Innehåll
Även om majoriteten av barnen och ett litet antal vuxna med immuntrombocytopeni (ITP) fortsätter att ha normala trombocytantal, kommer vissa att fortsätta ha en kronisk kurs. Idén att ha kronisk ITP kan vara alarmerande, så låt oss granska vad det betyder här.För det första kan ITP kategoriseras som:
- Primär: Primär ITP beror på förstörelse av autoimmuna trombocyter. Hos barn är majoriteten av fallen primära ITP.
- Sekundär: Sekundär ITP är associerad med ett annat tillstånd som lupus, HIV, hepatit C eller kronisk lymfocytisk leukemi.
Även om behandlingar för att lösa blödning för primär och sekundär ITP kan vara lika, är behandlingen av sekundär ITP fokuserad på det underliggande medicinska tillståndet. Bättre kontroll av det underliggande medicinska tillståndet kan förbättra trombocytopeni.
Primär ITP kan sedan delas upp ytterligare i:
- Nyligen diagnostiserad: Diagnos till tre månader.
- Beständig: ITP som kvarstår mer än tre månader.
- Kronisk: Om det är ihållande mer än tolv månader märks det kroniskt.
- Eldfast: Denna term används vanligtvis för att definiera ITP som kräver behandling (patient har blödningssymptom) som är eldfast mot förstahandsbehandling (steroider, IVIG, WinRho) eller splenektomi.
Trots det faktum att majoriteten av vuxna som diagnostiserats med primär ITP fortsätter att utveckla en kronisk kurs, kommer majoriteten att upprätthålla ett stabilt, säkert antal blodplättar (vanligtvis betyder mer än 20 000 celler per mikroliter), där spontan blödning är mindre sannolikt.
Dessa patienter kan fortfarande ibland behöva ytterligare behandlingskurser. Ett exempel är kirurgi, där trombocytantalet ofta måste vara högre för att förhindra blödning under ingreppet.
Andra linjens behandlingar
Utmaningen är för de patienter som fortsätter att få blödning trots förstahandsbehandlingar. Tidigare år ansågs splenektomi vara grundpelaren i andra linjens terapi. Splenektomi fungerar på två sätt.
För det första tar det bort den primära platsen för trombocytförstörelse. För det andra avlägsnar det vissa lymfocyter som producerar anti-trombocytantikroppar som lever i mjälten. Avlägsnande av dessa lymfocyter kan öka blodplättarnas livslängd.
Splenektomi har ett känt resultat med mer än 85 procent av patienterna som svarar, de allra flesta med normalisering av trombocytantal. Trots denna framgångsgrad är splenektomi inte utan risker, särskilt den livslånga risken för överväldigande sepsis (allvarlig bakterieinfektion).
På grund av dessa risker anser vissa läkare rituximab andra linjens behandling. Rituximab är en antikropp som fäster sig vid B-lymfocyter (en av de vita blodkropparna som skapar antikroppar) och orsakar dem att förstöras.
Med mindre anti-trombocytantikroppsproduktion från B-lymfocyter kommer trombocyterna inte att förstöras. Rituximab ges vanligtvis som en IV-infusion en gång i veckan i fyra veckor, men ibland kan färre veckor ges. Svaret på rituximab är mer varierande än splenektomi, med vissa patienter som har bestående svar men andra återfall.
Tredje linjens behandlingar
Lyckligtvis finns det nu tredje linje terapier tillgängliga för ITP. Under många år trodde man att i ITP gjordes blodplättar normalt i benmärgen men förstördes när de släpptes i omlopp. Professionella vet nu att trombocytfunktionen också är nedsatt. Denna kunskap resulterade i utvecklingen av läkemedel som kallas trombopoietin (TPO) -receptoragonister.
För närvarande finns det två TPO-receptoragonister tillgängliga i USA, eltrombopag och romiplostim. Eltrombopag är ett oralt läkemedel som tas dagligen och romiplostim ges en gång i veckan som en subkutan injektion.
Även om eltrombopag kan tyckas vara en enklare behandling eftersom den tas genom munnen, kan inga livsmedel som innehåller kalcium ätas i flera timmar före och efter dosen. När underhållsdosen har bestämts kan vuxna lära sig att ge romiplostim hemma.
TPO-receptoragonister betraktas som kroniska underhållsmediciner som används för att hålla trombocytantalet tillräckligt högt för att förhindra blödning. Dessa läkemedel kan användas till både barn och vuxna med kronisk ITP.
Som med många medicinska terapier kan ordningen på första, andra och tredje linjens behandling variera beroende på individuella patientegenskaper. Om du har frågor eller funderingar kring din terapi bör du diskutera dem med din läkare.