En översikt över Prionsjukdom

Innehåll

• Vad är Prionsjukdom?
• Prion-medierad sjukdom hos människor
• Kronisk slöseri
• Förebyggande
• Prioner i vissa jordtyper

I början av 2018, oro över "zombie rådjur" sprida sjukdom till människor grep allmänhetens uppmärksamhet. Även om det är möjligt, är chanserna att smittas med kronisk slöseri (CWD) - som liknar galna ko-sjukdomar - efter att ha ätit hjortkött mycket låg. Hittills har många hjortpopulationer en låg förekomst av CWD. Dessutom har det aldrig funnits ett verifierat fall av kronisk slöseri med sjukdomar som överförs från hjort eller älg till människor.

Hos hjort och älg resulterar CWD i en långsam, upprörande död som så småningom berövar djuret dess förmåga att äta och dricka. Hos människor förstör CWD långsamt hjärnan. Det är en neurologisk sjukdom som sprids av renar, älg, rådjur och älgar. Mer allmänt kan CWD klassificeras som en ”långsam” infektionssjukdom. Långsamma infektionssjukdomar beror på virus och prioner; CWD orsakas av prioner.

Kronisk slösande sjukdom förstås bäst i samband med prionsjukdom. Låt oss börja med att titta mer på prionsjukdomar.

Vad är Prionsjukdom?

Nya studier har belyst fyra punkter om prioner.

För det första är prioner de enda kända överförbara patogenerna som saknar nukleinsyra. Andra smittsamma ämnen som bakterier och virus innehåller DNA och RNA som styr deras reproduktion. Olika stammar av prioner resulterar i olika typer av sjukdomar.

För det andra resulterar prioner i infektiösa, genetiska och sporadiska störningar. Inga andra sjukdomar på grund av en enda orsak manifesteras i ett så brett spektrum av klinisk presentation.

För det tredje är prioner felveckade proteiner som självförökar sig i hjärnan. Vanligtvis tros prionproteinet spela en roll i nervsignalering. Detta normala protein kallas PrP^C (cellprionprotein) har en alfa-spiralformation. Vid prionsjukdom byter denna alfa-spiralformation till ett patologiskt beta-veckat ark som kallas PrP^SC (prionprotein scrapie). Dessa PrP^SC ackumuleras i trådar som stör nervcellsfunktionen och orsakar celldöd.

Prioner förökas när beta-veckade ark (PrP^SC) rekrytera alfa-spiralformer (PrP^C) för att bli beta-veckade ark. Ett specifikt cellulärt RNA förmedlar denna förändring. Observera, PrP^SC och PrP^C har samma aminosyrasammansättning men olika konformationer eller former. Analogt kan skillnaden i dessa två konformationer betraktas som veck eller veck i tyg.

Prion-medierad sjukdom hos människor

Hos människor orsakar prioner "långsam" infektionssjukdom. Dessa sjukdomar har en lång inkubationsperiod och det tar lång tid att manifestera sig. Deras början är gradvis och deras kurs är progressiv. Tyvärr är döden oundviklig.

Prion-medierade sjukdomar hos människor kallas överförbara spongiforma encefalopatier (TSE). Dessa sjukdomar är "svampformade" eftersom de får hjärnan att få ett svampigt utseende, fylld med hål i hjärnvävnaden.

Fem typer av TSE förekommer hos människor inklusive följande:

• Kuru
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD)
• Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrom
• Dödlig familjär sömnlöshet

Den kliniska presentationen av CJD inkluderar demens, förlust av kroppsrörelser, ryck, synförlust och förlamning som påverkar ena sidan av kroppen. Även om det liknar kuru, som påverkar Fore-stammarna i Nya Guinea efter intag av mänskliga hjärnor, leder kuru inte till demens. Dessutom finns CJD över hela världen och är inte relaterat till kostvanor, yrke eller exponering för djur. Faktum är att vegetarianer kan utveckla CJD. Sammantaget påverkar CJD en person av en miljon och förekommer i länder där djur har prionsjukdom liksom i länder där djur inte har prionsjukdom.

Kronisk slösande sjukdom är en typ av vCJD. En vanligare form av vCJD är bovin spongiform encefalopati eller galna ko-sjukdom. Anledningen till att CWD och galna ko-sjukdomar kallas "variant" CJD är att sjukdomen uppträder hos patienter som är mycket yngre än de som vanligtvis har CJD. Dessutom finns det vissa patologiska och kliniska fynd som skiljer sig åt i vCJD.

1996 kom galna ko-sjukdomen i rampljuset efter att en rad fall identifierades i Storbritannien. Människor som blev sjuka hade sannolikt konsumerat nötkött blandat med kohjärnor. Dessutom utvecklade endast personer med en viss typ av prion-prion-proteiner homozygota för metionin sjukdomen. Uppenbarligen viks prionproteiner som är homozygota för metionin lättare i beta-veckad arkform (PrP^SC).

Kronisk slöseri

Hittills har det inte funnits några kända fall av överföring av CWD till människor. Det finns dock vissa omständigheter. År 2002 diagnostiserades neurodegenerativ sjukdom hos tre män som åt rådjurkött på 1990-talet. En av dessa män bekräftades att ha CJD. (Kom ihåg att CJD är "långsam" och tar tid att manifestera.)

Enligt CDC har CWD i frittgående rådjur, älg och älg från och med januari 2018 rapporterats i minst 22 stater och två kanadensiska provinser. I USA har CWD identifierats i Mellanvästern, Sydväst och vissa delar av östkusten. Det är också möjligt att CWD finns i områden i USA som saknar robusta övervakningssystem. Även om det mestadels finns i USA och Kanada, har CWD också hittats i Norge och Sydkorea.

Intressant nog identifierades CWD först i fånghjort i slutet av 1960-talet. År 1981 identifierades den i vilda rådjur. Även om förekomsten av CWD i vilda rådjurpopulationer vanligtvis är låg, kan i vissa populationer förekomsten av sjukdom överstiga 10%, med en upp till 25% infektionsgrad rapporterad i litteraturen. Observera att förekomsten av hjortpopulationer kan förekomsten av CWD vara mycket högre. Specifikt hade nästan 80% av rådjur i en fångad hjortflock CWD.

Djurstudier tyder på att CWD kan överföras till icke-humana primater, såsom apor, som konsumerar hjortkött smittat med hjärna eller kroppsvätskor.

Hos hjort och älg kan det ta upp till ett år innan symtom på CJD manifesterar sig. Dessa symtom inkluderar viktminskning, slöhet och snubblingar. Det finns inga behandlingar eller vacciner mot CWD. Dessutom kan vissa djur dö av CWD utan att någonsin utveckla symtom.

1997 rekommenderade WHO att alla medel som orsakar prionsjukdom inklusive hjort med CWD-hålls utanför livsmedelskedjan av rädsla för överföring.

Förebyggande

Om CWD skulle spridas till människor är det bästa sättet att förhindra denna överföring genom att inte äta hjort eller älgkött. Övningen med att äta vilt är utbredd i USA. I en undersökning 2006-2007 utförd av CDC rapporterade 20% av de tillfrågade jaga hjort eller älg och två tredjedelar rapporterade att de hade ätit hjortkött eller älgkött.

Eftersom konsumtionen av rådjur och älg är utbredd och inga konkreta bevis för överföring ännu dokumenterade är det osannolikt att många hjort- och älgköttsälskare kommer att stoppa sin konsumtion. Därför rekommenderas att jägare vidtar försiktighetsåtgärder vid jakt.

Vissa statliga djurlivsorgan övervakar förekomsten av CWD i vilda populationer av rådjur och älg med hjälp av test. Det är viktigt att kontakta statliga webbplatser och statliga djurlivet för vägledning och undvika jaktpopulationer där CWD identifieras.

Det är viktigt att inte alla stater övervakar CWD i vildhjort och älg. Dessutom betyder ett negativt test för CWD inte nödvändigtvis att en enskild hjort eller älg är fri från sjukdom. Ändå är chansen att en hjort eller älg med ett negativt test inte har CWD hög.

Här är några råd för jägare angående CWD:

• Hantera inte, skjut eller ät hjort eller älg som ser sjuk ut eller agerar på konstiga sätt
• Undvik vägmord
• Använd latex- eller gummihandskar när du klär på en hjort, minimera din hantering av hjärnor eller andra organ och använd inte hushållsbestick eller köksredskap
• Överväg att testa rådjur eller älg som du planerar att äta för CWD
• Om du får bearbetat vilt kommersiellt, be att ditt kött bereds separat från andra rådjur och älg
• Ät aldrig en hjort eller älg som testar positivt för CWD
• Kontrollera med statliga djurlivet tjänstemän för att få reda på om test av hjort eller älg för CWD rekommenderas eller krävs

När det gäller kommersiellt vilt och älgkött driver US Department of Agriculture's Animal and Plant Health Inspection Service ett nationellt CWD-besättningscertifieringsprogram. Detta program är frivilligt och besättningsägare går med på att testa sina besättningar. Inte alla kommersiella besättningsägare deltar i programmet. Det är förmodligen en bra idé att bara konsumera rådjur eller älgkött från kommersiella leverantörer som deltar i programmet.

Prioner i vissa jordtyper

År 2014 fann Kuznetsova och kollegor att vissa typer av jord i sydöstra Alberta och södra Saskatchewan (delar av Kanada) kan innehålla prioner som ansvarar för CWD.

Enligt forskarna:

"I allmänhet kan lerrika jordar binda prioner kraftigt och förbättra deras smittsamhet jämfört med ren lermineral montmorillonit. Organiska komponenter i marken är också olika och inte väl karakteriserade, men kan ändå påverka prion-jordinteraktion. Andra viktiga bidragande faktorer inkluderar jordens pH , jordlösningens sammansättning och mängden metaller (metalloxider) ... De viktigaste jordarna i den CWD-endemiska regionen Alberta och Saskatchewan är Chernozems, som finns i 60% av den totala ytan, de är i allmänhet lika i struktur, lermineralogi och jordens organiska materialinnehåll, och kan karakteriseras som lerjord, montmorillonitjord (smektit) med 6-10% organiskt kol. "

Djur äter jord för att tillgodose deras mineralbehov. Denna jord återinförs till jorden i form av avföring eller slaktkroppar. Således kan prioner cyklas in i jorden. Det verkar som om prioner fäster ganska bra på lera.

Ett ord från Verywell

Hittills har det inte förekommit några överförda överföringar av kronisk slöseri med hjort eller älg till människor. ändå är experter oroade över risken. Kronisk slösande sjukdom liknar galna ko-sjukdomar, som har dokumenterats sprida sig från kor till människor.

När du konsumerar hjortkött eller älgkött är det en bra idé att vidta vissa försiktighetsåtgärder och söka vägledning från statliga djurlivet. Ät aldrig kött från en hjort eller älg som verkar sjuk. Dessutom är det en bra idé att testa vildhjort eller älgkött för CWD.

När du köper kommersiellt rådjur eller älgkött, se till att köttet är certifierat som saknar CWD.