Innehåll
- Vad är artrogryposis?
- Vad är orsakerna till artrogryposis?
- Vilka är symtomen på artrogryposis?
- Hur diagnostiseras artrogrypos?
- Behandling för artrogryposis
Vad är artrogryposis?
Arthrogryposis, även kallad arthrogryposis multiplex congenita (AMC), är en term som används för att beskriva en mängd olika tillstånd som involverar flera gemensamma kontrakturer (eller styvhet). En kontraktur är ett tillstånd där rörelsens omfång är begränsat. Det kan vara svårt att helt eller delvis förlängas eller böjas.
Vad är orsakerna till artrogryposis?
Orsaken är okänd, även om artrogrypos antas vara relaterat till otillräckligt rum i livmodern och låg fostervätska. Patienten kan ha ett underliggande neurologiskt tillstånd eller bindvävssjukdom.
Vilka är symtomen på artrogryposis?
Symtom hos patienter med artrogrypos kan variera kraftigt. I de flesta fall är både armar och ben inblandade.
Muskelkontrakturer i lederna förekommer ofta i handleden, handen, armbågen och axeln på vardera sidan av kroppen. Inverkan på nedre extremiteterna är också vanligt med höfter, knän och anklar. Det finns också muskelsvaghet i hela kroppen. Ryggradens krökning kan utvecklas hos vissa patienter.
Hur diagnostiseras artrogrypos?
Det finns inget diagnostiskt prenatal test för artrogrypos. Avvikelser kan upptäckas under ultraljud, och ytterligare tester kommer att krävas för att leta efter eventuell underliggande orsak.
En fullständig historia och läkarundersökning kommer att genomföras för att göra en fullständig bedömning av varje patient. En diagnos av artrogryposis görs när en patient har två eller fler ledkontrakturer som finns i olika delar av kroppen. Efter diagnos kommer genetisk testning sannolikt att rekommenderas för att leta efter en primär orsak till tillståndet.
Behandling för artrogryposis
Även om det inte finns något botemedel mot artrogryposis, finns det icke-operativa och operativa metoder som syftar till att förbättra rörelseomfång och funktion på kontraktionsställena.
Icke-operativ behandling
Arbets- och sjukgymnastik är den första behandlingslinjen för att förbättra rörelseomfånget. Arbetsterapeuter arbetar vanligtvis på de övre extremiteterna medan fysioterapeuter fokuserar mer på nedre extremiteterna och gång. Vattenbehandling kan också rekommenderas som en ytterligare metod för att ge förstärkning och utbud av rörelseövningar.
Behandlingen bör inledas i tidig spädbarn. Målen för tidig terapi inkluderar att maximera styrkan, förbättra rörelseomfånget och förbättra sensorimotorisk utveckling. Mjuka stretchövningar kan hjälpa till att minska kontrakturen och förbättra rörelsen. Detta gör det möjligt för barnet att utveckla optimala positioner för funktionell förbättring av det dagliga livet och kommer att förbättra utvecklingen av motorik. Familjeutbildning är viktigt för korrekt positionering, stretchingsteknik och för att undvika potentiellt skadliga aktiviteter som kan matas in i deformitet. Splintning och gjutning kan användas av terapeuter eller leverantörer för att hjälpa till med stretching och positionering samt för att minska gemensamma kontrakturer. Kraftrörlighet och andra hjälpmedel kan rekommenderas för att stödja patienter.
Kirurgisk behandling
Barn som utvecklar armbågs-, handleds- eller handböjningskontrakturer som inte minskar med yrkes- och sjukgymnastik kan dra nytta av ortopedisk kirurgi för att förbättra rörelseomfånget. Förbättrat rörelseomfång hjälper barn med oberoende utfodring, hygien och annan fysisk aktivitet i övre extremiteterna.
Det finns också ortopediska kirurgiska ingrepp för att hjälpa till med nedre extremiteterna i knän och höfterna. Dessa korrigerande operationer kan också ge bättre rörelseomfång och förbättrad förmåga att bära vikt och gå.
Hos barn med svår ryggradskrökning kan avstängning eller ortopedkirurgi rekommenderas för att korrigera ryggradens deformitet. Detta beror på många faktorer, såsom barnets ålder samt kurvans placering, grad och flexibilitet.
Sjukgymnastik och sken / stag rekommenderas sannolikt efter operationen för att bibehålla korrigeringen från operationen.