Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Granskningsdatum 9/5/2017
Potter syndrom och Potter fenotyp refererar till en grupp av fynd associerade med brist på fostervatten och njursvikt hos ett ofödat barn.
orsaker
I Potters syndrom är det primära problemet njursvikt. Njurarna misslyckas med att utvecklas ordentligt när barnet växer i livmodern. Njurarna producerar normalt fostervätskan (som urin).
Potterfenotypen refererar till ett typiskt ansiktsutseende som uppträder hos en nyfödd när det inte finns någon fostervätska. Bristen på fostervätska kallas oligohydramnios. Utan fostervatten sprutas inte spädbarnet från livmoderns väggar. Trycket i livmoderväggen leder till ett ovanligt ansiktsutseende, inklusive mycket separerade ögon.
Potterfenotyp kan också leda till onormala lemmar eller lemmar som hålls i onormala positioner eller kontrakturer.
Oligohydramnios stoppar också utvecklingen av lungorna, så lungorna fungerar inte korrekt vid födseln.
symtom
Symtom inkluderar:
- Bredt separerade ögon med epicanthalviktar, bred nasalbro, låga öron och avtagande hakan
- Frånvaro av urinproduktion
- Svårt att andas
Tentor och prov
En ultraljud med graviditet kan visa brist på fostervätska, frånvaro av fosternyror eller allvarligt onormala njurar i det ofödda barnet.
Följande tester kan användas för att diagnostisera tillståndet hos en nyfödd:
- Röntgen av buken
- Röntgen i lungorna
Behandling
Återupplivning vid leverans kan försökas i väntan på diagnosen. Behandling kommer att ges för eventuell obstruktion av urinutloppet.
Utsikter (prognos)
Detta är ett mycket allvarligt tillstånd. För det mesta är det dödligt. Kortsiktigt resultat beror på svårighetsgraden av lungintag. Långtidsresultat beror på svårighetsgraden av njureintag.
Förebyggande
Det finns inget känt förebyggande.
Alternativa namn
Potterfenotyp
Bilder
Amnionvätska
Bred näsbro
referenser
Copelovitch L, Kaplan BS. Utvecklingsavvikelser hos njurarna. I: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Averys sjukdomar hos den nyfödda. 9: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: kapitel 83.
Äldste JS. Medfödda anomalier och njurarnas dysgenes. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologi. I: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli och Davis 'Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 14
Granskningsdatum 9/5/2017
Uppdaterad av: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinisk professor i barnläkare, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.