Innehåll
Amyotrofisk lateral skleros (ALS), även kallad Lou Gehrigs sjukdom, är en sjukdom som attackerar nervcellerna (motorneuroner) som styr musklerna. ALS blir värre med tiden (är progressiv). Motorneuroner bär meddelanden om rörelse från hjärnan till musklerna, men i ALS degenererar och dör motoriska nervceller. därför kommer meddelandena inte längre till musklerna. När musklerna inte används på länge försvagas de, slöser bort (atrofi) och ryckar under huden (fascinerar).Så småningom påverkas alla muskler som en person kan kontrollera (frivilliga muskler). Människor med ALS förlorar förmågan att röra sina armar, ben, mun och kropp. Det kan komma till att musklerna som används för andning påverkas, och personen kan behöva andningsskydd för att andas.
Under lång tid trodde man att ALS bara påverkade musklerna. Det är nu känt att vissa individer med ALS upplever förändringar i tänkande (kognition), såsom problem med minne och beslutsfattande. Sjukdomen kan också orsaka förändringar i personlighet och beteende, såsom depression. ALS påverkar inte sinnet eller intelligensen eller förmågan att se eller höra.
Vad orsakar ALS?
Den exakta orsaken till ALS är inte känd. 1991 identifierade forskare en koppling mellan ALS och kromosom 21. Två år senare identifierades en gen som kontrollerar enzymet SOD1 som associerad med cirka 20% av de ärftliga fallen i familjer. SOD1 bryter ner fria radikaler, skadliga partiklar som attackerar celler inifrån och orsakar deras död. Eftersom inte alla ärftliga fall är kopplade till denna gen, och vissa människor är de enda i sina familjer med ALS, kan andra genetiska orsaker finnas.
Vem får ALS?
Människor diagnostiseras oftast med ALS mellan 40 och 70 år, men yngre människor kan också utveckla det. ALS påverkar människor över hela världen och av alla etniska bakgrunder. Män drabbas oftare än kvinnor. Cirka 90% till 95% av ALS-fallen förekommer slumpmässigt, vilket innebär att ingen i personens familj har sjukdomen. I cirka 5% till 10% av fallen har en familjemedlem också störningen.
Symtom på ALS
Vanligtvis börjar ALS långsamt och börjar som svaghet i en eller flera muskler. Endast ett ben eller en arm kan påverkas. Andra symtom inkluderar:
- ryckningar, kramper eller stelhet i musklerna
- snubblar, snubblar eller har svårt att gå
- svårigheter att lyfta saker
- svårigheter att använda händerna
När sjukdomen fortskrider kommer personen med ALS inte att kunna stå eller gå; han kommer att ha problem med att röra sig, prata och svälja.
Diagnos av ALS
Diagnosen ALS baseras på de symtom och tecken som läkaren observerar, liksom testresultat som eliminerar alla andra möjligheter, såsom multipel skleros, post-polio syndrom, spinal muskelatrofi eller vissa infektionssjukdomar. Vanligtvis utförs testningen och diagnosen ställs av en läkare som är specialiserad på nervsystemet (en neurolog).
ALS-behandling
Ännu finns det inget botemedel mot ALS. Behandlingar är utformade för att lindra symtomen och förbättra livskvaliteten för personer med sjukdomen. Läkemedel kan hjälpa till att minska trötthet, lindra muskelkramper och minska smärta. Det finns också ett specifikt läkemedel för ALS, kallat Rilutek (riluzole). Det reparerar inte de skador som redan har skett kroppen, men det verkar vara blygsamt effektivt för att förlänga överlevnaden för personer med ALS.
Genom sjukgymnastik, specialutrustning och talterapi kan personer med ALS förbli mobila och kunna kommunicera så länge som möjligt.
De flesta människor med ALS dör av andningssvikt, vanligtvis inom 3 till 5 år efter diagnosen, men cirka 10% av de som diagnostiserats med ALS överlever i 10 eller fler år.
Framtida forskning
Forskare undersöker många möjliga orsaker till ALS, såsom det autoimmuna svaret (där kroppen angriper sina egna celler) och miljömässiga orsaker, såsom exponering för giftiga eller smittsamma ämnen. Forskare har funnit att människor med ALS har högre nivåer av det kemiska glutamatet i sina kroppar, så forskning undersöker sambandet mellan glutamat och ALS. Dessutom letar forskare efter någon biokemisk abnormitet som alla människor med ALS delar, så att test för att upptäcka och diagnostisera störningen kan utvecklas.
"Faktablad om amyotrofisk lateral skleros." Störningar A-Z. Apr 2003. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 13 maj 2009
- Dela med sig
- Flip
- E-post