Innehåll
- Betydelsen av cystisk fibros
- Andningsvägar
- Varför lungorna hos personer med cystisk fibros producerar överflödig slem
- Typer av bakterier som koloniserar lungorna hos personer med cystisk fibros
Kolonisering sker när mikroorganismer lever på eller i en värdorganism men inte invaderar vävnader eller orsakar skada. Kolonisering avser närvaron av mikroorganismer som kan orsaka infektion men inte själva infektionen. Att ha dessa mikroorganismer närvarande ökar dock risken för infektion om rätt miljö för infektion uppstår.
Betydelsen av cystisk fibros
Människor med cystisk fibros koloniseras ofta med bakterier, särskilt i slemhinnorna och luftvägarna. Om organismerna börjar invadera vävnader och orsaka skada eller göra personen sjuk blir koloniseringen en infektion.
Andningsvägar
Hos personer med cystisk fibros leder överflödig utsöndring av slem och kronisk bakteriell infektion till en speciell typ av kronisk obstruktiv lungsjukdom. Människor med cystisk fibros utvecklar så småningom bronkiektas, där luftvägarna skadas hårt och ärr.
Bronkiektas är ett tillstånd där bronkier och bronkioler (mindre grenar av luftvägarna) blir förtjockade, vidgas och ärr. Slem ackumuleras i dessa vidgade luftvägar som predisponerar för infektion. Infektionen resulterar sedan i ytterligare förtjockning, vidgning och ärrbildning i luftvägarna som upprepar en ond cirkel.
Utöver bronkierna och bronkiolerna ligger alveolerna, de små luftsäckarna genom vilka utbyte av syre och koldioxid sker. När bronkiolerna som leder till de minsta luftvägarna tappar sin elastiska rekyl (från förtjockning och ärrbildning) och blir igensatta med slem, kan syre som inandas i lungorna inte nå alveolerna för att detta gasutbyte ska ske.
Varför lungorna hos personer med cystisk fibros producerar överflödig slem
Det är något oklart om personer med cystisk fibros ursprungligen producerar överflödigt viskidslem eller gör det på grund av bakteriekolonisering. Undersökning av lungorna hos nyfödda med cystisk fibros som ännu inte har koloniserats med bakterier visar dock överproduktion av slem. Dessa resultat antyder att slem predisponerar människor med cystisk fibros för kolonisering med bakterier.
Typer av bakterier som koloniserar lungorna hos personer med cystisk fibros
Många typer av aeroba bakterier (bakterier som växer i närvaro av syre), anaeroba bakterier (bakterier som växer utan syre) och opportunistiska patogener som svamp koloniserar lungorna hos personer med cystisk fibros. Uttrycket opportunistiska patogener används för att beskriva mikroorganismer som vanligtvis inte orsakar infektioner hos friska människor men kan orsaka infektioner när "möjligheten" uppstår, såsom när lungsjukdom är närvarande.
Här är några organismer som koloniserar lungorna hos personer med cystisk fibros:
- Pseudomonas aeruginosa
- Staphylococcus aureus (inklusive MRSA)
- Escherichia coli
- Haemophilus influenzae
- Klebsiella
- Prevotella
- Propionibacterium
- Veillonella
- Aspergillus
Av ovanstående organismer dominerar vanligtvis kolonisering med Pseudomonas och cirka 80% av vuxna med cystisk fibros koloniseras med denna typ av bakterier.
Multiresistenta organismer och cystisk fibros
Förutom ovanstående patogener är det mer troligt att personer med cystisk fibros koloniseras med "superbugs" eller multidrugsresistenta organismer. Multiresistenta organismer (organismer som är resistenta mot många antibiotika) tar tag i lungorna hos en person med cystisk fibros får antibiotikabehandling för lunginfektioner, såsom Pseudomonas. Kolonisering och infektion med multiresistenta organismer är skrämmande eftersom dessa organismer motstår behandling med konventionella antibiotika.
Varför dominerar kolonisering med Pseudomonas?
Experter har många tankar eller hypoteser om varför lungorna hos personer med cystisk fibros övervägande koloniseras med Pseudomonas, inklusive följande:
- Minskat mucociliärt clearance kombinerat med funktionsfel hos antibakteriella peptider
- Nedsatt försvar av lungorna på grund av låga nivåer av glutation och dikväveoxid
- Minskat intag av bakterier av lungceller
- Ökat antal bakteriereceptorer
Vi vet inte exakt vilken av dessa mekanismer som är viktigast för att etablera kolonisering av Pseudomonas. Ändå är det uppenbart att när Pseudomonas tar tag, kvarstår den kroniska infektionen.
Personer med cystisk fibros som är koloniserade med Pseudomonas behöver dagligen underhållsbehandling såväl som periodisk aggressiv intravenös antibiotikabehandling när infektionen börjar. Tyvärr, även med sådan behandling, resulterar Pseudomonas-infektion i progressiv förlust av lungfunktion och leder till slutlig död hos de flesta med cystisk fibros.