Innehåll
Evans syndrom är en kombination av två eller flera immunhematologiska störningar där ditt immunsystem attackerar dina vita blodkroppar, röda blodkroppar och / eller blodplättar. Dessa inkluderar immuntrombocytopeni (ITP), autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) och / eller autoimmun neutropeni (AIN). Dessa diagnoser kan förekomma samtidigt men kan också förekomma hos samma patient vid två olika tidpunkter. Om du till exempel diagnostiseras med ITP och sedan diagnostiseras AIHA två år senare skulle du ha Evans syndrom.Symtom
I de flesta fall har du redan diagnostiserats med en av de enskilda störningarna: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom presenterar som någon av de enskilda störningarna.
Symtom inkluderar:
Lågt antal blodplättar (trombocytopeni):
- Ökade blåmärken
- Ökad blödning: blodblåsor i munnen, näsblod, blödande tandkött, blod i urinen eller avföringen
- Små röda prickar på huden som kallas petechiae
Anemi:
- Trötthet eller trötthet
- Andnöd
- Förhöjd hjärtfrekvens (takykardi)
- Gulning av huden (gulsot) eller ögonen (scleral icterus)
- Mörk urin (te eller coca-cola färgad)
Låg neutrofilantal (neutropeni):
- Feber
- Infektioner i hud eller mun
- Ofta finns det inga symtom
Varför Evans syndrom orsakar att blodtalet är lågt
Evans syndrom är en autoimmun sjukdom. Av okänd anledning identifierar ditt immunsystem felaktigt dina röda blodkroppar, trombocyter och / eller neutrofiler som "främmande" och förstör dem.
Det är inte helt förstått varför vissa människor bara har en blodcell påverkad, som i ITP, AIHA eller AIN, jämfört med mer än en i Evans syndrom.
Diagnos
Eftersom de flesta med Evans syndrom redan bär en av diagnoserna, är presentationen av en annan lika med Evans syndrom. Till exempel, om du har diagnostiserats med ITP och utvecklar anemi, kommer din läkare att behöva fastställa orsaken till din anemi. Om din anemi visar sig bero på AIHA kommer du att få diagnosen Evans syndrom.
Eftersom dessa störningar påverkar dina blodvärden är ett fullständigt blodtal (CBC) det första steget i arbetet. Din läkare ser bevis på anemi (lågt hemoglobin), trombocytopeni (lågt antal blodplättar) eller neutropeni (lågt antal neutrofiler, en typ av vita blodkroppar). Ditt blod kommer att undersökas i ett mikroskop för att försöka identifiera orsaken.
ITP och AIN är diagnoser för uteslutning vilket innebär att det inte finns något specifikt diagnostiskt test. Din läkare måste först utesluta andra orsaker. AIHA bekräftas av flera tester, särskilt ett test som kallas DAT (direkt antiglobulintest). DAT letar efter bevis för att immunsystemet attackerar de röda blodkropparna.
Behandling
Det finns en lång lista med möjliga behandlingar. Behandlingarna riktas mot de specifika blodkroppar som påverkas och om du har några symtom (aktiv blödning, andfåddhet, förhöjd hjärtfrekvens, infektion):
- Steroider: Läkemedel som prednison har använts i flera år i olika autoimmuna störningar. De är förstahandsbehandlingen för AIHA och används också i ITP. Tyvärr, om du har Evans syndrom, kan du behöva steroider under långa perioder, vilket kan leda till andra problem som högt blodtryck (högt blodtryck) och förhöjt blodsocker (diabetes). Av denna anledning kan din läkare leta efter alternativa behandlingar.
- Intravenöst immunglobulin (IVIG): IVIG är förstahandsbehandling för ITP. I huvudsak distraherar IVIG ditt immunsystem tillfälligt så att blodplättarna inte förstörs lika snabbt. IVIG är inte lika effektivt i AIHA eller AIN.
- Splenektomi: Mjälten är den främsta platsen för förstörelsen av de röda blodkropparna, blodplättarna och neutrofilerna i Evans syndrom. Hos vissa patienter kan kirurgisk avlägsnande av mjälten förbättra blodantalet, men det kan bara vara tillfälligt.
- Rituximab: Rituximab i ett läkemedel som kallas en monoklonal antikropp.Det minskar dina B-lymfocyter (en vit blodkropp som skapar antikroppar), vilket kan förbättra ditt blodtal.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF är ett läkemedel som används för att stimulera benmärgen för att göra mer neutrofiler. Det används ibland för att öka antalet neutrofiler i AIN, särskilt om du har en infektion.
- Immunsuppressiva läkemedel: Dessa läkemedel hämmar immunförsvaret. Dessa skulle innefatta mediciner som mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), takrolimus (Prograf). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Även om patienter kan svara på individuella behandlingar med förbättrad blodräkning, är detta svar om det ofta tillfälligt kräver ytterligare behandlingar.