Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Supportgrupper
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- referenser
- Recension Datum 2/1/2017
Blödningsstörningar är en grupp av tillstånd där det finns ett problem med kroppens blodproppsprocess. Dessa störningar kan leda till stor och långvarig blödning efter en skada. Blödning kan också börja på egen hand.
Specifika blödningsstörningar innefattar:
- Förvärvade trombocytfunktionsfel
- Medfödda trombocytfunktionsfel
- Disseminerad intravaskulär koagulering (DIC)
- Faktor II brist
- Faktor V-brist
- Faktor VII-brist
- Faktor X-brist
- Faktor XI-brist (hemofili C)
- Glanzmann sjukdom
- Hemofili A
- Hemofili B
- Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
- Von Willebrands sjukdom (typ I, II och III)
orsaker
Titta på den här videon om: Blood clotting
Normal blodpropp involverar blodkomponenter, kallad blodplättar, och så många som 20 olika plasmaproteiner. Dessa är kända som blodkoagulations- eller koagulationsfaktorer. Dessa faktorer interagerar med andra kemikalier för att bilda ett ämne som slutar blödning som kallas fibrin.
Problem kan uppstå när vissa faktorer är låga eller saknade. Blödningsproblem kan vara allt från mild till svår.
Vissa blödningsstörningar är närvarande vid födseln och skickas ned genom familjer (ärftliga). Andra utvecklas från:
- Illamående, såsom vitamin K-brist eller svår leversjukdom
- Behandlingar, såsom användning av läkemedel för att stoppa blodproppar (antikoagulantia) eller långsiktig användning av antibiotika
Blödningsstörningar kan också bero på ett problem med antalet eller funktionen hos blodcellerna som främjar blodkoagulering (blodplättar). Dessa störningar kan också antingen vara ärftliga eller utvecklas senare (förvärvade). Biverkningarna av vissa droger leder ofta till de förvärvade formerna.
symtom
Symtom kan innehålla något av följande:
- Blödning i leder eller muskler
- Bruising lätt
- Tung blödning
- Tung menstruationsblödning
- Näsblod som inte slutar lätt
- Överdriven blödning med kirurgiska ingrepp
- Navelsträngblödning efter födseln
De problem som uppstår beror på den specifika blödningsstörningen, och hur svår det är.
Tentor och prov
Test som kan göras är:
- Fullständigt blodtal (CBC)
- Partiell tromboplastintid (PTT)
- Trombocytaggregationstest
- Protrombintid (PT)
- Blandningsstudie, ett speciellt PTT-test för att bekräfta faktorbristen
Behandling
Behandling beror på typ av sjukdom. Det kan innehålla:
- Clotting faktor ersättning
- Färsk fryst plasmatransfusion
- Trombocytransfusion
- Andra behandlingar
Supportgrupper
Läs mer om blödande störningar genom dessa grupper:
- American Society of Hematology: Blodsjukdomar - www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx
- National Hemophilia Foundation: Andra Faktorfeligheter - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
- National Hemophilia Foundation: Victory för kvinnor med blodproblem - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
Utsikter (prognos)
Resultatet beror också på störningen. De flesta primära blödningsstörningar kan hanteras. När sjukdomen beror på sjukdomar, såsom DIC, beror resultatet på hur bra den underliggande sjukdomen kan behandlas.
Eventuella komplikationer
Komplikationer kan innefatta:
- Blödning i hjärnan
- Svår blödning (vanligtvis från mag-tarmkanalen eller skadorna)
Andra komplikationer kan uppstå beroende på sjukdomen.
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Kontakta din vårdgivare om du märker någon ovanlig eller allvarlig blödning.
Förebyggande
Förebyggande beror på den specifika störningen.
Alternativa namn
koagulopati
referenser
Gailani D, Neff AT. Sällsynta koagulationsbrister. I: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Grundprinciper och praxis. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kapitel 139.
Hall JE. Hemostas och blodkoagulering. I: Hall JE, red. Guyton och Hall Textbook of Medical Physiology. 13: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 37
Nichols WL. Von Willebrands sjukdom och hemorragiska abnormiteter hos trombocyt och vaskulär funktion. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 173.
Ragni MV. Hemorragiska störningar: brist på koagulationsfaktorer. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.
Recension Datum 2/1/2017
Uppdaterad av: Todd Gersten, MD, Hematologi / Onkologi, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.