Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Supportgrupper
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Granskningsdatum 9/28/2017
Utvecklingsstörningar hos den kvinnliga könsorganen är problem i en flickas reproduktiva organ. De förekommer medan hon växer i sin mammas livmoder.
Kvinnliga reproduktionsorgan innefattar skeden, äggstockarna, livmodern och livmoderhalsen.
orsaker
En bebis börjar utveckla sina reproduktionsorgan mellan vecka 4 och 5 av graviditeten. Detta fortsätter till den 20: e veckan av graviditeten.
Utvecklingen är en komplex process. Många saker kan påverka denna process. Hur svårt ditt barns problem är beror på när avbrottet inträffade. I allmänhet, om problemen uppstår tidigare i livmodern, kommer effekten att bli mer utbredd. Problem i utvecklingen av en tjejs reproduktionsorgan kan orsakas av:
- Brutna eller saknade gener (genetisk defekt)
- Användning av vissa droger under graviditeten
Till exempel kan vissa barn ha en defekt i sina gener som förhindrar att deras kropp producerar ett enzym som kallas 21-hydroxylas. Binjuren behöver detta enzym för att göra hormoner som kortisol och aldosteron. Detta tillstånd kallas medfödd adrenal hyperplasi. Om en utvecklande flickvän saknar detta enzym kommer hon att födas med livmodern, äggstockar och äggledare. Emellertid kommer hennes yttre könsorgan att se ut som de som finns på pojkarna.
Vissa läkemedel som moderen tar kan passera in i barnets blodomlopp och störa organutveckling. Ett läkemedel som är känt för att göra detta är dietylstilbestrol (DES). Hälso- och sjukvårdspersonal har en gång ordinerat detta läkemedel till gravida kvinnor för att förhindra missfall och tidigt arbete. Men forskare lärde sig att barnflickor födda till kvinnor som tog detta läkemedel hade ett onormalt formade livmoder. Drogen ökade också döttrarna chanser att utveckla en sällsynt form av vaginal cancer.
Ibland kan en utvecklingsstörning ses så snart barnet är födt. Det kan orsaka livshotande förhållanden hos nyfödda. Andra tider diagnostiseras inte tillståndet tills tjejen är äldre.
Reproduktionsvägarna utvecklas nära urinvägarna och njurarna. Det utvecklas också samtidigt som flera andra organ. Följaktligen uppstår utvecklingsproblem i den kvinnliga könsorganen ibland med problem på andra områden. Dessa områden kan inkludera urinvägar, njurar, tarmar och nedre ryggrad.
Utvecklingsstörningar hos den kvinnliga könsorganen inbegriper intersex och tvetydiga könsorgan.
Andra utvecklingsstörningar hos den kvinnliga könsorganen innefattar:
- Cloacal abnormaliteter: Cloaca är en rörliknande struktur. I de tidiga utvecklingsstadierna är urinvägarna, rektum och vagina alla tomma i detta enda rör. Men senare separerar de 3 områdena och har egna öppningar. Om cloaca kvarstår som en flicka som växer i livmodern, bildar och öppnar inte alla öppningar. Till exempel kan en baby födas med endast 1 öppning på botten av kroppen nära det rektala området. Urin och avföring kan inte rinna ut ur kroppen. Detta kan orsaka magsvullnad. Några cloacal abnormiteter kan få en flicka att se ut som om hon har en penis. Dessa fosterskador är sällsynta.
- Problem med yttre (yttre) könsorgan: Utvecklingsproblem kan leda till en svullen klitoris eller smält labia. Sammansmält labia är ett tillstånd där vikarna av vävnaden runt vaginans öppning sammanfogas. De flesta andra problem med yttre könsorganen är relaterade till intersex och tvetydiga könsorgan.
- Imperforate hymen: Hymen är en tunn vävnad som delvis täcker öppningen till slidan. En imperforat hymen blockerar helt den vaginala öppningen. Detta leder ofta till smärtsam svullnad i vagina. Ibland har hymen endast en mycket liten öppning eller små små hål. Detta problem kan inte upptäckas förrän puberteten. Vissa babyflickor är födda utan hymen. Detta anses inte som onormalt.
- Ovarieproblem: En flickvän kan ha en extra äggstock, extra vävnad kopplad till en äggstock, eller strukturer som kallas äggstockar som har både manlig och kvinnlig vävnad.
- Livmoderhals- och livmoderhalsproblem: En barnflicka kan födas med en extra livmoderhals och livmodern, ett halvformat livmoder eller en livmoderhalsborttagning. Vanligtvis saknar tjejer som är födda med en halv livmoder och en halv vagina njuren på samma sida av kroppen.
- Vaginala problem: En barnflicka kan födas utan en vagina eller ha den vaginala öppningen blockerad av ett lager av celler som är högre upp i vagina än där hymen är. En saknad vagina är oftast på grund av Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndromet.I detta syndrom saknar barnet en del eller alla de inre reproduktionsorganen (livmoderhalsen, livmoderhalsen och äggledarna). Andra avvikelser inkluderar att ha 2 vaginer eller en vagina som öppnar sig i urinvägarna. Vissa tjejer kan ha ett hjärtformat livmoder eller livmoder med en vägg i mitten av kaviteten.
symtom
Symtomen varierar beroende på det specifika problemet. De kan innehålla:
- Bröst växer inte
- Kan inte tömma blåsan
- Klump i magen, vanligtvis på grund av blod eller slem som inte kan strömma ut
- Menstruationsflöde som uppstår trots att man använder en tampong (ett tecken på en andra vagina)
- Måttlig kramper eller smärta, utan menstruation
- Ingen menstruation (amenorré)
- Smärta med sex
- Upprepade missfall eller prematura födselar (kan bero på en onormal livmoder)
Tentor och prov
Leverantören kan märka tecken på en utvecklingsstörning genast. Sådana tecken kan innefatta:
- Onormal vagina
- Onormal eller saknad livmoderhals
- Blåsan på utsidan av kroppen
- Könsorgan som är svåra att identifiera som en flicka eller pojke (tvetydiga könsorgan)
- Labia som fastnar ihop eller ovanligt i storlek
- Inga öppningar i könsorganet eller en enda rektalöppning
- Svullna klitoris
Mageområdet kan vara svullet eller en klump i ljummen eller buken kan kännas. Leverantören kan märka att livmodern inte känns normal.
Test kan innehålla:
- Endoskopi i buken
- Karyotypning (genetisk testning)
- Hormonnivåer, särskilt testosteron och kortisol
- Ultraljud eller MRI i bäckenområdet
- Urin och serumelektrolyter
Behandling
Läkare föreslår ofta kirurgi för tjejer med utvecklingsproblem hos de inre reproduktionsorganen. Till exempel kan en blockerad vagina oftast korrigeras med kirurgi.
Om barnflickan saknar en vagina kan leverantören ordinera en dilatator när barnet når ung vuxen ålder. En dilatator är en anordning som hjälper till att sträcka eller bredda området där skeden ska vara. Denna icke-kirurgiska process tar 4-6 månader. Kirurgi kan också göras för att skapa en ny vagina. Kirurgi bör göras när den unga kvinnan kan använda en dilatator för att hålla den nya slidan öppen.
Goda resultat har rapporterats med både kirurgiska och icke kirurgiska metoder.
Behandling av kloakavvikelser innebär vanligtvis flera komplexa operationer. Dessa operationer fixar problem med rektum, vagina och urinvägar.
Om fosterskador orsakar dödliga komplikationer, görs den första operationen kort efter födseln. Surgerier för andra utvecklingsstörningar kan också göras när barnet är ett spädbarn. Vissa operationer kan vara försenade tills barnet är mycket äldre.
Tidigt erkännande är viktigt, särskilt i fall av tvetydiga könsorgan. Leverantören bör kontrollera noga innan han bestämmer att barnet är en pojke eller en tjej. Detta kallas också att ge ett kön. Behandling bör innehålla rådgivning för föräldrarna. Barnet behöver också rådgivning när de blir äldre.
Supportgrupper
Stöd är viktigt för barnfamiljer som diagnostiseras med abnormiteter hos de sexuella och reproduktiva organen. Experter föreslår också rådgivning och stödgrupper för barnen själva, eftersom de blir äldre.
Olika stödgrupper kan skilja sig åt i sina tankar om detta känsliga ämne. Leta efter en som stöder dina tankar och känslor om ämnet.
Stödorganisationer inkluderar:
- CARES Foundation - www.caresfoundation.org
- Medfödd adrenal hyperplasi Utbildning och support nätverk - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Intersex Society of North America - www.isna.org
Eventuella komplikationer
Kloakavvikelser kan orsaka dödliga komplikationer vid födseln.
Potentiella komplikationer kan utvecklas om diagnosen är sen eller felaktig. Barn med tvetydiga könsorgan som tilldelats ett kön kan senare konstateras ha interna organ som är relaterade till kön motsatt från vilket de uppkom. Detta kan orsaka allvarliga psykiska störningar.
Undiagnostiserade problem i en tjejs könsorgan kan leda till infertilitet och sexuella svårigheter.
Andra komplikationer som uppstår senare i livet är:
- endometrios
- Att gå in i arbetet för tidigt (prematur leverans)
- Smärtsamma bukmoment som kräver kirurgi
- Upprepade missfall
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om din dotter har:
- Onormala utseende könsorgan
- Manliga egenskaper
- Mårklig bäckensmärta och kramper men menstrueras inte
- Börjad menstruation vid 16 års ålder
- Ingen bröstutveckling vid puberteten
- Inga pubic hår i puberteten
- Ovanliga klumpar i buken eller ljummen
Förebyggande
Gravida kvinnor ska inte ta några ämnen som innehåller manliga hormoner. De bör kontrollera hos leverantören innan de tar någon form av medicin eller tillskott.
Även om mamman gör allt för att säkerställa en hälsosam graviditet kan utvecklingsproblem hos en baby fortfarande förekomma.
Alternativa namn
Medfödd defekt - vagina, äggstockar, livmoderhals och livmoderhalsen; Fosterskada - vagina, äggstockar, livmoderhals och livmoderhalsen; Utvecklingsstörning hos kvinnliga reproduktiva kanaler
Bilder
Utvecklingsstörningar i vagina och vulva
referenser
Diamond DA, Yu RN. Störningar av sexuell utveckling: etiologi, utvärdering och medicinsk ledning. I: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologi. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 150.
Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginal och müllerian anomalier. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 554.
Kaefer M. Hantering av könsorganets abnormiteter hos tjejer. I: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologi. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Medfödda abnormiteter hos den kvinnliga reproduktiva sjukdomen: anatomi i vagina, livmoderhalsen, livmodern och adnexa. I: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Omfattande gynekologi. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 11.
Granskningsdatum 9/28/2017
Uppdaterad av: John D. Jacobson, MD, Professor i obstetrik och gynekologi, Loma Linda University School of Medicine, Loma Linda Center for fertilitet, Loma Linda, CA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.