Innehåll
Addisons sjukdom, även känd som primär binjurinsufficiens och hypokortisolism, är en sällsynt sjukdom där binjurarna inte producerar tillräckligt med hormonerna kortisol och ibland aldosteron.Symtom tenderar att komma och gå och kan inkludera buksmärta, yrsel, trötthet, viktminskning, saltbehov och mörkare hud. Under perioder med extrem stress eller dålig hälsa kan Addisons sjukdom utlösa en snabb minskning av kortisolnivåerna och en potentiellt livshotande händelse känd som en binjurekris.
Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är autoimmun adrenalit, en sjukdom där kroppens immunsystem oavsiktligt attackerar och skadar celler i binjurarna.
Medan Addisons sjukdom kan diagnostiseras med blod- och avbildningstester är det så sällsynt att det bara påverkar en av 100 000 personer - att diagnoser vanligtvis fördröjs tills allvarligare manifestationer av sjukdomen utvecklas.
Addisons sjukdom kan inte botas men kan förbättras avsevärt med hormonersättningsterapi och undvikande av vanliga utlösare. Om du behandlas ordentligt kan Addisons sjukdom bringas under kontroll och du kan vara bättre säker på att du lever ett långt och hälsosamt liv.
Addisons sjukdomssymtom
Symtomen på Addisons sjukdom är direkt associerade med graden av binjurefunktionsnedsättning. Som en progressiv sjukdom tenderar symtomen att förvärras med tiden om de lämnas obehandlade. De kan börja förresten, med udda ögonblick av magont och svaghet, men blir allt tydligare när attackerna återkommer, särskilt under stressstunder.
Beroende på orsaken till den underliggande försämringen kan symtomen på Addisons sjukdom antingen utvecklas långsamt och stadigt eller snabbt och rasande.
Majoriteten av symtomen orsakas när en minskning av kortisolnivåerna (hypokortisolism) utlöser ett associativt blodtrycksfall (hypotoni) och blodsocker (hypoglykemi). Andra symtom är relaterade till en minskning av aldosteron, hormonet som ansvarar för natriumretention.
De primära symptomen på Addisons sjukdom tenderar att vara episodiska och ospecifika. Vanliga symtom inkluderar:
- Extrem trötthet
- Buksmärtor
- Minskad aptit
- Saltbehov
- Oklarhet
- Yrsel vid stigande (postural hypotoni)
- Suddig syn
- Skakningar eller skakningar
- Hjärtklappning
- Illamående eller kräkningar
- Ångest eller irritabilitet
- Depression
- Nålar och nålar (perifer neuropati)
- Minskad sexlust (låg libido)
- Håravfall
- Muskel- eller ledvärk
- Viktminskning
- Mörkare i huden (hyperpigmentering), särskilt i områden där det finns veck eller ärr, samt på handflatorna, bröstvårtorna och inuti kinden
Binjurkris
Binjurekris, även känd som en Addison-kris, inträffar när kortisolnivåerna har sjunkit så snabbt att det orsakar allvarliga och potentiellt livshotande symtom, inklusive:
- Allvarliga kräkningar och / eller diarré som leder till uttorkning
- Smärta i nedre delen av ryggen, benen eller buken
- Svimning (synkope)
- Muskelryckningar
- Förvirring och desorientering
- Extrem törst och oförmåga att urinera
- Onormala hjärtslag (arytmi)
- Intermittent muskelförlamning
Om den inte behandlas aggressivt med intravenösa vätskor och steroider kan döden inträffa, oftast som ett resultat av hypotensiv chock eller andningssvikt. Enligt prospektiv forskning publicerad i Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, leder en binjurekris till dödsfall i ett av 16 fall, oftast på grund av försenad eller otillräcklig behandling.
Orsaker
Addisons sjukdom orsakas av binjurens svikt. Binjurarna är ett av flera organ som utgör det endokrina systemet. Körtlarna ligger ovanpå varje njure och är ansvariga för att producera en mängd olika hormoner, inklusive kortisol, aldosteron och adrenalin.
Kortisol, ofta kallat "stresshormon", utlöser "fight-or-flight" -instinkt under en kris men spelar också en central roll i regleringen av blodtryck, blodsocker, inflammation, sömn och energinivåer. Det produceras i en del av binjurarna som kallas zona fasciculata.
Aldosteron hjälper till att reglera balansen mellan natrium och kalium i kroppen och påverkar därigenom blodtrycket, blodvolymen och retentionen av vatten i cellerna. Den produceras i en annan del av körteln som kallas zona glomerulosa.
Addisons sjukdom utvecklas när binjurarna inte längre tillräckligt kan förse kroppen med kortisol och aldosteron. Det drabbar män och kvinnor lika och förekommer i alla åldersgrupper, men är vanligast mellan 30 och 50 år.
Nedsatt binjure
Det finns ett antal skäl till varför binjurarna inte längre fungerar som de ska. Med Addisons sjukdom orsakas oftast primär binjurebarkinsufficiens av en sjukdom eller störning som direkt försämrar själva organet.
Den absolut vanligaste orsaken till detta är autoimmun adrenalit, en autoimmun sjukdom där kroppen vänder sitt försvar mot sig själv och attackerar cellerna i binjurarna som producerar steroider. Ingen är exakt säker på varför detta händer, även om genetik tros spela en central roll.
Generellt sett är zona fasciculata (där kortisol produceras) platsen för det stora autoimmuna angreppet, följt av zona glomerulosa (där aldosteron produceras). I vissa fall kan den tredje och sista zonen, känd som zona reticularis, upprätthålla säkerhetsskador, vilket resulterar i försämring av vissa könshormoner.
Förutom autoimmun adrenalit finns det andra tillstånd som direkt kan påverka binjurarna, inklusive:
- Tuberkulos
- Avancerad HIV-infektion
- Systemiska svampinfektioner
- Sekundär (metastaserad) cancer
- Binjureblödning
- Medfödd adrenal hyperplasi (CAH), en genetisk störning som kännetecknas av onormal utvidgning av binjurarna
- Adrenomyeloneuropati (AMN), en ärftlig neurologisk störning som kan få binjurarna att misslyckas (vanligtvis i vuxen ålder)
Mindre vanligt kan en genetisk störning indirekt försämra binjurefunktionen genom att beröva kroppen de föreningar den behöver för att göra steroider. En sådan förening är kolesterol, som binjurarna omvandlar till kortisol och aldosteron.
Sällsynta genetiska störningar, som Smith-Lemeli-Optiz syndrom (ett medfött fel som påverkar kolesterolsyntes) och abetalipoproteinemia (som stör absorptionen av fett), är bland några av de ärftliga störningarna som indirekt kan leda till Addisons sjukdom.
Binjurkris
En binjurekris kan uppstå antingen som en förlängning av Addisons sjukdom eller är oberoende av den. Mer specifikt utvecklas en binjurekris när minskningen av kortisol är snabb och svår, vilket leder till lågt blodtryck, lågt blodsocker och höga kaliumnivåer i blodet. Tillståndet är potentiellt livshotande och kräver omedelbar medicinsk vård.
En binjurekris kan orsakas av varje händelse där kroppen inte på ett adekvat sätt kan svara på extrem stress, vare sig psykologisk eller fysisk. Enligt en studie som publicerades i European Journal of Endocrinology, Följande är de vanligaste utfällningsfaktorerna för en binjurekris.
Andra studier har också stött gastrointestinal sjukdom som den dominerande utlösaren för en akut binjurekris. Andra orsaker inkluderar kramper, svår migrän, varmt väder, förmaksflimmer (oregelbunden hjärtslag) och till och med långa avstånd. Andra riskfaktorer inkluderar graviditet och diabetes.
Sekundär binjureinsufficiens
En binjurekris kan också uppstå om hypofysen är skadad eller sjuk. Hypofysen är en del av hypotalamus-hypofys-binjuren (HPA). Dess roll är att "instruera" binjurarna när man ska producera mer kortisol och hur mycket. Det gör det med ett hormon som kallas adrenokortikotropiskt hormon (ACTH).
Om en kris inträffar som ett resultat av hypofysfel (kanske orsakad av cancer eller hypofyskirurgi), skulle det kallas en sekundär binjureinsufficiens.
En annan vanlig orsak till sekundär binjureinsufficiens är den plötsliga avslutningen av kortikosteroidläkemedel som används för att behandla artrit, astma och andra inflammatoriska sjukdomar. Genom att stoppa läkemedlen plötsligt kan odiagnostiserad Addisons sjukdom oavsiktligt "avmaskeras" i form av en binjurekris. .
Diagnos
Addisons sjukdom diagnostiseras med en mängd olika blod- och avbildningstester som används för att bekräfta binjursvikt. En diagnos initieras vanligtvis baserat på förekomsten av berättande symtom, såsom hyperpigmentering, trötthet och saltbehov (en klassisk triad av binjurssymptom). I andra kan ett rutinmässigt blodprov avslöja abnormiteter som tyder på sjukdomen, såsom oförklarliga återkommande episoder av hypoglykemi, hyponatremi och hypokalemi.
Mer vanligt kommer en binjurekris att vara det första symptomet på Addisons sjukdom i cirka 50% av fallen, enligt en recension som publicerades i American Journal of Medicine.
Tester som används för att diagnostisera Addisons sjukdom
- Serum kortisoltester
- ACTH-stimuleringstest
- Autoantikroppsstudier
- Insulininducerat hypoglykemi-test
- Imaging tester
- Serum kortisoltester kan användas för att mäta nivåerna av kortisol i blodet. Ett kortisolvärde på 25 mcg / dL eller mer utesluter binjurinsufficiens av något slag.
- ACTH-stimuleringstest innebär användning av en syntetisk ACTH som heter Cosyntropin (tetrakosaktid). Testet jämför kortisolnivåer före och efter en ACTH-injektion. Ett kortisolvärde på 7 mcg / dL eller mer vid baslinjen som ökar till 20 mcg / dL eller mer på 30 till 60 minuter utesluter binjureinsufficiens som orsak.
- Autoantikroppsstudier kan användas för att detektera proteiner, kallade 21-hydroxylas-antikroppar, associerade med autoimmun adrenalit.
- Insulininducerat hypoglykemi-test används för att diagnostisera sekundär binjureinsufficiens. Testet jämför kortisol- och blodsockernivåerna före och efter ett insulinskott för att se om hypofysen svarar som den ska.
- Imaging tester såsom ultraljud, datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) skulle beordras för att kontrollera eventuella avvikelser i själva binjurarna.
Ytterligare undersökningar kan behövas för att utesluta alla andra orsaker till binjurinsufficiens - en process som kallas differentiell diagnos. Andra möjliga orsaker är hypertyroidism (överaktiv sköldkörtel), lymfom, anorexia nervosa, hemokromatos (järnöverbelastning) och binjuresuppression på grund av kortikosteroidbehandling.
Behandling
Som en sjukdom som kännetecknas av utarmning av nyckelhormoner behandlas och hanteras Addisons sjukdom främst med livslång hormonbehandling. I de flesta fall skulle detta innebära orala steroider som tas två till tre gånger dagligen. Bland de mest ordinerade:
- Cortef (hydrokortison) används för att ersätta kortisol. Läkemedlet ordineras i en daglig dos på 15 till 25 milligram, i två till tre uppdelade doser med mat och ett helt glas vatten för att förhindra magbesvär.
- Florinef (fludrokortison) används för att ersätta aldosteron. Det ordineras i en daglig dos av 50 till 200 mikrogram, tas i en eller två doser med eller utan mat.
- Dehydroepiandrosteron (DHEA) är ett oralt steroidtillskott som ibland ordineras för att lindra kronisk trötthet i samband med Addisons sjukdom, särskilt hos kvinnor. Det ordineras i en daglig dos på 25 till 50 milligram som tas antingen vid vakning eller vid sänggåendet.
- Prednison, en annan vanlig kortikosteroid, kan stimulera produktionen av kortisol och kan användas om du inte kan tolerera Cortef. Prednison kan tas som en daglig dos av 3 till 5 milligram.
- Dexametason är en injicerbar kortikosteroid som kan användas om Cortef är oacceptabelt. Det injiceras intramuskulärt i en daglig dos på 0,5 mg.
Som med många läkemedel finns det flera vanliga biverkningar av de som vanligtvis ordineras för att behandla Addisons sjukdom inklusive:
- Huvudvärk
- Yrsel
- Illamående
- Orolig mage
- Acne
- Torr hud
- Lätt blåmärken
- Sömnlöshet
- Muskelsvaghet
- Långsam sårläkning
- Förändringar i menstruationsperioder
Långvarig användning kan orsaka lipodystrofi (omfördelning av kroppsfett) och osteoporos (benförtunnning), även om dessa är mer sannolika på grund av övermedicinering än behandlingstiden.
Grapefrukt och lakrits kan också förstärka biverkningarna och bör konsumeras sparsamt. Tala med din läkare om biverkningarna är oacceptabla eller orsakar dig nöd. I vissa fall kan behandlingen ändras eller doserna minskas.
Binjurkris
Om du har Addisons sjukdom rekommenderas du också att bära ett medicinskt ID-armband i händelse av en binjurekris. Dessutom rekommenderas att du bär ett nödsats som innehåller en nål, spruta och en 100 mg ampul injicerbar hydrokortison.
I händelse av kräkningar, ihållande diarré eller andra symtom på en binjurekris bör akutvård sökas utan dröjsmål.
Eftersom en binjurekris kan utvecklas snabbt, skulle du behöva skaffa dig en intramuskulär injektion av hydrokortison tills hjälpen anländer. Detta kräver att du eller en familjemedlem lär dig rätt injektionsteknik och känner igen tecknen och symtomen på en binjurekris.
Att ge för mycket hydrokortison i en nödsituation gör ingen skada. Däremot kommer underdosering inte att göra något för att förhindra en snabb försämring av ditt tillstånd. En binjurekris kräver sjukhusvistelse med intravenös hydrokortison och intravenösa vätskor bestående av 0,9 procent natriumklorid.
Hantera
Att leva med någon kronisk sjukdom kan vara utmanande. Med Addisons sjukdom kan den största utmaningen vara att undvika sjukdomar eller händelser som kan utlösa en binjurekris.
Hantering av stress är dock nyckeln. Särskilt vid tider när du är utsliten och orolig med ångest kan stressreduceringstekniker minska risken för en kris eller åtminstone minska svårighetsgraden eller frekvensen av en kronisk episod.
Dessa inkluderar sådana tekniker som mindfulness meditation, guidad bildspråk, progressiv muskelavslappning (PMR), biofeedback, Tai chi och mild yoga.
Medan träning fortfarande är avgörande för god hälsa måste du göra det utan att orsaka onödig fysisk stress. Om du planerar att delta i friidrott, berätta för din läkare så att dina läkemedelsdoser kan ökas för att kompensera för den ökade aktiviteten. Detsamma gäller om du är sjuk, har feber över 100 F eller genomgår ett medicinskt ingrepp.
Även om det inte finns någon speciell diet för Addisons sjukdom, bör du undvika diet med lågt natriuminnehåll och till och med öka saltintaget om du planerar att vara i varmt väder eller delta i ansträngande aktiviteter. Om du är trött, tryck inte på det - ge din kropp tid att återhämta sig.
Med rätt medicinskt stöd kan kvinnor med Addisons sjukdom fullt ut förvänta sig en hälsosam graviditet och en normal födelse. Endokrina nivåer bör dock övervakas under första trimestern och läkemedlen bör ökas när du närmar dig födseln. Om din fertilitet är nedsatt kan du utforska assisterade reproduktionsalternativ med en fertilitetsspecialist tillsammans med din endokrinolog.
Ett ord från Verywell
Tack vare framstegen inom terapi kan människor med Addisons sjukdom njuta av bättre hälsa och nästan normal livslängd. I själva verket, enligt forskning publicerad i Klinisk endokrinologihar den genomsnittliga livslängden för personer med Addisons sjukdom hoppat till 64,8 år hos män och 75,7 år hos kvinnor.
Tidig diagnos och behandling kan ytterligare öka dessa frekvenser. För detta ändamål är det viktigt att träffa en läkare om du upplever återkommande episoder av trötthet, lågt blodtryck, viktminskning, saltbehov eller förändringar i hudfärg som du helt enkelt inte kan förklara. En binjurekris behöver inte vara ditt första symptom. Om din läkare inte vet vad Addisons sjukdom är, tveka inte att be om hänvisning till en endokrinolog som kan testa för att bekräfta eller utesluta sjukdomen.
Allt du behöver veta om binjurströtthet- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text