Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 5/16/2018
Dubbel inlopp vänster ventrikel (DILV) är en hjärtfel som är närvarande från födseln (medfödd). Det påverkar hjärtans ventiler och kamrar. Babies födda med detta tillstånd har bara en fungerande pumpkammare (ventrikel) i hjärtat.
orsaker
DILV är en av flera hjärtefekter som kallas enskilda (eller vanliga) ventrikelbrister. Människor med DILV har en stor vänstra kammare och en liten höger kammare. Den vänstra kammaren är pumpkammaren i hjärtat som sänder syrerikt blod till kroppen. Den högra kammaren är pumpkammaren som skickar syrefattigt blod till lungorna.
I det normala hjärtat får höger och vänster ventrikel blod från höger och vänster atria. Atria är övre kamrar i hjärtat. Syrefattigt blod som återvänder från kroppen strömmar till höger atrium och höger kammare. Högerkammaren pumpar sedan blod till lungartären. Detta är blodkärlet som bär blod till lungorna för att plocka upp syre.
Blod med färskt syre återgår till vänster atrium och vänster ventrikel. Aortan bär sedan syrgasrikt blod till resten av kroppen från vänster ventrikel. Aorta är huvudartären som leder ut ur hjärtat.
Hos personer med DILV utvecklas endast vänster ventrikel. Båda atria tömmer blod i denna ventrikel. Det betyder att syrerikt blod blandar med syrefattigt blod. Blandningen pumpas sedan till både kropp och lungor.
DILV kan hända om de stora blodkärlen som härrör från hjärtat befinner sig i fel position. Aortan uppstår från den lilla högra kammaren och lungartären uppstår från vänster kammare. Det kan också inträffa när artärerna befinner sig i normala lägen och uppstår från de vanliga ventriklerna. I detta fall flyter blod från vänster till höger kammare genom ett hål mellan kamrarna kallad en ventrikulär septaldefekt (VSD).
DILV är mycket sällsynt. Den exakta orsaken är okänd. Problemet uppträder troligen tidigt under graviditeten när barnets hjärta utvecklas. Människor med DILV har ofta också andra hjärtproblem, såsom:
- Coarkation av aorta (förkortning av aorta)
- Pulmonell atresi (pulmonell ventil i hjärtat bildas inte ordentligt)
- Lungventilstenos (lindring av lungventilen)
symtom
Symptom på DILV kan innehålla:
- Blåaktig färg på huden och läpparna (cyanos) på grund av lågt syre i blodet
- Underlåtenhet att öka och växa
- Blek hud (blek)
- Dålig utfodring blir lätt trött
- Svettas
- Svullna ben eller buken
- Problem att andas
Tentor och prov
Tecken på DILV kan innehålla:
- Onormal hjärtrytm, sett på ett elektrokardiogram
- Buildup av vätska runt lungorna
- Hjärtsvikt
- Hjärtblåsljud
- Snabba hjärtslag
Test för att diagnostisera DILV kan innefatta:
- Bröstkorgsröntgen
- Mätning av den elektriska aktiviteten i hjärtat (elektrokardiogram eller EKG)
- Ultraljudsundersökning av hjärtat (ekkokardiogram)
- Passerar ett tunt, flexibelt rör i hjärtat för att undersöka artärerna (hjärtkateterisering)
- Hjärt MR
Behandling
Kirurgi behövs för att förbättra blodcirkulationen genom kroppen och in i lungorna. De vanligaste operationerna för att behandla DILV är en serie av två till tre operationer. Dessa operationer liknar dem som används för att behandla hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom och tricuspid atresi.
Den första operationen kan behövas när barnet är bara några dagar gammalt. I de flesta fall kan barnet gå hem från sjukhuset efteråt. Barnet kommer oftast att behöva ta mediciner varje dag och följas noggrant av en barnläkare (kardiolog). Barnets läkare bestämmer när det andra skedet av operationen ska göras.
Nästa operation (eller första operationen, om barnet inte behövde ett förfarande som nyfödd) kallas dubbelriktad Glenn shunt eller hemifontan-procedur. Denna operation sker vanligtvis när barnet är 4 till 6 månader gammalt.
Även efter ovanstående operationer kan barnet fortfarande se blått (cyanotiskt). Det sista steget kallas Fontan-proceduren. Denna operation sker oftast när barnet är 18 månader till 3 år. Efter detta sista steg är inte barnet blått längre.
Fontanoperationen skapar inte normal cirkulation i kroppen. Men det förbättrar blodflödet nog för barnet att leva och växa.
Ett barn kan behöva mer kirurgi för andra brister eller för att förlänga överlevnaden medan man väntar på Fontan-förfarandet.
Ditt barn kan behöva ta läkemedel före och efter operationen. Dessa kan innefatta:
- Antikoagulantia för att förhindra blodkoagulering
- ACE-hämmare för att minska blodtrycket
- Digoxin för att hjälpa hjärtkontraktet
- Vattenpiller (diuretika) för att minska svullnad i kroppen
En hjärttransplantation kan rekommenderas om ovanstående metoder misslyckas.
Utsikter (prognos)
DILV är en mycket komplex hjärtfel som inte är lätt att behandla. Hur bra beror barnet på:
- Barnets övergripande tillstånd vid diagnos och behandling.
- Om det finns andra hjärtproblem.
- Hur svår defekten är.
Efter behandling lever många spädbarn med DILV för att vara vuxna. Men de kommer att kräva livslånga uppföljningar. De kan också möta komplikationer och kan behöva begränsa sina fysiska aktiviteter.
Eventuella komplikationer
Komplikationer av DILV inkluderar:
- Klubbning (förtjockning av nagelbäddarna) på tårna och fingrarna (sen tecken)
- Hjärtsvikt
- Hyppig lunginflammation
- Hjärtrytmproblem
- Död
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din vårdgivare om ditt barn:
- Tycks tröttna enkelt
- Har svårt att andas
- Har blåaktig hud eller läppar
Tala även med din leverantör om ditt barn inte växer eller gå ner i vikt.
Förebyggande
Det finns inget känt förebyggande.
Alternativa namn
DILV; Enda ventrikel; Gemensam ventrikel; Univentricular hjärta; Univentrikulärt hjärta av vänster ventrikulär typ; Medfödd hjärtefel - DILV; Cyanotisk hjärtfel - DILV; Födelsepåverkan - DILV
Bilder
Dubbel inlopp vänster ventrikel
referenser
Jacobs ML. Det funktionellt univentricular hjärtat och Fontans operation. I: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrisk hjärtkirurgi. 4: a ed. Oxford, Storbritannien: Wiley-Blackwell; 2013, chap 28.
Kanter KR. Förvaltning av enkla ventrikel och kavopulmonala anslutningar. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston och Spencer kirurgi i bröstet. 9: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotisk medfödd hjärtsjukdom: lesioner associerade med ökat pulmonalt blodflöde. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 431.
Recension Datum 5/16/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.