Innehåll
Churg Strauss syndrom, även känt som eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA), är ett sällsynt autoimmunt tillstånd som orsakar inflammation i blodkärlen (vaskulit).Symtom
Churg Strauss syndrom påverkar främst lungorna men kan påverka många organsystem. Symtomen beror på vilka organ som påverkas, även om majoriteten av patienterna har astma eller astmaliknande symtom. Ett viktigt inslag i Churg Strauss syndrom är ett stort antal vita blodkroppar som kallas eosinofiler (hypereosinofili).
Vanligtvis frigör kroppen eosinofiler under allergiska reaktioner och parasitinfektioner. Hos patienter med Churg Strauss syndrom frigörs ett stort antal celler och ackumuleras i kroppens vävnader. En patients symtom kommer att motsvara organsystemen där eosinofilerna är mest koncentrerade. Till exempel kommer ett stort antal eosinofiler i lungorna att ge andningssymtom, medan ett stort antal celler i tarmarna kommer att orsaka gastrointestinala symtom.
Symtom på Churg Strauss är grupperade i tre olika faser, men patienter kanske inte upplever faserna i ordning och upplever inte alltid alla tre faserna. Faktum är att det är viktigt att känna igen faserna i Churg Strauss-symtomen: om tillståndet diagnostiseras när det är i en tidigare fas kan behandling hjälpa till att förhindra att senare faser utvecklas.
De tre faserna i Churg Strauss syndrom är:
- Den prodromala fasen: Den första fasen kan pågå i många månader, år eller till och med årtionden. Under denna fas utvecklar en person med Churg Strauss vanligtvis astma eller astmaliknande symtom.
- Den eosinofila fasen: Den andra fasen börjar när kroppen släpper ut ett stort antal eosinofiler som börjar ackumuleras i kroppens vävnader. Cellerna kan byggas upp i lungorna, tarmarna och / eller huden. En patient kommer att utveckla symtom som motsvarar organsystemet som cellerna ackumuleras i.
- Den vaskulitiska fasen: Den tredje fasen inträffar när ansamling av eosinofiler orsakar utbredd inflammation i blodkärlen, ett tillstånd som kallas vaskulit. Förutom att orsaka symtom på smärta och blödning kan långvarig, kronisk inflammation i blodkärlen försvaga dem och riskera patienter för potentiellt dödliga komplikationer som aneurysmer.
Symtom på Churg Strauss kan variera mycket, liksom när de börjar och hur länge de håller. De första symptomen (som uppträder under den prodromala fasen) är vanligtvis andningsvägar. Dessa initiala symtom kan inkludera:
- Klåda, rinnande näsa
- Sinustryck och smärta
- Näspolyper
- Hosta eller väsande andning
I den andra fasen kan symtomen vara mer generaliserade och inkludera:
- Trötthet
- Nattsvettningar
- Buksmärtor
- Feber
Under den tredje fasen uppträder inflammatoriska symtom på vaskulit och kan inkludera:
- Ledvärk
- Viktminskning
- Utslag
- Domningar eller stickningar
- Träningsvärk
Allvarligare symtom kan utvecklas om särskilda organ, såsom hjärta och njurar, är inblandade. Cirka 78 procent av patienterna med Churg Strauss kommer att uppleva neurologiska symtom, inklusive polyneuropati.
Orsaker
Den exakta orsaken till Churg Strauss är okänd. Liksom andra autoimmuna sjukdomar tror forskare att flera faktorer, såsom genetik och miljö, spelar en roll för att "utlösa" immunsystemet.
Sjukdomen är mycket sällsynt. Uppskattningar sträcker sig från två till 15 personer per miljon som diagnostiseras varje år. Det förekommer lika hos män och kvinnor. Medan symtomen på Churg Strauss kan börja i alla åldrar diagnostiseras de flesta fall när patienter är mellan 30–50 år.
Varför uppstår autoimmuna sjukdomar?
Diagnos
Churg Strauss diagnostiseras baserat på en grundlig historia av patientens symtom, röntgen och CT-skanningar och blodprov för att kontrollera nivåerna av eosinofiler. Ibland tas vävnadsbiopsier för att leta efter höga nivåer av eosinofiler i specifika organ.
American College of Rheumatology ställde följande diagnostiska kriterier för Churg Strauss för att hjälpa läkare att skilja det från andra typer av vaskulit:
- Astma
- Eosinofili
- Mono- eller polyneuropati
- Icke-fixerade lunginfiltrat
- Onormala paranasala bihålor (t.ex. näspolyper)
- Extravaskulär eosinofili
Behandling
Churg Strauss syndrom kan vara dödligt om det inte behandlas. Komplikationer från kronisk vaskulit kan öka en persons risk för att utveckla allvarliga tillstånd som aneurysmer, hjärtsjukdomar och stroke. Att diagnostisera tillståndet tidigt och börja behandlingen kan bidra till att minska inflammation och förhindra utvecklingen till allvarligare symtom.
Behandling av Churg Strauss beror på vilken fas tillståndet är i vid diagnostid, vilka organsystem som påverkas och patientens individuella symtom. De flesta patienter kommer att börja behandlingen med mediciner som undertrycker deras immunförsvar, kallade kortikosteroider. En av de vanligaste receptbelagda kortikosteroid- eller steroidläkemedlen är prednison.
Mer än 90 procent av patienterna kan hantera sina symtom och till och med uppnå fullständig remission med enbart steroidterapi.
Patienter med avancerad sjukdom kan också behöva ta cytotoxiska läkemedel som cyklofosfamid eller metotrexat.
Ett ord från Verywell
Medan Churg Strauss inte är ett mycket vanligt tillstånd, diagnostiseras endast cirka två av en miljon människor varje år, men det är ett mycket allvarligt tillstånd som kan ha potentiellt dödliga komplikationer om de inte behandlas. Men när det väl diagnostiserats kan det behandlas framgångsrikt med steroidterapi och många patienter uppnår fullständig remission från sina symtom.