läkemedel du tar, inklusive de som ordinerats av en läkare, köpt receptfritt eller några tillskott eller naturläkemedel
- Din kost, inklusive de typer av mat du äter och vätskor du dricker, när du vanligtvis äter måltider och eventuella matintoleranser, känsligheter eller allergier
- Andra ämnen som motion, social- och arbetshistoria och mental hälsa
Efter att ha granskat din historia noggrant kanske din läkare vill beställa tester. Även om det inte finns något specifikt test för EPI, kan din läkare använda olika tester för att utesluta andra tillstånd som kan orsaka dina symtom.
Tester som din läkare kan beställa för att diagnostisera EPI inkluderar:
- Blodprov: Om din läkare misstänker EPI, vill hon testa om du har några näringsbrister. Blodprov kan också användas för att leta efter inflammation, blodsocker, bukspottkörtelnzymer eller specifika markörer för tillstånd som är associerade med EPI.
- Pallprov: Människor med EPI upplever ofta tarmsymptom som indikerar att deras tarmar inte kan absorbera vissa näringsämnen ordentligt, särskilt fett. Din läkare kan behöva att du samlar in prover av din avföring som testas för förekomst av oabsorberat fett, ett enzym som kallas elastas, samt blod eller slem. Om du upplever ihållande diarré kan din avföring också testas för mikroorganismer som kan orsaka infektioner.
- Bildtest: CT-skanningar, ultraljud och MR kan användas för att hjälpa din läkare att se inuti buken och bedöma om din bukspottkörtel är synligt skadad, blockerad eller inflammerad. Även om det finns några mycket specialiserade diagnostiska avbildningstester som kan bedöma bukspottkörtelns funktion, används dessa tester oftast för att utesluta andra tillstånd som kan förklara en persons symptom snarare än att specifikt diagnostisera EPI.
- Andningstest: Vissa personer med EPI kommer också att ha ett tillstånd som kallas tunntarmen bakteriell överväxt (SIBO). Din läkare kanske vill använda ett väteandningstest för att upptäcka SIBO; medan tillståndet har ett antal orsaker, kan det också vara en indikator på malabsorption. Andra andningstester kan också användas, till exempel de för att bedöma gallsalt och kolhydratmetabolism.
Din läkare vill också se hur bra din bukspottkörtel fungerar. Det finns två olika typer av bukspottkörtelns funktionstest som kan användas: direkta och indirekta. Många av de tester som anges ovan, särskilt de som undersöker avföring, är exempel på indirekt testning av bukspottkörtelns funktion.
Det mest direkta sättet att testa bukspottkörtelns funktion och eventuellt upptäcka exokrin dysfunktion är genom en speciell typ av endoskopi.
För testet stimuleras bukspottkörteln med hormonerna som signalerar att de producerar matsmältningsenzymer. Därefter placeras ett rör i tunntarmen för att samla upp matsmältningssekret, som sedan analyseras i mikroskop för att leta efter enzymer.
Även om proceduren kan vara till stor hjälp, utförs den i allmänhet endast på specialiserade sjukhus eller kliniker. Eftersom det inte är allmänt tillgängligt och kan vara kostsamt, kanske det inte är tillgängligt för alla patienter med misstänkt EPI.
Behandling
Om en läkare misstänker EPI kan de ordinera behandling med bukspottkörtelns enzymersättningsterapi (PERT) och näringstillskott som vitamin B12 redan innan diagnosen bekräftas. Faktum är att en bra indikator för en person har EPI är om deras symtom blir bättre efter att de börjar ta orala enzymer, såsom lipas, med måltiderna.
Godkända läkemedel
Food and Drug Administration (FDA) har godkänt sex mediciner för behandling av EPI. Varje enskild patient kommer att behöva arbeta med en läkare för att fastställa ett doseringsschema som tar hänsyn till andra medicinska problem de har, omfattningen av förlust av bukspottkörteln. och svårighetsgraden av deras symtom.
Även om det finns flera olika ersättningsprodukter för bukspottskörtelnzymer (PERP) är de inte desamma; varje patient med EPI måste hitta den PERP som fungerar bäst för dem.
Bestämning av dosering
De flesta patienter börjar PERT i uppdelade doser i början och mitt i sina måltider. Detta doseringsschema hjälper till att återskapa den normala utsöndringen av matsmältningsenzymer. Personer med EPI måste övervakas noggrant av sin läkare och dosen PERT som de behöver kan förändras över tiden.
De flesta patienter som tar PERT upplever inga allvarliga biverkningar. Ibland rapporterar patienter en viss uppblåsthet och gas när de först börjar ta enzymerna eftersom deras matsmältningssystem blir vana vid dem, även om dessa biverkningar vanligtvis är milda.
I kombination med livsstils- och kostförändringar, liksom andra näringstillskott för att åtgärda brister, kan många patienter effektivt hantera symtomen på EPI.
Övervakning av förändringar
Omedelbar behandling för patienter som har nedsatt bukspottkörtelfunktion är vanligtvis inriktad på att återställa näringsstatus och vikt. Vanligtvis kan patienter göra detta med övervakning av sin läkare och behöver inte sjukhusvistelse. Men om de är allvarligt undernärda eller inte kan ta mat genom munnen, kan de behöva läggas på sjukhus för enteral näring (matningsrör) och intravenös (IV) hydrering.
Om du diagnostiseras med EPI kan din läkare också rekommendera kost- och livsstilsförändringar, som att minska eller sluta röka eller dricka alkohol, eftersom dessa livsstilsval kan främja inflammation.
Långsiktiga behandlingsmål för patienter med EPI kommer att vara beroende av korrekt diagnos och korrekt behandling av den bakomliggande orsaken. Din läkare kanske vill testa din bukspottkörtelfunktion regelbundet. De kommer också att fortsätta att övervaka din vikt och näringsstatus för att säkerställa att du är välnärad och inte har några näringsbrister.
Många patienter med EPI hänvisas till vården av en nutritionist som kan hjälpa dem att bibehålla en hälsosam vikt och göra kostval som inte förvärrar deras symtom.
Patienter med underliggande tillstånd som celiaki och diabetes kan behöva följa specialdieter.
I sällsynta fall kan personer som har EPI och andra medicinska tillstånd eller komplikationer kräva operation. Avlägsnande av en del av bukspottkörteln kan till exempel krävas i fall av bukspottkörtelcancer eller allvarlig skada från kronisk inflammation. Detta skulle dock utvärderas av en persons läkare från fall till fall.
Ett ord från Verywell
Människor med EPI upplever ofta en rad symtom relaterade till specifika näringsbrister. Vid korrekt diagnos kan EPI behandlas med oral tillskott av de enzymer som behövs för matsmältningen som bukspottkörteln inte längre gör. Det är också viktigt att alla underliggande eller associerade tillstånd också diagnostiseras och behandlas på lämpligt sätt. Med ersättningsterapi för bukspottkörtelnzymer, kost- och livsstilsförändringar samt kontinuerlig övervakning av näringsbrister och eventuella behov av tillskott kan de flesta med EPI effektivt hantera tillståndet.
Detta är vad bukspottkörteln faktiskt gör