Innehåll
Sarkoidos är en sjukdom av okänd orsak som producerar granulom - klumpar av onormala celler som liknar ärrvävnad - i olika organ i kroppen. Dessa granulom kan störa de drabbade organens normala funktion och kan därmed ge en svimlande mängd symtom och medicinska problem. Eftersom sarkoidgranulomen kan vara så utbredda kan personer med detta tillstånd uppleva symtom som involverar lungor, ögon, hud, nervsystemet, mag-tarmsystemet, endokrina körtlar - och hjärtat.När hjärtsarkoidos inträffar kan det vara svårt att diagnostisera. Medan hjärtsarkoidos kan vara ett relativt godartat tillstånd kan det ibland orsaka allvarliga kliniska problem, inklusive hjärtsvikt eller plötslig död. I dessa fall är det kritiskt viktigt att diagnostisera hjärtsarkoidos och att inleda lämplig behandling.
Vad är sarkoidos?
Forskare tror att sarkoidos utvecklas när kroppens immunsystem reagerar onormalt på någon okänd substans (troligen något som inhaleras), vilket resulterar i bildandet av granulom. Kvinnor drabbas oftare än män, och svarta människor är mycket mer benägna att utveckla sarkoidos än vita människor. En benägenhet för sarkoidos kan också förekomma i familjer.
Symtomen på sarkoidos är ganska varierande. Vissa människor utvecklar ett influensaliknande tillstånd med trötthet, feber och viktminskning. Andra har övervägande lungsjukdomar som hosta, dyspné eller väsande andning. Ögonproblem kan inkludera rodnad, smärta, suddig syn och ljuskänslighet. Hudskador kan inkludera smärtsamma utslag, sår i ansiktet, förändringar i hudfärgning och knölar.
Varje kombination av dessa symtom kan förekomma. Vissa personer med sarkoidos utvecklar inga symtom alls, och tillståndet diagnostiseras för övrigt när en röntgen av bröstet görs av någon annan anledning.
Vad är hjärtsarkoidos?
Hjärtsarkoidos uppstår när sarkoidgranulom utvecklas i hjärtat. Som det är fallet med sarkoidos i allmänhet är manifestationerna av hjärtsarkoid ganska varierande från person till person. Hos vissa människor orsakar hjärtsarkoidos inga problem alls; i andra kan det vara dödligt.
Svårighetsgraden av hjärtsarkoidos beror på omfattningen och placeringen av granulombildning i hjärtat. I allmänhet diagnostiseras färre än 10 procent av personer med sarkoidos med hjärtinvolvering under sin livstid
Men i obduktionsstudier visar sig så många som 70 procent av personer med sarkoidos ha åtminstone några hjärtgranulom. Detta antyder att hjärtsarkoidos för det mesta inte ger identifierbara kliniska problem.
När sarkoidos producerar hjärtproblem kan dessa problem dock vara allvarliga.
Tecken och symtom
Problemen som orsakas av hjärtsarkoidos beror på var i hjärtat granulomen uppträder. De vanligaste manifestationerna av hjärtsarkoidos inkluderar:
- Hjärtblock. Komplett hjärtblock, som producerar svår bradykardi (saktande hjärtfrekvens), kan uppstå när granulom bildas i de specialiserade ledande vävnaderna i hjärtat. Symtom på hjärtblock kan innefatta svår yrsel eller synkope (övergående medvetslöshet) eller till och med plötslig död.
- Hjärtarytmier. För tidiga ventrikulära komplex (PVC) eller ventrikulär takykardi är vanliga vid hjärtsarkoidos. Förmaksrytmier, inklusive förmaksflimmer, kan också förekomma. Dessa arytmier utvecklas till följd av granulom som bildas i hjärtmuskeln.
- Plötslig död. På grund av antingen hjärtblock eller ventrikulär takykardi är plötslig död störande vanligt vid hjärtsarkoidos och står för ungefär 50 procent av de dödsfall som orsakats av detta tillstånd.
- Hjärtsvikt. Hjärtsvikt kan utvecklas vid hjärtsarkoidos när granulombildning i hjärtmuskeln blir omfattande.
- Perikardial sjukdom. Perikardit eller perikardieutsläpp kan uppstå på grund av granulom i hjärtets perikardiella slemhinna.
- Valvulär hjärtsjukdom. Granulom som påverkar hjärtklaffarna kan orsaka mitral uppstötning eller trikuspid regurgitation, eller, mer sällan, aorta uppstötning.
- Hjärtattacker. Sarcoidgranulom kan påverka kransartärerna och orsaka döden av delar av hjärtmuskel-hjärtinfarkt.
- Höger sida hjärtsvikt. Allvarlig lungsarkoidos kan orsaka pulmonell högt blodtryck, vilket leder till högersidig hjärtsvikt.
Diagnos
Att diagnostisera hjärtsarkoidos är ofta svårt. Det mest definitiva testet är en positiv hjärtbiopsi. Men inte bara är en biopsi ett invasivt förfarande utan också (eftersom sarkoidgranulom är slumpmässigt fördelade) kan en biopsi komma tillbaka som "normal" även när hjärtsarkoidos faktiskt är närvarande.
Vad detta betyder är att diagnosen kardiell sarkoidos vanligtvis görs genom att väga bevisen från flera olika diagnostiska metoder.
För det första är det viktigt för läkare att veta när de ska leta efter hjärtsarkoidos. Att leta efter hjärtsarkoidos är viktigt hos människor som är kända för att ha sarkoidos som påverkar andra organ i kroppen. Hjärtsarkoidos bör också tänkas på alla ungdomar (under 55 år) som av oförklarliga skäl utvecklar hjärtblock, ventrikulär arytmi eller hjärtsvikt.
Om hjärtsarkoidos är en diagnos som borde övervägas, är ett ekokardiogram vanligtvis det första icke-invasiva testet som utförs. Detta test avslöjar ofta viktiga ledtrådar om hjärtsarkoidos är närvarande, inklusive i vissa fall karakteristiska ekosignaler som produceras av granulom i hjärtmuskeln.
En hjärt-MR-skanning är dock mycket mer benägna att visa bevis på sarkoidgranulom i hjärtat och är vanligtvis det icke-invasiva valet. PET-skanningar i hjärtat är också ganska känsliga för att detektera hjärtsarkoidgranulom, men PET-skanningar är mindre tillgängliga än MR-skanningar.
Guldstandarden för diagnos av hjärtsarkoidos är en biopsi av hjärtmuskeln, som kan utföras under hjärtkateterisering. Som redan nämnts uppnås detektering av granulom med denna metod, även när de är närvarande, framgångsrikt mindre än hälften av tiden.
I de flesta fall kan, baserat på en kombination av kliniska tecken och symtom, icke-invasiv testning och invasiv testning, bestämmas närvaron eller frånvaron av hjärtsarkoidos med hög grad av självförtroende.
Behandling av hjärtsarkoidos
Om hjärtsarkoidos förekommer, syftar behandlingen både till att sakta ner eller stoppa utvecklingen av själva sarkoidosen och på att förebygga eller behandla de allvarligaste hjärtekonsekvenserna av denna sjukdom.
Att behandla sarkoidos själv: Terapi riktad mot sarkoidos i sig försöker undertrycka immunreaktionen som orsakar bildandet av granulom. Vid sarkoidos görs detta vanligtvis med glukokortikoid (steroid) terapi, oftast med prednison. Ofta ordineras höga doser initialt (40-60 mg_dag). Under det första året minskas denna dos gradvis till 10-15 mg per dag och fortsätter i minst ett eller två år.
Om omvärdering visar att sarkoidos har blivit stabil (det vill säga inga ytterligare bevis för granulombildning någonstans i kroppen och upplösning av eventuella symtom orsakade av sarkoidos) kan det vara möjligt att slutligen sluta steroiderapi.
Hos personer som inte verkar svara på steroidterapi kan andra immunsuppressiva medel vara nödvändiga, såsom klorokin, cyklosporin eller metotrexat.
Behandling av hjärtmanifestationer av sarkoidos: Den mest fruktade konsekvensen av hjärtsarkoidos är plötslig död, orsakad antingen av hjärtblock eller ventrikulär takykardi. En permanent pacemaker bör implanteras i alla med hjärtsarkoidos hos vilka tecken på att utveckla hjärtblock syns på ett elektrokardiogram.
Implantabla kardioverter-defibrillatorer (ICD) kan användas för att förhindra plötslig död av ventrikulära arytmier. Professionella samhällen har inte kunnat utveckla tydliga riktlinjer för vilka personer med hjärtsarkoidos som ska få ICD. De flesta experter rekommenderar dem emellertid hos personer med sarkoidos som har minskat fraktionerna från vänster kammare eller som har överlevt episoder av ihållande ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer.
Dessutom kan en elektrofysiologisk studie hjälpa till att avgöra vilka personer med hjärtsarkoidos som löper särskilt hög risk för plötslig död av ventrikulära arytmier, och därmed vem som borde ha en ICD.
Om hjärtkärlsjukdom orsakad av hjärtsarkoidos är närvarande, bör kirurgi övervägas med samma kriterier som alla andra med hjärtklaffsproblem.
Om hjärtsvikt uppstår ska personer med hjärtsarkoidos få samma aggressiva behandling för hjärtsvikt som används för alla med detta tillstånd. Om deras hjärtsvikt blir svårt och inte svarar längre på medicinsk behandling, bör personer med sarkoidos få samma övervägande för hjärttransplantation som ges till någon annan med hjärtsvikt. Faktum är att deras resultat efter hjärttransplantation verkar vara bättre än de rapporterade resultaten för personer som har transplantation av andra underliggande orsaker.
Ett ord från Verywell
Som är fallet med sarkoidos i allmänhet kan sarkoidos som påverkar hjärtat ha en hel rad manifestationer, från helt godartad till dödlig. Om det finns en anledning att misstänka hjärtsarkoidos är det viktigt att göra nödvändiga tester för att göra eller utesluta diagnosen. För en person som har hjärtsarkoidos kan tidig och aggressiv terapi (både för sarkoidos själv och för dess hjärtmanifestationer) förbättra resultatet avsevärt.