Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 5/16/2018
Dubbelutloppsregering (DORV) är en hjärtsjukdom som förekommer från födseln (medfödd). Aortan ansluter till högerkammaren (RV, hjärtkammaren som pumpar syrefattigt blod till lungorna), i stället för att vänster ventrikel (LV, kammaren som normalt pumpar syrgasrikt blod till kroppen).
Både lungartären (som bär syrefattigt blod i lungorna) och aorta (som bär syrgasrikt blod från hjärtat till kroppen) kommer från samma pumpkammare. Inga artärer är anslutna till vänster ventrikel (kammaren som normalt pumpar blod till kroppen).
orsaker
I en normal hjärtstruktur kopplas aortan till LV. Lungartären är normalt ansluten till RV. I DORV flyter båda arterierna ut ur RV. Detta är ett problem eftersom RV bär syrgasfattigt blod. Detta blod cirkuleras sedan genom hela kroppen.
En annan defekt som kallas en ventrikulär septalfel (VSD) sker alltid med DORV.
Syrerikt blod från lungorna strömmar från vänster sida av hjärtat, genom VSD-öppningen och in i RV. Detta hjälper barnet med DORV genom att låta syrerikt blod blandas med syrefattigt blod. Även med denna blandning får kroppen inte tillräckligt med syre. Detta gör hjärtat arbete svårare att möta kroppens behov. Det finns flera typer av DORV.
Skillnaden mellan dessa typer är VSD: s placering, eftersom den avser placeringen av lungartären och aortan. Symptomen och svårighetsgraden av problemet kommer att bero på typen av DORV. Närvaron av lungventilens stenos påverkar också tillståndet.
Personer med DORV har ofta andra hjärtfel, som:
- Endokardiella kuddefel (väggarna som skiljer alla fyra kammare i hjärtat är dåligt bildade eller frånvarande)
- Coarkation av aorta (förkortning av aorta)
- Mitralventilproblem
- Pulmonell atresi (lungventilen bildar inte ordentligt)
- Lungventilstenos (lindring av lungventilen)
- Högersidig aortabåge (aortabågen är på höger i stället för vänster)
- Transposition av de stora artärerna (aorta och lungartären byts)
symtom
Tecken på DORV kan innehålla:
- Förstorat hjärta
- Hjärtblåsljud
- Snabb andning
- Snabba hjärtslag
Symptom på DORV kan innehålla:
- Dålig utfodring blir lätt trött
- Blåaktig färg på huden och läpparna
- Klubbning (förtjockning av nagelbäddarna) av tår och fingrar (sena tecken)
- Underlåtenhet att öka och växa
- Svag färgning
- Svettas
- Svullna ben eller buken
- Problem att andas
Tentor och prov
Tester för att diagnostisera DORV inkluderar:
- Bröströntgenstrålar
- Ultraljudsundersökning av hjärtat (ekkokardiogram)
- Passerar ett tunt, flexibelt rör i hjärtat för att mäta blodtrycket och injicera färgämne för speciella bilder av hjärtat och artärerna (hjärtkateterisering)
- Hjärt MR
Behandling
Behandling kräver kirurgi för att stänga hålet i hjärtat och leda blod från vänster ventrikel till aorta. Kirurgi kan också behövas för att flytta lungartären eller aortan.
Faktorer som bestämmer typen och antalet operationer som barnet behöver innehåller:
- Typ av DORV
- Felets svårighetsgrad
- Förekomsten av andra problem i hjärtat
- Barnets övergripande skick
Utsikter (prognos)
Hur bra beror barnet på:
- Storleken och platsen för VSD
- Pumpkammarens storlek
- Placeringen av aorta och lungartären
- Förekomsten av andra komplikationer (som koarctation av aorta- och mitralventilproblemen)
- Barnets övergripande hälsa vid tidpunkten för diagnosen
- Huruvida lungskador har uppstått från för mycket blodflöde till lungorna under lång tid
Eventuella komplikationer
Komplikationer från DORV kan innefatta:
- Hjärtsvikt
- Högt blodtryck i lungorna, vilket obehandlat kan leda till permanent lungskada
- Död
Barn med detta hjärtsjukdom kan behöva ta antibiotika före tandbehandling. Detta förhindrar infektioner runt hjärtat. Antibiotika kan också behövas efter operationen.
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din vårdgivare om ditt barn verkar tröttna lätt, har problem med att andas eller har blåaktig hud eller läppar. Du bör också kontakta din leverantör om ditt barn inte växer eller gå ner i vikt.
Alternativa namn
DORV; Taussig-Bing anomali; DORV med dubbelt engagerade VSD; DORV med noncommitted VSD; DORV med subaortisk VSD; Medfödd hjärtefel - DORV; Cyanotisk hjärtfel - DORV; Fosterskada - DORV
Bilder
Dubbel utlopps-högerkammare
referenser
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Dubbel utlopps-högerkammare. I: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Kirklin / Barratt-Boyes hjärtkirurgi. 4: a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kapitel 53.
Park MK. Cyanotiska medfödda hjärtefekter. I: Park MK, ed. Parkens pediatrisk kardiologi för utövare. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapitel 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.
Recension Datum 5/16/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.