Innehåll
Dermatomyosit är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som främst drabbar huden och musklerna (myopati) men kan också påverka andra organ i kroppen. Forskning tyder på att dermatomyosit är en autoimmun sjukdom där kroppen attackerar sina egna friska celler. Det avgörande symptomet är ett hudutslag som utvecklas eller uppträder samtidigt som muskelsvaghet. Även om det kan förekomma hos människor i alla åldrar, drabbar dermatomyosit vanligtvis vuxna i slutet av 40-talet till början av 60-talet och är vanligare bland kvinnor än män. Hos barn sker början av juvenil dermatomyosit mellan 5 och 15. Även om det inte finns något känt botemedel mot dermatomyosit, kan symtom behandlas.Symtom
Symtom på dermatomyosit, en av endast tre kända inflammatoriska myopatier, kan utvecklas gradvis under veckor eller månader eller plötsligt. De inkluderar:
- Ett rödlila till mörkrött utslag, kallat a heliotroputslag, i en symmetrisk fördelning runt ögonen
- Mörkröda stötar, kallade Gottron papler, eller upphöjda fläckar på knogarna, finger- eller tåfogar, armbågar, fotleder eller knän
- Hårda, oregelbundna klumpar, kallas kalcinos, i eller på knogarna, finger- eller tåfogar, armbågar, fotleder eller knän. Detta förekommer mestadels hos barn, men 20% av vuxna med dermatomyosit har också kalcinos.
- Plötslig eller progressiv svaghet i muskler i nacke, höfter, rygg, lår och axlar, vilket kan uppstå på båda sidor av kroppen
- En fjällig hårbotten eller diffust håravfall
- Sväljsvårigheter (dysfagi) eller en kvävningskänsla
- Trötthet eller muskelsvaghet när du går i trappor, stiger från sittande ställning eller lyfter armarna
- Hos vuxna kan dermatomyosit också åtföljas av viktminskning, låg feber, inflammerade lungor och känslighet för ljus
- Oavsiktlig viktminskning
- Feber
Det här fotot innehåller innehåll som vissa människor kan tycka grafiska eller störande.
Muskelsvaghet och utslag i samband med dermatomyosit kan också leda till andra komplikationer, såsom hud- och magsår och undernäring.
Även om det är relativt ovanligt, upplever vissa personer med dermatomyosit systemiska symtom som artrit. Vuxna över 60 år med tillståndet har ibland en högre risk att utveckla cancer.
Slutligen är dermatomyosit i vissa fall associerat med följande tillstånd:
- Myokardit
- Raynauds fenomen
- Interstitiell lungsjukdom
- Bindvävnadssjukdomar
Orsaker
Den främsta orsaken till dermatomyosit är inte känd. Vissa teorier tyder på att det är en autoimmun reaktion och associerad med tillstånd som lupus eller en virusinfektion i skelettmuskelsjukdomen. Det kan också finnas en genetisk komponent i tillståndet, även om det inte klassificeras som en genetisk störning. Det förekommer ibland hos personer som har cancer i buken, lungorna eller andra delar av kroppen.
Diagnos
Hos någon med dermatomyosit uppträder ofta hudtecken - utslag, papler och kalcinosnoduler - först.
Eftersom dessa ibland kan förväxlas med symtom på lupus erythematosus, psoriasis eller lichen planus, är det osannolikt att en läkare bara förlitar sig på en fysisk undersökning för att diagnostisera dermatomyosit. Annan diagnostik inkluderar:
- Blodprov som detekterar muskelenzymer och inflammationsmarkörer (Vissa personer med dermatomyosit testar positivt för ett antinukleärt antikropps (ANA) blodprov)
- Magnetisk resonanstomografi (MRI) och elektromyografi (EMG)
- Muskelbiopsi för att bedöma muskelskador och inflammation
- Blodanalys för att kontrollera nivåerna av muskelenzymer och autoantikroppar, som är antikroppar som attackerar normala celler
Behandling
Behandling för dermatomyosit innefattar lindring av muskelsvaghet och hudsymtom. En kortikosteroid som prednison kan lindra muskelinflammation. Om biverkningarna av steroider blir svåra kan immunsuppressiva eller cytotoxiska läkemedel, såsom Rheumatrex (metotrexat) eller Imuran (azatioprin) användas. Rheumatrex kan också hjälpa till att minska hudsymtom.
Fysioterapi och arbetsterapi kan hjälpa till att förbättra muskelfunktionen och förhindra komplikationer som kontrakturer, vilket är en förkortning och härdning av muskler eller senor.
Personer med dermatomyosit är ljuskänsliga och bör skydda huden mot sol exponering.
Vissa personer med dermatomyosit behöver behandling för systemiska symtom eller komplikationer. Hos barn och ungdomar kan kalcinos komplicera behandlingen.
Symtom kan lösa sig helt efter kortikosteroider. Denna eftergift kan pågå länge eller i vissa fall vara permanent.
Ett ord från Verywell
Kortikosteroider, särskilt i höga doser, ska inte användas under längre perioder för att behandla dermatomyosit på grund av deras potentiella biverkningar. Din läkare kommer sannolikt att starta dig med en hög dos och sedan sänka den gradvis. Vissa människor kan så småningom sluta ta kortikosteroider helt om deras symtom försvinner under en längre tid efter att medicinen har stoppats.
Om kortikosteroider i sig inte förbättrar symtomen kan din läkare ordinera andra mediciner för att undertrycka ditt immunsystem.
De flesta med dermatomyosit behöver långvarig behandling. Och medan vissa människor utvecklar cancer eller organsvikt, vilket kan påverka livslängden, svarar många individer bra på behandlingen och har lindring av de flesta, om inte alla, symtom.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text