Innehåll
Vad är cloacal exstrofi?
Cloacal exstrophy är en sällsynt medfödd missbildning som kan diagnostiseras antenatalt. Arvsmönstret är okänt på grund av det lilla antalet patienter. Bakgut och cecum exstrophied mellan två halvor av urinblåsan. Det är prolaps av ileum och handtarmen är blind slut. Det finns signifikant diastas av pubic symphysis och fallus separeras också i två halvor tillsammans med pungen. Detta är en sällsynt sjukdom och finns hos en av 400 000 födda.
Diagnos
Diagnos kan enkelt göras prenatalt eftersom både urinblåsan och tarmen är öppna framåt och ofta är ryggraden öppen bakåt.
Associerade villkor:Avvikelser i njurarna noteras oftare. Testiklarna kanske inte kommer ner i pungen (säcken). Hos det kvinnliga barnet kan slidan vara frånvarande och klitoris delas i två halvor. En högre förekomst av njuravvikelser ses hos patienter med cloacal exstrofi. Genitala anomalier inkluderar frånvarande eller bifid fallus. Vaginal frånvaro kan också noteras. Avvikelser i extremiteterna, hjärt-kärlsystemet, tarm, ryggkotor och membran har också sett.
Behandling
Modern iscensatt reparation har använts vid behandling av cloacal exstrofi. Den initiala bedömningen av nyfödda bör fokusera på att stabilisera den medicinska statusen och avgöra om associerade anomalier gör rekonstruktion etisk tillrådlig.
En primär reparation görs strax efter födseln om barnet är robust och friskt. Blåsan är stängd och bäckenbenen förs samman till sin normala ringstruktur. Tarmen förs ut till en stomi (påse) på buken. Om barnet inte kan tolerera ett förfarande av denna omfattning avlägsnas tarmen från bukväggen, blåshalvorna samlas helt enkelt och en kolostomi utförs.
Kontinensförfarande: Om förslutningen av urinblåsan är försenad på grund av associerade defekter utförs stängningen vid ett års ålder. Vid fyra till sju års ålder utförs ett förfarande för att fastställa urinkontinens. Detta innefattar rekonstruktion av urinblåsans utlopp för att förhindra urinläckage. Urinledarna (rör från njurarna till urinblåsan) placeras också om. Tarmen kan användas för att ytterligare öka blåsans storlek hos de patienter som har en liten blåsstorlek.
Ungdomsreparation utförs vid tonåren. Detta innefattar konstruktion av en vagina eller förstoring av vagina hos de barn med en smal vagina.
Behandlingsprotokollen och tidpunkten för proceduren kräver individualisering baserat på omfattningen av den noterade defekten. Användningen av tvärvetenskapligt tillvägagångssätt vid ett stort centrum är nyckeln till goda funktionella och kosmetiska resultat med minskad sjuklighet.
Uppföljning
Uppföljningen är intensiv och långsiktig. De flesta patienter ska hänvisas till ett stort centrum där det finns faciliteter för vård av komplexa fosterskador.
Referenser
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Blåsans exstrofi-epispadias-komplex. I: Pediatrisk urologi. Es Gearhart JP, Rink RR och Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapitel 32, s 511-546.