Glanzmann sjukdom

Posted on
Författare: Peter Berry
Skapelsedatum: 14 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 19 April 2024
Anonim
Glanzmann sjukdom - Encyklopedi
Glanzmann sjukdom - Encyklopedi

Innehåll

Glanzmann sjukdom är en sällsynt störning av blodplättar. Blodplättar är en del av blodet som hjälper blodproppar.


orsaker

Glanzmann sjukdom orsakas av bristen på ett protein som normalt ligger på ytan av blodplättar. Detta ämne behövs för blodplättar att klumpa samman för att bilda blodproppar.

Biverkningen är medfödd, vilket innebär att den är närvarande från födseln. Det finns flera genetiska avvikelser som kan orsaka tillståndet.

symtom

Symtom kan innehålla något av följande:

  • Tung blödning under och efter operationen
  • Blödande tandkött
  • Bruising lätt
  • Tung menstruationsblödning
  • Näsblod som inte slutar lätt
  • Förlängd blödning med mindre skador

Tentor och prov

Följande test kan användas för att diagnostisera detta tillstånd:

  • Fullständigt blodtal (CBC)
  • Blödningstid
  • Trombocytaggregationstest
  • Prothrombintid (PT) och partiell tromboplastintid (PTT)

Andra test kan behövas. Familjemedlemmar kan också behöva testas.


Behandling

Det finns ingen specifik behandling för denna sjukdom. Trombocytransfusioner kan ges till personer som har svår blödning.

Utsikter (prognos)

Glanzmann sjukdom är ett livslångt tillstånd, och det finns ingen botemedel. Du bör vidta särskilda åtgärder för att försöka undvika blödning om du har detta tillstånd.

Alla med blödningsstörningar bör undvika att ta acetylsalicylsyra och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen och naproxen. Dessa läkemedel kan förlänga blödningstiderna genom att förhindra blodplättar från klumpning.

Eventuella komplikationer

Komplikationer kan innefatta:

  • Svår blödning
  • Järnbristanemi hos menstruerande kvinnor på grund av onormalt kraftig blödning

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din vårdgivare om:


  • Du har blödning eller blåmärken av okänd orsak
  • Blödning slutar inte efter vanliga behandlingar

Förebyggande

Glanzmann sjukdom är ett ärftligt tillstånd. Det finns inget känt förebyggande.

Alternativa namn

Glanzmanns diasas; Trombastheni - Glanzmann

referenser

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Störningar i koagulering hos nyfödda. I: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Grundprinciper och praxis. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kapitel 152.

Nichols WL. Von Willebrands sjukdom och hemorragiska abnormiteter hos trombocyt och vaskulär funktion. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 173.

Recension Datum 2/1/2017

Uppdaterad av: Todd Gersten, MD, Hematologi / Onkologi, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M.Redaktionellt lag.