Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 5/7/2017
Gigantism är onormal tillväxt på grund av överflöd av tillväxthormon (GH) under barndomen.
orsaker
Gigantism är mycket sällsynt. Den vanligaste orsaken till för mycket GH-frisättning är en icke-cancerös (godartad) tumör i hypofysen. Andra orsaker är:
- Genetisk sjukdom som påverkar hudfärgen (pigmentering) och orsakar godartade tumörer i hud-, hjärt- och endokrina (hormon) -systemet (Carney-komplexet)
- Genetisk sjukdom som påverkar ben- och hudpigmentering (McCune-Albright syndrom)
- Genetisk sjukdom där en eller flera av de endokrina körtlarna är överaktiva eller bildar en tumör (multipel endokrin neoplasi typ 1)
- Sjukdom där tumörer bildar sig på hjärnans och ryggradens nerver (neurofibromatos)
Om överskott av GH inträffar efter att normal benstillväxt har upphört, är tillståndet känt som akromegali.
symtom
Barnet kommer att växa i höjd, såväl som i musklerna och organen. Denna överdrivna tillväxt gör barnet extremt stort för sin ålder.
Andra symtom är:
- Fördröjd puberteten
- Dubbelsyn eller svårighet med sidosymmen (perifer)
- Mycket framträdande panna (frontal bossing) och en framträdande käke
- Luckor mellan tänderna
- Huvudvärk
- Ökad svettning
- Oregelbundna perioder (menstruation)
- Ledvärk
- Stora händer och fötter med tjocka fingrar och tår
- Frisättning av bröstmjölk
- Sömnproblem
- Förtjockning av ansiktsegenskaper
- Svaghet
- Röständringar
Tentor och prov
Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk tentamen och fråga om barnets symtom.
Laboratorietester som kan beställas inkluderar:
- Kortisol
- Estradiol (tjejer)
- GH-undertryckningstest
- prolaktin
- Insulinliknande tillväxtfaktor-I
- Testosteron (pojkar)
- Sköldkörtelhormon
Imaging tester, såsom CT eller MRI skanning av huvudet, kan också beställas för att kontrollera en hypofysör.
Behandling
För hypofys tumörer som har tydliga gränser kan kirurgi bota många fall.
När kirurgi inte helt kan avlägsna tumören används läkemedel för att blockera eller minska GH-frisättningen eller förhindra att GH når målvätskor.
Ibland används strålbehandling för att minska tumörens storlek efter operationen.
Utsikter (prognos)
Hypofysoperation är vanligtvis framgångsrik i begränsande GH-produktion.
Tidig behandling kan vända många av de förändringar som orsakas av GH-överskott.
Eventuella komplikationer
Kirurgi och strålbehandling kan leda till låga halter av andra hypofyshormoner. Detta kan orsaka något av följande villkor:
- Adrenal insufficiens (binjurarna producerar inte tillräckligt med sina hormoner)
- Diabetes insipidus (extrem törst och överdriven urinering, i sällsynta fall)
- Hypogonadism (kroppens kön körtlar producerar små eller inga hormoner)
- Hypothyroidism (sköldkörteln gör inte tillräckligt med sköldkörtelhormon)
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om ditt barn har tecken på överdriven tillväxt.
Förebyggande
Gigantism kan inte förebyggas. Tidig behandling kan förhindra att sjukdomen blir sämre och hjälper till att undvika komplikationer.
Alternativa namn
Hypofysjätte; Överproduktion av tillväxthormon; Tillväxthormon - överproduktion
Bilder
Endokrina körtlar
referenser
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegali: en riktlinje för klinisk praxis för endokrina samhällen. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
Melmed S. Acromegaly. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologi: Vuxen och barn. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 12.
Recension Datum 5/7/2017
Uppdaterad av: Brent Wisse, MD, docent i medicin, division av ämnesomsättning, endokrinologi och näring, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.