Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 2/22/2018
Vaskulär ring är en onormal bildning av aorta, den stora artären som bär blod från hjärtat till resten av kroppen. Det är ett medfödd problem, vilket innebär att det är närvarande vid födseln.
orsaker
Vaskulär ring är sällsynt. Den står för mindre än 1% av alla medfödda hjärtproblem.Villkoren uppstår så ofta hos män som kvinnor. Vissa spädbarn med vaskulär ring har också ett annat medfödd hjärtproblem.
Vaskulärring sker mycket tidigt i barnets utveckling i livmodern. Vanligtvis utvecklas aortan från en av flera krökta bitar av vävnad (bågar). Kroppen bryter ner några av de återstående bågarna, medan andra bildar sig i artärer. Vissa arterier som ska bryta ner gör inte, vilket utgör en kärlring.
Med vaskulär ring är några av bågarna och kärlen som bör ha ändrats till artärer eller försvunnit fortfarande närvarande när barnet är födt. Dessa bågar bildar en ring av blodkärl, som omger och pressar ner på luftröret (luftstrupen) och matstrupen.
Flera olika typer av vaskulär ring finns. I vissa typer omger kärlringen endast delvis i luftstrupen och matstrupen, men det kan fortfarande orsaka symtom.
symtom
Vissa barn med vaskulär ring utvecklar aldrig symtom. Men i de flesta fall ses symtom under barns ålder. Tryck på luftröret (trakea) och matstrupe kan leda till andning och matsmältningsbesvär. Ju mer ringen pressar ner, desto svårare blir symtomen.
Andningsbesvär kan innehålla:
- Höghöjd hosta
- Hög andning (stridor)
- Upprepad pneumoni eller respiratoriska infektioner
- Andnöd
- väsande
Äta kan göra andningssymtom värre.
Matsmältningssymptom är sällsynt, men kan innehålla:
- kvävning
- Svårighet att äta fast mat
- Svårighetssvårigheter (dysfagi)
- Gastroesofageal reflux (GERD)
- Långsam bröst eller flaskamatning
- kräkningar
Tentor och prov
Hälso-och sjukvården kommer att lyssna på barnets andning för att utesluta andra andningssjukdomar som astma. Lyssna på barnets hjärta genom ett stetoskop kan hjälpa till att identifiera murmurs och andra hjärtproblem.
Följande tester kan hjälpa till att diagnostisera kärlring:
- Bröstkorgsröntgen
- Beräknad tomografi (CT) skanning av hjärtat och större blodkärl
- Kamera ner i halsen för att undersöka luftvägarna (bronkoskopi)
- Magnetic resonance imaging (MR) i hjärtat och större blodkärl
- Ultraljudsundersökning (hjärtokardiogram) av hjärtat
- Röntgen av blodkärl (angiografi)
- Råttor av matstrupen med ett speciellt färgämne för att bättre markera området (esophagram eller barium svala)
Behandling
Kirurgi utförs vanligtvis så snart som möjligt på barn med symtom. Målet med operation är att dela upp kärlringen och lindra trycket på de omgivande strukturerna. Förfarandet görs vanligen genom en liten kirurgisk skärning i bröstets vänstra sida mellan revbenen.
Byte av barnets diet kan hjälpa till att lindra matsmältningssymptom på kärlring. Leverantören kommer att ordinera mediciner (som antibiotika) för att behandla infektioner i luftvägarna, om de uppstår.
Barn som inte har symptom behöver inte behöva behandling, men bör noggrant övervakas för att försäkra sig om att tillståndet inte blir sämre.
Utsikter (prognos)
Hur bra barnet beror beror på hur mycket tryck kärlringen sätter på matstrupen och luftstrupen och hur snabbt barnet diagnostiseras och behandlas.
Kirurgi fungerar bra i de flesta fall och lindrar ofta symptom direkt. Svåra andningsproblem kan ta månader att gå bort. Vissa barn kan fortsätta att få hög andning, särskilt när de är mycket aktiva eller har respiratoriska infektioner.
Eventuella komplikationer
Fördröjning av operation i allvarliga fall kan leda till allvarliga komplikationer, såsom skador på luftstrupen och dödsfallet.
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om ditt barn har symtom på vaskulär ring. Att diagnostisera och behandlas snabbt kan förhindra allvarliga komplikationer.
Förebyggande
Det finns inget känt sätt att förhindra detta tillstånd.
Alternativa namn
Right aortic arch med avvikande subclavian och vänster ligamentum ateriosus; Medfödd hjärtefel - vaskulär ring; Födelseskort hjärta - vaskulär ring
Bilder
Vaskulär ring
referenser
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andra medfödda hjärtan och vaskulära missbildningar. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 432.
Park MK. Vaskulär ring. I: Park MK, ed. Parkens pediatrisk kardiologi för utövare. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapitel 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.
Recension Datum 2/22/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.