Innehåll
Antifosfolipidsyndrom (APS), även känt som "klibbigt blod", är en autoimmun sjukdom - resultatet av att immunsystemet felaktigt attackerar kroppen. När det gäller APS producerar kroppen antikroppar som attackerar vissa proteiner som binder till fosfolipider, en typ av fett som finns i blodkroppar och i slemhinnan i blodkärlen. Resultatet är bildandet av blodproppar, som kan vara allvarlig och ibland leda till hjärtinfarkt eller stroke. Antifosfolipidsyndrom förekommer oftare hos kvinnor än hos män och är en viktig orsak till återkommande missfall och graviditetskomplikationer. Blodförtunnande medel är grundpelaren i behandlingen i APS.Andra namn för antifosfolipidsyndrom inkluderar:
- Antikardiolipin-antikroppssyndrom, eller aCL-syndrom
- aPL syndrom
- Hughes syndrom
- Lupus antikoagulant syndrom
Typer av antifosfolipidsyndrom
Det finns tre typer av APS:
- Primärt antifosfolipidsyndrom, där sjukdomen uppträder på egen hand, i motsats till i samband med en annan störning.
- Sekundär APS, som uppträder med en annan autoimmun sjukdom, oftast systemisk lupus erythematosus (SLE).
- Katastrofalt antifosfolipidsyndrom (CAPS): En extremt allvarlig (och extremt sällsynt) form av antifosfolipidsyndrom, CAPS uppträder när många inre organ utvecklar blodproppar under en period av dagar till veckor, vilket potentiellt kan orsaka livshotande, flera organsvikt. CAPS kan utvecklas hos en person med primär eller sekundär APS eller hos personer utan tidigare diagnos av APS. Så många som hälften av dem som utvecklar CAPS överlever inte.
Antifosfolipidsyndrom beräknas drabba en av 2000 amerikaner; 75-90% av de drabbade är kvinnor. 40-50% av personer med lupus har också APS.
Symtom
Symtom på APS varierar mycket och beror på placeringen av blodproppar. Varningstecken och symtom på att du kan ha en blodpropp någonstans i kroppen inkluderar:
- Smärta, rodnad, värme och svullnad i armar och ben
- Ett fläckigt, purpurfärgat utslag
- Bröstsmärta
- Andnöd
- Återkommande huvudvärk, ibland svår (eller migrän)
- Talförändringar
- Illamående
- Skakningar eller ofrivilliga muskelrörelser
- Bensår
- Blödning från näsan och tandköttet
- Tunga perioder
- Buksmärtor
- Minnesförlust
- Plötslig syn förändras
- Förvirring
- Krampanfall
- Kräkningar som är ljusröda eller ser ut som kaffesump
- Tarry eller ljusröd avföring
- Upprepade missfall, för tidiga födslar eller dödfödda
Med APS bildas blodproppar dubbelt så mycket i venerna - kärlen som transporterar blod till hjärtat - som i artärerna, kärl som transporterar blod bort från hjärtat.
Det är möjligt att ha APS men vara asymptomatisk. I dessa fall kan APS upptäckas under ett rutinmässigt blodprov, vilket indikerar en "förlängd tromboplastintid", en riskfaktor för blodproppar. Människor med andra autoimmuna sjukdomar, liksom kvinnor som planerar att genomgå fertilitetsbehandlingar, screenas ofta för antikroppar som en försiktighetsåtgärd även om de inte har visat symtom.
Komplikationer
Blodproppar på grund av antifosfolipidsyndrom kan orsaka allvarliga och ibland livshotande komplikationer. Dessa inkluderar:
- Djup ventrombos (DVT): Med DVT bildas blodproppar djupt inne i en ven i underbenen eller bäckenet. DVT är en riskfaktor för en allvarligare komplikation, lungemboli.
- Hjärtproblem: En blodpropp som bildas i blodkärlen som matar hjärtat kan orsaka hjärtklaffproblem, inklusive mitralventilregurgitation, där mitralventilen inte stängs ordentligt, vilket gör att blod kan strömma bakåt i hjärtat. APS ökar också risken för hjärtinfarkt.
- Stroke: När en blodpropp bildas i ett blodkärl som leder till hjärnan kan resultatet bli en stroke. En mildare version av en stroke, kallad en transient ischemic attack (TIA) är också en möjlighet. En TIA varar vanligtvis bara några minuter och orsakar ingen permanent skada.
- Lungemboli: Detta kan inträffa när en koagulationsform färdas genom blodomloppet till lungorna (ofta som ett resultat av DVT), vilket orsakar smärta i bröstet och andfåddhet. En lungemboli kan blockera blodflödet och höja blodtrycket i kärlen som leder till dina lungor. Detta tillstånd, kallat pulmonell hypertension, kan leda till hjärtsvikt.
- Bensår: När bristen på blodflöde till extremiteterna förlängs kan vävnaden i de drabbade områdena dö; detta är vanligast i fingrar och tår. Om ett sår utvecklas till gangren kan amputation vara nödvändig.
- Trombocytopeni: Trombocytopeni, ett tillstånd som kännetecknas av låga blodplättar, kan orsaka lätt eller överdriven blåmärken eller blödning.
- Autoimmun hemolytisk anemi: Detta autoimmuna tillstånd resulterar i för tidig förstörelse av röda blodkroppar av immunsystemet.
Graviditetsproblem
Kvinnor med APS har ökad risk för vissa graviditetskomplikationer på grund av risken för att blodpropp bildas i moderkakan. Riskerna inkluderar:
- Sena missfall (under andra eller tredje trimestern)
- Återkommande missfall
- Preeklampsi, en farlig form av högt blodtryck under graviditeten
- Förlossning
- Intrauterin tillväxtbegränsning, en orsak till mindre än genomsnittet nyfödda
- Utveckling av djup ventrombos hos modern under några veckor efter födseln
Det uppskattas att en av fem kvinnor med återkommande missfall har APL.
Om du får diagnosen APL och vill bli gravid är det viktigt att hitta en förlossningsläkare som är specialiserad på högriskgraviditeter.
Orsaker
I antifosfolipidsyndrom producerar kroppen antikroppar som riktar sig mot vissa blodproteiner som binder till fosfolipider, en typ av fett som finns i blodkroppar och i slemhinnan i blodkärlen. De två vanligaste proteinerna som påverkas kallas beta-2-glykoprotein I och protrombin, men det förstås inte exakt hur denna process leder till utveckling av blodproppar.
Det finns ingen känd orsak till primär APS, även om forskare tror att genetiska och miljömässiga faktorer spelar en roll. I sällsynta fall har APS visat sig löpa i familjer, vilket tyder på en genetisk predisposition. Vissa forskare har också kopplat vissa virus till APS, men fler studier måste göras för att bekräfta denna koppling.
Infektion, trauma eller operation verkar ibland utlösa CAPS.
Riskfaktorer
Du har högre risk för blodproppar i allmänhet om du har diabetes, högt blodtryck, högt kolesterol, fetma, är rökare eller tar preventivmedel eller hormonersättningsterapi som innehåller östrogen.
Riskfaktorer för APL i sig inkluderar att vara kvinna eller ha ett annat autoimmunt tillstånd. Vissa läkemedel har kopplats till APS, inklusive hydralazin för högt blodtryck, kinidin (för arytmier), läkemedlet mot anfall fenytoin (Dilantin) och amoxicillinet, ett antibiotikum.
- En av fem kvinnor med återkommande missfall har APS.
- En tredjedel av stroke som uppträder hos personer under 50 år beror på APS.
Diagnos
Testning av APS är indicerat för personer som har haft upprepade oförklarliga blodproppar och associerade symtom eller komplikationer, återkommande sena missfall eller andra graviditetskomplikationer som för tidig födsel eller fosterdöd.
Blodprov kommer att leta efter tre olika antikroppar, inklusive:
- Lupus antikoagulant
- Antikardiolipinantikropp
- Anti-β2GP1-antikropp
När ett test är positivt för en av dessa antikroppar vid två eller flera tillfällen med minst 12 veckors mellanrum, bekräftas diagnosen antifosfolipidsyndrom.
Differentialdiagnoser
Symtom på APS kan likna på andra sjukdomar, därför kan dessa tillstånd behöva uteslutas för att komma till en korrekt diagnos:
- Systemisk lupus erythmatosus (SLE eller lupus): Lupus är en inflammatorisk autoimmun sjukdom som kan påverka olika organsystem och den mest troliga sjukdomen att uppträda hos personer med sekundär APS.
- Multipel skleros (MS): MS är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar hjärnan och ryggmärgen. MS och APS delar några av samma neurologiska symtom.
- Trombofelier: Detta är namnet på en grupp sällsynta genetiska störningar som producerar blodproppar. De inkluderar protein C-brist, protein S-brist, antitrombin III-brist och faktor V Leiden.
Behandling
Det finns inget botemedel mot APS. Målet är att förhindra att blodproppar bildas eller återkommer.
Om du har APS-antikroppar men inga symtom kan din läkare ordinera daglig lågdosaspirin för att minska risken för att blodproppar bildas. Om en blodpropp upptäcks kan antikoagulerande läkemedel (även kallade blodförtunnande medel) såsom Coumadin (warfarin), Lovenox (enoxaparin) eller heparin hjälpa till att förhindra framtida blodproppar. Ibland används dessa läkemedel i kombination. Vissa kan också användas säkert hos gravida kvinnor med APS.
Eftersom blodförtunnande medel kan orsaka kraftig blödning, kommer du att behöva regelbundna blodprov för att se till att ditt blod koagulerar tillräckligt, och så kan doserna av dina läkemedel ändras vid behov. Dessa blodprov är kända som INR-test (International Normalised Ratio). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
När blodproppar resulterar i allvarliga komplikationer som hjärtinfarkt, stroke eller lungemboli får du standardbehandlingar för dem. Katastrofala APS kräver omedelbar sjukhusvistelse. behandling kan innefatta antikoagulantia, glukokortikoider, plasmaväxling och / eller intravenös immunglobuliner.
Hantera
Att leva med APS kräver nästan alltid att ta blodförtunnande läkemedel på obestämd tid för att förhindra blodproppar. För att minimera risken för överdriven blödning från dessa läkemedel måste du vidta vissa försiktighetsåtgärder, såsom:
- Undvik kontaktsporter eller aktiviteter som ökar risken för att falla
- Var extra försiktig när du rakar och använder knivar, saxar eller andra vassa verktyg
- Prata med din läkare för att avgöra om det är säkert för dig att dricka alkohol eller tranbärsjuice, vilket kan öka den blodförtunnande effekten av warfarin. Vissa livsmedel som innehåller mycket K-vitamin (inklusive broccoli, avokado och kikärter) kan interagera farligt med warfarin, liksom vissa receptfria läkemedel och kosttillskott.
För att minska risken för blodproppar i allmänhet bör du inte röka om du har APS, och du måste samarbeta med din läkare för att effektivt hantera tillstånd som högt blodtryck, diabetes, högt kolesterol och fetma; Att undvika långa perioder av inaktivitet hjälper till att förhindra att blodproppar bildas i benen. Att ta hormonbehandling (HRT) eller preventivmedel som innehåller östrogen kan också vara kontraindicerat.
Ett ord från Verywell
Det finns inget botemedel mot APS, men med noggrann övervakning av blodförtunnande läkemedel och livsstilsförändringar kan de flesta med primärt antifosfolipidsyndrom leva ett normalt, hälsosamt liv. För dem med sekundär APS kommer att hålla dig så frisk som möjligt om du följer din behandlingsplan för den samtidigt förekommande autoimmuna sjukdomen.