Innehåll
- Hypermobilitetstyp
- Klassisk typ
- Vaskulär typ
- Kyfoskolios typ
- Artrokalasi Typ
- Dermatosparaxis
- Öka medvetenheten
Ehlers-Danlos syndrom har klassificerats i sex typer:
- Hypermobilitet
- Klassisk
- Kärl
- Kyfoskolios
- Artrokalasi
- Dermatosparaxis
Hypermobilitetstyp
Det primära symptomet förknippat med Ehlers-Danlos syndromets hypermobilitet är generaliserad ledhypermobilitet som påverkar stora och små leder. Gemensamma subluxations och dislokationer är ett vanligt återkommande problem. Hudinvolvering (stretchighet, bräcklighet och blåmärken) är närvarande men i varierande grad av svårighetsgrad, enligt Ehlers-Danlos Foundation. Muskuloskeletal smärta är närvarande och kan vara försvagande.
Klassisk typ
Det primära symptomet förknippat med den klassiska typen av Ehlers-Danlos syndrom är distinkt hudutsträckbarhet (stretchighet) i huden tillsammans med ärr, förkalkade hematomer och fettinnehållande cyster som vanligtvis finns över tryckpunkter. Gemensam hypermobilitet är också en klinisk manifestation av klassisk typ.
Vaskulär typ
Den vaskulära typen av Ehlers-Danlos syndrom anses vara den allvarligaste eller allvarligaste formen av Ehlers-Danlos syndrom. Arteriell eller organbristning kan uppstå vilket kan leda till plötslig död. Huden är extremt tunn (vener syns lätt genom huden) och det finns distinkta ansiktsegenskaper (stora ögon, tunn näsa, fliklösa öron, kort kroppsvikt och tunt hårbotten). Klumpfot kan vara närvarande vid födseln. Gemensam hypermobilitet involverar vanligtvis bara siffrorna.
Kyfoskolios typ
Generaliserad ledlöshet (lösthet) och svår muskelsvaghet ses vid födseln med kyphoscoliosis-typen av Ehlers-Danlos. Skolios observeras vid födseln. Vävnadsbräcklighet, atrofisk ärrbildning (orsakar en fördjupning eller hål i huden), lätt blåmärken, skleral (öga) bräcklighet och ögonsprickning är möjliga kliniska manifestationer såväl som spontan arteriell bristning.
Artrokalasi Typ
Det kännetecknande för artros av Ehlers-Danlos är medfödd höftförskjutning. Allvarlig gemensam hypermobilitet med återkommande subluxationer är vanligt. Hudöversträckbarhet, lätt blåmärken, vävnadsbräcklighet, atrofiska ärr, förlust av muskeltonus, kyfoskolios och osteopeni (ben som är mindre täta än normalt) är också möjliga kliniska manifestationer.
Dermatosparaxis
Allvarlig hudbräcklighet och blåmärken är kännetecken för dermatosparaxis-typen av Ehlers-Danlos. Hudstrukturen är mjuk och slapp. Bråck är inte ovanligt.
Öka medvetenheten
Typerna av Ehlers-Danlos syndrom behandlas baserat på den kliniska manifestationen som är problematisk. Hudskydd, sårvård, ledskydd och förstärkningsövningar är viktiga aspekter av behandlingsplanen. Det försvagande och ibland dödliga tillståndet drabbar cirka 1 av 5 000 personer. Minst 50 000 amerikaner har Ehlers-Danlos syndrom. Det uppskattas att 90% av personerna som har Ehlers-Danlos syndrom inte diagnostiseras tills en nödsituation inträffar som kräver omedelbar medicinsk behandling. Om du upplever några av symtomen i samband med EDS, kontakta din läkare.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text