Innehåll
Behcets sjukdom är en sällsynt autoimmun sjukdom som orsakar blodkärlinflammation - kallad vaskulit - i hela kroppen. All-over inflammation kan leda till skador på blodkärlen och orsaka munsår, utslag och ögonproblem. Sjukdomens svårighetsgrad varierar från person till person. Symtom kan komma och gå och sjukdomen kan gå in i perioder med remission (där sjukdomar stoppar eller minskar aktivitet) och perioder med uppblåsningar (hög sjukdomsaktivitet). Lyckligtvis kan Behcets hanteras med olika behandlingar.Här är vad du behöver veta om Behcets sjukdom, inklusive symtom, orsaker, diagnos och behandling.
Behcets sjukdomssymtom
De tidigaste symptomen på Behcets är sår i munnen. De kan verka som cancersår och läka inom några veckor. Enligt American Behcets Disease Association är könsorgan nästa vanligaste symptom. De drabbar upp till 75% av personerna med tillståndet. Sår kan också förekomma på andra ställen i kroppen, oftast i ansiktet och nacken.
Behcets sjukdom kan också påverka ögonen och orsaka:
- Synproblem
- Känslighet mot ljus
- Svullnad i ett eller båda ögonen
- Ögonrödhet
Ytterligare symtom på Behcets inkluderar:
- Smärtsamma och svullna leder
- Matsmältningsproblem, inklusive diarré och buksmärtor
- Inflammation i hjärnan som leder till huvudvärk
- Trötthet
Lunginvolvering är ett mindre vanligt men allvarligt symptom på Behcets sjukdom. Det presenteras med hosta, andnöd (andfåddhet) och ibland lungartäraneurysmer. En aneurysm är en lokal förstoring av en artär orsakad av försvagningen av artärens vägg. Aneurysmer i lungorna kan brista och orsaka lungblödning (blödning).
Orsaker
Exakta orsaker till de flesta typer av vaskulit är inte helt förstådda. Vissa typer är relaterade till genetisk sammansättning och immunsystemsjukdomar som attackerar blodkärlen av misstag. Immunsystemsjukdomar som utlöser denna reaktion är infektioner, blodcancer och inflammatoriska tillstånd som reumatoid artrit och lupus. Läkemedelsreaktioner är också utlösande. Riskfaktorer förknippade med vaskulit är rökning, hepatit B- och C-infektioner och andra autoimmuna sjukdomar.
Enligt Johns Hopkins Vasculitis Center är Behcets sjukdom en av få typer av vaskulit som har en känd genetisk disposition. Närvaron av en specifik gen-HLA-B51-är associerad med utvecklingen av Behcets. Det bör dock noteras att det bara att ha genen inte betyder att en person kommer att utveckla Behcets. HLA-B51 är endast associerad med 5% av Behcets fall, vilket gör att forskare och läkare tror att andra faktorer, inklusive infektioner och miljöexponeringar, också spelar en roll.
Diagnos
Det finns inget enda laboratorietest som kan bekräfta att en person har Behcets. Din läkare kommer att förlita sig på tecken och symtom du upplever för att ställa en diagnos.
Eftersom de flesta med tillståndet utvecklar munsår kan en diagnos göras baserat på återkommande munsår. Andra symtom som kan hjälpa till att ställa en Behcets diagnos är:
- Hudsår
- Könssår
- Ögoninflammation
Ytterligare test som din läkare kan begära inkluderar:
- Blodprov och annat laboratoriearbete för att utesluta andra förhållanden
- Pathergy test: Med detta test kommer din läkare att sätta in en steril nål i huden och undersöka området en dag eller två senare. Om testet är positivt för Behcets kommer en liten röd stöta att bildas under huden där nålen injicerades. Detta är en indikation på att immunsystemet överreagerar på en liten skada.
Behandling
Det finns inget botemedel mot Behcets sjukdom, men tillståndet kan behandlas och behandling kan hjälpa till att lindra symtomen. Detta kommer att inkludera en kombination av läkemedelsbehandlingar och livsstilsförändringar.
Läkemedelsbehandlingar
Forskning visar att hanteringen av Behcets sjukdom har utvecklats avsevärt de senaste åren på grund av en bättre förståelse för äldre läkemedel och utvecklingen av nya terapier, såsom biologiska läkemedel. Läkemedel som används för att behandla Behcets inkluderar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), kortikosteroider, immunsuppressiva medel, biologiska terapier och topiska terapier.
NSAID: NSAID-behandling för Behcets sjukdom kan behandla inflammation och ledvärk.
Kortikosteroider: Dessa läkemedel minskar inflammation och används ofta som systemisk behandling (som påverkar hela kroppen), eller som topiska terapier, dvs för behandling av munsår.
Immunsuppressiva medel: Läkemedlen är också systemiska behandlingar och hjälper till att minska immunsystemets aktivitet. Eftersom Behcets orsakas av ett överaktivt immunförsvar kan dessa läkemedel hjälpa till att minska symtomen.
Biologiska terapier: Biologiska läkemedel är nyare, systemiska terapier som riktar sig till specifika biologiska proteiner som främjar sjukdomsaktivitet och orsakar symtom. Till exempel påverkar biologiska läkemedel antikroppar som leder till inflammation.
Aktuella terapier: Dessa är läkemedel som appliceras på kroppens ytor. Aktuella behandlingar inkluderar aktuella smärtlindrande krämer, kortikosteroidsköljningar och ögondroppar.
Din läkare kan rekommendera ytterligare läkemedel baserat på dina symtom. Du bör diskutera behandlingsalternativ och eventuella problem med läkare med din läkare.
Livsstil
Vissa livsstilsstrategier kan hjälpa till att minska symtomen, inklusive kost, motion och stresshantering
Diet: Det finns inga bevis för att en specifik diet kan förbättra symtomen på Behcets sjukdom, men en hälsosam och balanserad diet kommer att förbättra den allmänna hälsan och potentiellt minska inflammation. Vissa livsmedel kan utlösa inflammation och Behcets symptom. En studie som rapporterades 2016 visar att vissa livsmedel var relaterade till munsårssymptom i Behcets, inklusive ananas, vissa ostar, vissa typer av nötter och citron.
Träning: Träning kan bidra till att minska smärta och komplikationer av Behcets sjukdom, enligt National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS). Måttlig aktivitet, som att gå, är säker för de flesta, men du bör prata med din innan du startar något träningsprogram för att se till att du tränar säkert med Behcets sjukdom.
Hantera stress: Stress är en utlösare för de flesta autoimmuna sjukdomar, så att lära sig att slappna av kan hjälpa till att minska symtomen och antalet uppblåsningar du har.
Potentiella komplikationer
Många av symtomen på Behcets sjukdom är hanterbara och utgör sällan permanenta och livshotande komplikationer. Men behandling är viktigt för att undvika komplikationer. Obehandlad inflammation kan till exempel sätta en person i fara för synproblem. Och eftersom Behcets påverkar blodkärlen kan allvarliga kärlproblem uppstå. Till exempel kan inflammation i artärer och vener leda till blodproppar. Stroke är en annan potentiell komplikation som uppstår när blodflödet till hjärnan slutar.
Ett ord från Verywell
Att leva med Behcets sjukdom har utmaningar, och trötthet, smärta, emotionell stress och biverkningar av medicin kan påverka ditt välbefinnande och många delar av ditt liv. Det kan vara till hjälp att prata med dina nära och kära om dina bekymmer eller att få kontakt med andra i en supportgrupp eller till och med att prata med en psykolog.
Utsikterna för de flesta med Behcets sjukdom kan vara bra och att ha tillståndet påverkar vanligtvis inte livslängden. Men du måste följa din läkares behandlingsråd, ta mediciner enligt föreskrifterna och upprätthålla en aktiv och hälsosam livsstil för att känna dig som bäst och leva ett bra, fullt liv.