Takayasu arterit

Posted on
Författare: Laura McKinney
Skapelsedatum: 1 April 2021
Uppdatera Datum: 17 November 2024
Anonim
Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology
Video: Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology

Innehåll

Takayasu arterit är en inflammation av stora artärer som aorta och dess huvudgrenar. Aortan är artären som bär blod från hjärtat till resten av kroppen.


orsaker

Orsaken till Takayasu-arterit är okänd. Sjukdomen uppträder huvudsakligen hos barn och kvinnor mellan 20 och 40 år. Det är vanligare hos personer med östasiatisk, indisk eller mexikansk härkomst. Men det ses nu oftare i andra delar av världen. Flera gener som ökar chansen att få detta problem hittades nyligen.

Takayasu arterit verkar vara ett autoimmunt tillstånd. Detta innebär att kroppens immunförsvar felaktigt attackerar frisk vävnad. Villkoren kan också involvera andra organsystem. Takayasu arterit har många egenskaper som liknar jättecellerartit eller tidsmässig arterit hos äldre människor.

symtom

Symtom kan innehålla:

  • Armsvaghet eller smärta vid användning
  • Bröstsmärta
  • Yrsel
  • Trötthet
  • Feber
  • yrsel
  • Muskel- eller ledvärk
  • Hudutslag
  • Nattsvettningar
  • Visionen ändras
  • Viktminskning
  • Minskade radiella pulser (vid handleden)
  • Skillnad i blodtryck mellan de två armarna
  • Högt blodtryck (hypertoni)

Det kan också finnas tecken på inflammation (perikardit eller pleurit).


Tentor och prov

Det finns inget blodprov tillgängligt för att göra en bestämd diagnos. Diagnosen görs när en person har symtom och bildbehandling som visar blodkärlsnedsättning som tyder på inflammation.

Möjliga tester inkluderar:

  • arteriogrammet
  • angiografi
  • Fullständigt blodtal (CBC)
  • C-reaktivt protein (CRP)
  • Elektrokardiogram (EKG)
  • Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)
  • Magnetisk resonansangiografi (MRA)
  • Magnetic Resonance Imaging (MRI)
  • Beräknad tomografi (CT)
  • Ultraljud
  • Röntgen på bröstet

Behandling

Behandling av Takayasu-arterit är svår. Men människor som har rätt behandling kan se förbättringar. Det är viktigt att identifiera villkoret tidigt.

LÄKEMEDEL

De flesta människor behandlas först med höga doser steroider. Immunosuppressiva läkemedel, såsom azatioprin, mykofenolat, metotrexat eller leflunomid tillsätts ofta.


Biologiska medel inklusive TNF-hämmare, såsom infliximab, rekommenderas för personer som inte förbättras med tidigare behandling.

Andra biologiska medel som visar lovande fördelar för behandling av Takayasu-arterit inkluderar tocilizumab och rituximab.

KIRURGI

Kirurgi eller angioplastik kan användas för att öppna upp förminskade artärer för att ge blod eller öppna förträngningen.

Aortisk ventilutbyte kan i vissa fall behövas.

Utsikter (prognos)

Denna sjukdom kan vara dödlig utan behandling. En kombinerad behandlingsmetod med läkemedel och kirurgi har dock sänkt dödsgraden. Vuxna har bättre chans att överleva än barn.

Eventuella komplikationer

Komplikationer kan innefatta:

  • Blodpropp
  • Hjärtattack
  • Hjärtsvikt
  • Perikardit
  • Aortalventilinsufficiens
  • lungsäcksinflammation
  • Stroke
  • Gastrointestinal blödning eller smärta från blockering av tarmkärl

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Kontakta din vårdgivare om du har symtom på detta tillstånd. Svag puls, bröstsmärta och andningssvårigheter kräver omedelbar vård.

Alternativa namn

Pulslös sjukdom

Bilder


  • Hjärta, snitt genom mitten

  • Hjärtventiler - framifrån

  • Hjärtventiler - överblick

  • Hjärtklaffar

referenser

Carmona FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, et al. Rättelse: Analys av den gemensamma genetiska komponenten hos vasculitider med stora kärl genom en meta-immunokipstrategi. Sci Rep. 2017; 7: 46012. PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.

Glebova NO, Abularrage CJ. Takayasus sjukdom. I: Cronenwett JL, Johnston W, eds. Rutherfords vaskulär kirurgi. 8: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapitel 80.

Keser G, Aksu K. Vad är nytt för hantering av Takayasu arterit? Presse Med. 2017; 46 (7-8 Pt 2): e229-e235. PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475.

Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, et al. Effekt av biologiska målinriktade behandlingar i Takayasu-arterit: multicenter, retrospektiv studie av 49 patienter. Cirkulation. 2015; 132 (18): 1693-1700. PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.

Sten JH, Klearman M, Collinson N.Trial av tocilizumab i jättecellsartit. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.

Granska datum 10/1/2017

Uppdaterad av: Gordon A. Starkebaum, MD, professor i medicin, division av reumatologi, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.