dextrocardia

Innehåll

• orsaker
• symtom
• Tentor och prov
• Behandling
• Utsikter (prognos)
• Eventuella komplikationer
• När ska du kontakta en medicinsk professionell
• Förebyggande
• Alternativa namn
• Bilder
• referenser
• Recension Datum 5/16/2018

Dextrocardia är ett tillstånd där hjärtat pekar mot bröstets högra sida. Normalt pekar hjärtat mot vänster. Villkoret är närvarande vid födseln (medfödd).

orsaker

Under de första veckorna av graviditeten utvecklas barnets hjärta. Ibland blir det så att det pekar på höger sida av bröstet istället för vänster sida. Anledningen till detta är oklart.

Det finns flera typer av dextrocardi. Många typer involverar andra defekter i hjärtat och bukområdet.

I den enklaste typen av dextrocardia är hjärtat en spegelbild av det normala hjärtat och det finns inga andra problem. Detta tillstånd är sällsynt. När detta inträffar, kommer ofta buken och lungornas organ också att anordnas i en spegelbild. Till exempel kommer levern att vara på vänster sida istället för höger.

Vissa personer med spegelbild dextrocardia har problem med de fina håren (cilia) som filtrerar luften i deras näsa och luftpassager. Detta tillstånd kallas Kartagener syndrom.

I de vanligaste typerna av dextrocardi finns också andra hjärtfel. De vanligaste av dessa är:

• Dubbel utlopps-högerkammare (aortan förbinder till höger kammare istället för vänster kammare)
• Endokardiell kuddefel (väggarna som skiljer alla 4 kammare i hjärtat är dåligt bildade eller frånvarande)
• Lungstensos (lindring av lungventilen) eller atresi (lungventilen bildas inte ordentligt)
• Enkel ventrikel (i stället för två ventriklar, det finns en enda ventrikel)
• Transposition av de stora kärlen (aorta och lungartären byts)
• Ventrikulär septaldefekt (hål i väggen som skiljer hjärtans högra och vänstra kammare)

Mag- och bröstorganen hos barn med dextrocardi kan vara onormala och kanske inte fungerar korrekt. Ett mycket allvarligt syndrom som uppträder med dextrocardi heter heterotaxi. I detta tillstånd är många av organen inte på sina vanliga platser och kanske inte fungerar ordentligt. Till exempel kan mjälten helt saknas. Mjälten är en viktig del av immunsystemet, så barn som är födda utan detta organ står i fara för svåra bakterieinfektioner och dödsfall. I en annan form av heterotax finns flera små mjälten, men de kanske inte fungerar korrekt.

Heterotax kan också innefatta:

• Onormalt gallblåsesystem
• Problem med lungorna
• Problem med tarmarnas struktur eller position
• Svåra hjärtfel
• Avvikelser i blodkärlen

Möjliga riskfaktorer för dextrocardi inkluderar en familjehistoria av tillståndet.

symtom

Det finns inga symtom på dextrocardi om hjärtat är normalt.

Villkor som kan inkludera dextrocardi kan orsaka följande symtom:

• Bluish hud
• Svårt att andas
• Underlåtenhet att växa och gå ner i vikt
• Trötthet
• Gulsot (gul hud och ögon)
• Blek hud (blek)
• Upprepad sinus- eller lunginfektioner

Tentor och prov

Hälso- och sjukvården kommer att utföra en fysisk tentamen och fråga om symtomen.

Tester för att diagnostisera dextrocardi inkluderar:

• Bröstkorgsröntgen
• CT-skanning av hjärtat
• Elektrokardiogram
• MRI i hjärtat
• ekokardiogram

Behandling

En komplett spegelbild dextrocardia utan hjärtfel behöver ingen behandling. Det är viktigt att låta barnets vårdgivare veta att hjärtat är på höger sida av bröstet. Denna information kan vara viktig i vissa tentor och tester.

Den typ av behandling som behövs beror på hjärtat eller fysiska problem som barnet kan ha förutom dextrocardi.

Om hjärtfel förekommer med dextrocardi, kommer barnet sannolikt att behöva operation. Barn som är mycket sjuk kan behöva ta läkemedel innan de kan få kirurgi. Dessa läkemedel hjälper barnet att växa större så att kirurgi är lättare att utföra.

Läkemedel inkluderar:

• Vattenpiller (diuretika)
• Läkemedel som hjälper hjärtmuskelpumpen mer kraftigt (inotropa medel)
• Läkemedel som sänker blodtrycket och lindrar arbetsbelastningen i hjärtat (ACE-hämmare)

Behandlingen kan också behöva kirurgi för att rätta till problem i bukets organ.

Barn med Kartagener syndrom behöver upprepad behandling med antibiotika för sinusinfektioner.

Barn med en saknad eller onormal mjälte behöver långsiktiga antibiotika.

Alla barn med hjärtfel kan behöva ta antibiotika före operationer eller tandbehandlingar.

Utsikter (prognos)

Bebisar med enkel dextrocardi har en normal förväntad livslängd och borde inte ha några problem med hjärtats placering.

När dextrocardia uppträder med andra defekter i hjärtat och på annat håll i kroppen, hur bra barnet beror beror på svårigheten hos de andra problemen.

Spädbarn och barn utan mjälte kan ha frekventa infektioner. Detta är åtminstone delvis preventabelt med dagliga antibiotika.

Eventuella komplikationer

Komplikationer beror på om dextrocardi är en del av ett större syndrom, och om det finns andra problem i kroppen. Komplikationer inkluderar:

• Blockerade tarmar (på grund av ett tillstånd som kallas intestinal malrotation)
• Hjärtsvikt
• Infektion (heterotaxi utan mjält)
• Infertilitet hos män (Kartagener syndrom)
• Upprepad pneumoni
• Upprepade sinusinfektioner (Kartagener syndrom)
• Död

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör om din baby:

• Verkar få frekventa infektioner
• Verkar inte gå upp i vikt
• Däck lätt

Sök akutvård om din bebis har:

• En blåaktig färg på huden
• Problem att andas
• Gul hud (gulsot)

Förebyggande

Vissa syndrom som inkluderar dextrocardia kan köras i familjer. Om du har en familjehistoria för heterotaxi, prata med din leverantör innan du blir gravid.

Det finns inga kända sätt att förhindra dextrocardi. Att undvika användning av olagliga droger (särskilt kokain) före och under graviditeten kan dock minska risken för detta problem.

Tala med din leverantör om du har diabetes. Detta tillstånd kan bidra till din risk för att få barn med vissa former av dextrocardi.

Alternativa namn

Cyanotisk hjärtefekt - dextrocardia; Medfödd hjärtefel - dextrocardia; Fosterskada - dextrocardia

Bilder

• 

  
  dextrocardia

referenser

Park MK. Kammarlokalisering och hjärtposition. I: Park MK, ed. Parkens pediatrisk kardiologi för utövare. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapitel 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.

Recension Datum 5/16/2018

Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.