Vad är karcinoida tumörer i lungan?

Innehåll

• Typer av karcinoida tumörer i lungan
• Lungcarcinoid tumörsymptom
• Orsaker och riskfaktorer
• Diagnos
• Behandling
• Prognos
• Hantering och support

Carcinoid lungtumörer, även känd som lungkarcinoider, står för cirka 1% till 2% av lungcancer. Dessa tumörer skiljer sig från de vanligaste typerna av lungcancer: icke-småcellig lungcancer (NSCLC) och småcellig lungcancer (SCLC). Med en karcinoid tumör kan lungcancer symtom skilja sig väsentligt från typiska typer av NSCLC och SCLC. Riskfaktorer varierar också, med yngre människor och icke-rökare som är mer benägna att utveckla denna typ av lungcancer.

Om du har diagnostiserats med karcinoida lungtumörer bör du undersöka de unika aspekterna av cancer, med tanke på att din upplevelse kommer att vara annorlunda än de flesta andra lungcancerpatienter. Det kommer inte att bli en lätt resa, men överlevnadsgraden för lungkarcinoider borde vara mycket bättre än för andra typer av sjukdomen.

Typer av karcinoida tumörer i lungan

Karcinoida tumörer är en form av neuroendokrin tumör. Neuroendokrina celler finns i hela kroppen, inklusive lungorna. Om dessa celler växer för snabbt bildar de små karcinoida tumörer. Dessa tumörer kan bildas i organ i hela kroppen. Endast 3 av 10 karcinoida tumörer finns i lungorna.

Karcinoida tumörer i lungan är uppdelade i två primära typer: typiska och atypiska.

• Typiska karcinoida tumörer: Typiska karcinoider eller lågkvalitativa karcinoider består av celler som mycket liknar normala celler.Dessa tumörer, som står för ungefär 90% av lungkarcinoiderna, tenderar att växa långsamt och sprids sällan bortom lungorna.
• Atypiska karcinoida tumörer: Atypiska eller mellanliggande karcinoider har celler som är mer onormala. Dessa tumörer tenderar att växa och spridas lite snabbare än typiska karcinoider men är vanligtvis mindre aggressiva än de vanligaste typerna av lungcancer.

Cancerceller kontra normala celler: Hur är de olika?

Lungcarcinoid tumörsymptom

Karcinoida tumörer i lungan, särskilt typiska karcinoider, tenderar att växa centralt nära de stora luftvägarna. Detta resulterar i att cirka 66% av människor märker symtom tidigt i sjukdomens manifestation. För de andra 34% kan tumörerna växa så långsamt att inga symtom kommer att märkas i flera år. I dessa fall kan cancer först hittas tidigt om din läkare gör ett test av annan anledning.

När symtom förekommer är de vanligtvis relaterade till hindring av luftvägarna. Symtomen kan inkludera:

• Envis hosta
• Andnöd
• Väsande andning
• Hemoptys (hosta upp blod)
• Bröstsmärta

Återkommande lunginfektioner som bronkit och lunginflammation kan också uppstå om en stor tumör blockerar luftvägarna. Läkare kan bara börja misstänka cancer efter antibiotikabehandlingar, som är avsedda att hjälpa till med en infektion, inte lyckas lösa problemet.

Mindre vanligt kan karcinoider uppvisa symtom på avancerad cancer såsom aptitlöshet och viktminskning.

Tecken och symtom på lungcancer

Relaterat till hormonsekretioner

Vissa karcinoida tumörer utsöndrar hormoner eller hormonliknande ämnen som släpps ut i blodomloppet.

Två syndrom som kan orsakas av dessa hormonsekretioner är karcinoidsyndrom och Cushings syndrom, vilket kan ge upphov till ett antal symtom som vanligtvis inte är förknippade med lungcancer.

• Carcinoid syndrom: Vissa karcinoider släpper ut ämnen som serotonin som orsakar ansiktsspolning (vilket kan vara mycket framträdande), väsande andning och vattnig diarré.
• Cushings syndrom: Hormonet adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) kan utsöndras, vilket orsakar symtomen på Cushings syndrom såsom viktökning, ett månliknande utseende i ansiktet, ansamling av fett mellan axlarna ("buffalo puckel"), högt blodtryck och muskelsvaghet.

Dessutom kan sällsynta störningar förekomma som ett resultat av hormonella sekret från karcinoida tumörer. Dessa inkluderar:

• Hyperkalcemi: Tumörer kan utsöndra ämnen som orsakar en ökad kalciumnivå i blodet. Detta kan leda till svaghet, kramper, illamående och slöhet. När du är svår kan du förlora medvetandet.
• Akromegali: Karcinoider som utsöndrar tillväxthormon kan leda till utvidgning av händer och fötter samt ansiktsförändringar (akromegali hos vuxna) eller snabb tillväxt (hos barn).

Sammantaget är karcinoider en mycket heterogen grupp av cancer, vilket innebär att cellerna i en tumör och från en tumör till en annan skiljer sig väsentligt. Detta kan leda till flera störningar och behovet av mer än en behandlingsstrategi.

Orsaker och riskfaktorer

Det är oklart för forskare vilka faktorer som orsakar karcinoida lungtumörer eller ökar risken för att utveckla denna typ av cancer. Till skillnad från andra lungsjukdomar verkar rökning och luftföroreningar inte vara associerade med det.

Några faktorer som har observerats inkluderar:

• Sex: Det är vanligare hos kvinnor än hos män.
• Lopp: Vita människor är mer benägna än någon annan att utveckla tumörerna.
• Genetik: Människor med en sällsynt ärftlig sjukdom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1) verkar ha en högre risk för lungkarcinoider.
• Ålder: Typiska och atypiska karcinoider kan förekomma i alla åldrar, men de finns vanligtvis hos personer mellan 45 och 55 år, vilket är något yngre än medelåldern för diagnos för andra lungcancer. Det är också den vanligaste typen av lungcancer som finns hos barn.

Vad du borde veta om genetik och lungcancer

Diagnos

Diagnosen av karcinoida tumörer är ibland utmanande tidigt. Till exempel kan karcinoida tumörer som utsöndrar ACTH ha det gradvisa utseendet på symtom som är nästan identiska med Cushings syndrom innan några lungsymtom uppträder.

Imaging

Om läkare misstänker lungcancer eller annan lungrelaterad sjukdom kan de beställa avbildningstester för att kontrollera om det finns tumörer. Dessa tester kan inkludera:

• Bröstkorgsröntgen: Carcinoida tumörer kan förekomma på röntgenstrålar, men kommer att missas om de är för små eller dolda.
• Bröstdatortomografi (CT): En bröst-CT kan bättre upptäcka karcinoida tumörer och ge detaljer om den exakta storleken och platsen.
• Somatostatinreceptorscintigrafi: Detta test använder en radioaktiv partikel fäst vid oktreotid, som injiceras i kroppen. Oktreotid binder till karcinoida tumörer och gammastrålar från den radioaktiva partikeln detekteras sedan för att hitta tumören. Förutom att visa tumörernas placering kan detta test hjälpa till att identifiera de bästa behandlingsalternativen.
• Ga-68 Dotate PET-skanningar: Med denna typ av skanning av positronemissionstomografi (PET) ges en liten mängd av ett radioaktivt läkemedel som heter Dotatate genom injektion före skanningen. Dotatate fäster vid neuroendokrina tumörer (NET) och dyker upp på PET-bilden som ljusa fläckar. Detta test har visat sig vara mycket effektivt för att hitta karcinoida tumörer.

En CT-skanning (magnetisk resonanstomografi, MR) kan också göras för att kontrollera om maligniteten har spridit sig till levern, vilket är en vanlig plats för karcinoida lungtumörer att metastasera (sprida) till.

Biopsi

Läkare behöver ett vävnadsprov för att bekräfta diagnosen och bestämma stadiet för din carcinoid lungtumör. Det finns två huvudtyper av biopsier som utförts:

• Bronkoskopi: I en bronkoskopi förs ett flexibelt rör genom munnen och gängas ner i lungarnas stora luftvägar (bronkier). Eftersom många karcinoider finns nära luftvägarna kan dessa tumörer ofta ses via kameran och en biopsi kan tas.
• Lungbiopsi: Läkare kan utföra en nål eller kirurgisk biopsi för att få ett vävnadsprov. En nålbiopsi kan göras genom att föra in en fin nål genom bröstväggen och ta ett prov av tumören. I en öppen lungbiopsi biopsieras en tumör direkt under operationen.

En guide för att förstå din lungbiopsi

Blodprov

Tester för hormoner som ibland utsöndras kan göras för vissa karcinoida tumörer.

Ett annat test, kallat Ki67-proliferationsindex, kan ibland hjälpa till att skilja karcinoider från andra typer av lungcancer, samt förutse vem som har karcinoider som kan svara på kemoterapi (de flesta inte).

Iscensättning

Till skillnad från de vanligaste lungcancerna behövs inte alltid iscensättningstester med karcinoida tumörer eftersom de växer långsamt och sannolikt inte sprids. Eftersom de flesta karcinoida tumörer är långsamt växande (har låg metabolisk aktivitet) är det osannolikt att de uppträder som maligna vid en PET-skanning.

En översikt över lungcancerstadier

Behandling

Eftersom karcinoida tumörer kan variera avsevärt kan behandlingsalternativen också variera. I det tidiga skedet av sjukdomen är kirurgi det första valet. För avancerade karcinoida tumörer finns det för närvarande flera läkemedel som är godkända.

Kirurgi

Den första behandlingen är kirurgi, men de typer av lungcanceroperationer som rekommenderas beror på hur stora tumörerna är och var de ligger i lungan.

För små tumörer kan en lobektomi eller till och med en kilresektion övervägas. För större tumörer (eller de på vissa platser) kan avlägsnande av en hel lung (pneumonektomi) rekommenderas.

Biologisk terapi

Det biologiska behandlingsmedlet Afinitor (everolimus) rekommenderas för avancerade typiska och atypiska karcinoider som inte utsöndrar hormoner eller hormonliknande ämnen.

Det riktade läkemedlet fungerar genom att avbryta en signalväg som behövs för att cancer ska växa. Det kan förbättra överlevnaden. Det tas som ett dagligt piller snarare än som en intravenös terapi.

Somatostatinanaloger

Läkemedlen Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) och Signifor (pasireotide) är somatostatinanaloger och används för personer med låggradiga karcinoida tumörer som utsöndrar hormonliknande ämnen. De kan användas för att kontrollera tillväxten av tumör (och minska symtomen), men är inte botande.

Det finns ett antal alternativ för kliniska prövningar som utvärderar lovande nya behandlingar för carcinoider. Exempel inkluderar radioaktiva partiklar i kombination med oktreotid.

Prognos

När karcinoida tumörer kan avlägsnas kirurgiskt är prognosen relativt god. Med avancerad sjukdom har godkännandet av Afinitor ökat överlevnaden och andra behandlingar studeras aktivt.

Den femåriga överlevnadsgraden för ett specifikt stadium av lungkarcinoidtumör är 90%. Om cancer diagnostiseras i de tidigaste stadierna ökar överlevnadens femårsgrad till 97%.

Karcinoida tumörer associerade med det genetiska syndromet MEN1 tenderar att vara mer aggressiva med lägre överlevnadsnivåer.

Hantering och support

Eftersom karcinoida tumörer är relativt ovanliga är det viktigt att hitta en läkare som är bekant med sjukdomen.

Några av de större cancercentren, såsom National Cancer Institute-utsedda centra, är ofta mer benägna att ha onkologer i personal som har behandlat ett antal andra personer med dessa cancerformer. Dessa större centra är också mer benägna att erbjuda kliniska prövningar med nyare behandlingar för avancerade karcinoider.

Carcinoid Cancer Foundation är en ideell organisation som är engagerad i att stödja människor med enbart karcinoida tumörer. Genom att nå ut till dem kan du kanske hitta en supportgrupp eller kontakter som kan hjälpa dig att svara på frågor och uppmuntra dig när du letar efter svar och börjar behandlingen.

Hur man hittar det bästa centrumet för behandling av lungcancer

• Dela med sig
• Flip
• E-post
• Text