Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Granska datum 12/8/2017
Hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom uppstår när delar av hjärtans vänstra sida (mitralventil, vänster ventrikel, aortaklapp och aorta) inte utvecklas fullständigt. Villkoret är närvarande vid födseln (medfödd).
orsaker
Hypoplastiskt vänster hjärta är en sällsynt typ av medfödd hjärtsjukdom. Det är vanligare hos män än hos kvinnor.
Som med de flesta medfödda hjärtfel, finns det ingen känd orsak. Cirka 10% av barn med hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom har också andra fosterskador. Det är också associerat med vissa genetiska sjukdomar som Turners syndrom, Jacobsen sydrome, trisomi 13 och 18.
Problemet utvecklas före födseln när vänster ventrikel och andra strukturer inte växer ordentligt, inklusive:
- Aorta (blodkärlet som bär syrgasrikt blod från vänster ventrikel till hela kroppen)
- Ingång och utgång av ventrikeln
- Mitral och aorta ventiler
Detta medför att vänster ventrikel och aorta är dåligt utvecklade eller hypoplastiska. I de flesta fall är vänster ventrikel och aorta mycket mindre än normalt.
Hos barn med detta tillstånd kan hjärtans vänstra sida inte skicka tillräckligt med blod till kroppen. Som ett resultat måste hjärtans högra sida bibehålla cirkulationen för både lungorna och kroppen. Den högra kammaren kan stödja cirkulationen till både lungorna och kroppen för en stund, men den här extra arbetsbelastningen leder till att hjärtans högra sida misslyckas.
Den enda möjligheten att överleva är en förbindelse mellan höger och vänster sida av hjärtat, eller mellan artärer och lungartärer (blodkärlen som bär blod i lungorna). Barn förekommer normalt med två av dessa anslutningar:
- Foramen ovale (ett hål mellan höger och vänster atrium)
- Ductus arteriosus (ett litet blodkärl som förbinder aortan med lungartären)
Båda dessa anslutningar stänger normalt på egen hand några dagar efter födseln.
Hos barn med hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom, går blod som lämnar hjärtans högra sida genom lungartären genom ductus arteriosus till aorta. Detta är det enda sättet för blod att komma till kroppen. Om ductus arteriosus får stängas i ett barn med hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom, kan barnet snabbt dö eftersom inget blod pumpas till kroppen. Spädbarn med känt hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom startas vanligen på ett läkemedel för att hålla ductus arteriosus öppen.
Eftersom det finns lite eller inget flöde ut ur vänstra hjärtat måste blod som återvänder till hjärtat från lungorna passera genom foramen-ovalen eller en atriell septaldefekt (ett hål som förbinder uppsamlingskammarna på vänster och höger sida av hjärtat) tillbaka till hjärtans högra sida. Om det inte finns någon foramen oval, eller om den är för liten, kan barnet dö. Bebisar med detta problem har hålet mellan sina öppnade atria, antingen med kirurgi eller med ett tunt, flexibelt rör (hjärtkateterisering).
symtom
Först kan en nyfödd med hypoplastiskt vänster hjärta uppträda normalt. Symtom kan uppstå under de första timmarna av livet, men det kan ta upp till några dagar att utveckla symtom. Dessa symtom kan innefatta:
- Bluish (cyanosis) eller dålig hudfärg
- Kalla händer och fötter (extremiteter)
- Letargi
- Dålig puls
- Dålig amning och matning
- Bultande hjärta
- Snabb andning
- Andnöd
Hos friska nyfödda är blåaktig färg i händer och fötter ett svar på kallt (denna reaktion kallas perifer cyanos).
En blåaktig färg i bröstet eller buken, läpparna och tungan är onormal (kallad centralcyanos). Det är ett tecken på att det inte finns tillräckligt med syre i blodet. Centralcyanos ökar ofta med att gråta.
Tentor och prov
En fysisk undersökning kan visa tecken på hjärtsvikt:
- Snabbare än normal hjärtfrekvens
- Letargi
- Leverförstoring
- Snabb andning
Pulsen på olika ställen (handled, ljumsk och andra) kan också vara mycket svag. Det finns ofta (men inte alltid) onormalt hjärnljud när man lyssnar på bröstet.
Test kan innehålla:
- Hjärtkateterisering
- EKG (elektrokardiogram)
- ekokardiogram
- Röntgen på bröstet
Behandling
När diagnosen hypoplastiskt vänster hjärta har gjorts kommer barnet att bli antagen till neonatal intensivvården. En andningsapparat (ventilator) kan behövas för att hjälpa barnet att andas. Ett läkemedel som heter prostaglandin E1 används för att hålla blodet cirkulerande i kroppen genom att hålla ductus arteriosus öppen.
Dessa åtgärder löser inte problemet. Villkoren kräver alltid operation.
Den första operationen, kallad Norwood-operationen, inträffar inom barnets första dagars liv. Norwood-förfarandet består av att bygga en ny aorta genom att:
- Använda lungventilen och artären
- Ansluta den hypoplastiska gamla aortan och kransartären till den nya aortan
- Avlägsnande av väggen mellan atriären (atrialseptum)
- Göra en artificiell anslutning från antingen den högra kammaren eller en kroppslig artär till lungartären för att upprätthålla blodflödet till lungorna (kallas en shunt)
En variation av Norwood-förfarandet, kallat Sano-förfarandet, kan användas. Denna procedur skapar en höger kammare till lungartärförbindelsen.
Därefter går barnet hemma i de flesta fall. Barnet kommer att behöva ta dagliga läkemedel och följas noggrant av en barnkardiolog, som bestämmer när det andra skedet av operationen ska ske.
Steg II av operationen kallas Glenn shunt eller hemi-Fontan-proceduren. Det kallas också som en cavopulmonary shunt. Denna procedur förbinder den stora venen som bär blått blod från den övre halvan av kroppen (överlägsen vena cava) direkt till blodkärlen till lungorna (lungartärerna) för att få syre. Operationen görs oftast när barnet är 4 till 6 månader.
Under stegen I och II kan barnet fortfarande vara något blått (cyanotiskt).
Steg III, det sista steget, kallas Fontan-proceduren. Resten av venerna som bär blått blod från kroppen (den sämre vena cava) är direkt anslutna till blodkärlen till lungorna. Högerkammaren fungerar nu bara som pumpkammare för kroppen (inte längre lungorna och kroppen). Denna operation utförs vanligen när barnet är 18 månader till 4 år. Efter detta sista steg är barnet inte längre cyanotiskt och har en normal syrehalt i blodet.
Vissa människor kan behöva mer kirurgi under 20-talet eller 30-talet om de utvecklas svårt att kontrollera arytmier eller andra komplikationer av Fontan-förfarandet.
Vissa läkare anser hjärttransplantation ett alternativ till 3-stegsoperationen. Men det finns få donerade hjärtan tillgängliga för små barn.
Utsikter (prognos)
Om det lämnas obehandlat är hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom dödligt. Överlevnadsfrekvensen för den iscensatta reparationen fortsätter att stiga som operationsteknik och vård efter operationen förbättras. Överlevnad efter första etappen är mer än 75%. Barn som överlever sitt första år har en mycket bra chans för långsiktig överlevnad.
Barnets resultat efter operationen beror på storlek och funktion hos högerkammaren.
Eventuella komplikationer
Komplikationer inkluderar:
- Blockering av den artificiella shunten
- Blodproppar som kan leda till stroke eller lungemboli
- Långvarig (kronisk) diarré (från en sjukdom som kallas proteinförlorande enteropati)
- Vätska i buken (ascites) och i lungorna (pleural effusion)
- Hjärtsvikt
- Oregelbundna, snabba hjärtritningar (arytmier)
- Strokes och andra komplikationer i nervsystemet
- Neurologisk nedsättning
- Plötslig död
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Kontakta din vårdgivare omedelbart om ditt barn:
- Äter mindre (minskad matning)
- Har blå (cyanotisk) hud
- Har nya förändringar i andningsmönster
Förebyggande
Det finns inget känt förebyggande för hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom. Som med många medfödda sjukdomar är orsakerna till hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom osäkra och har inte varit kopplat till en mors sjukdom eller beteende.
Alternativa namn
HLHS; Medfödd hjärta - hypoplastiskt vänster hjärta; Cyanotisk hjärtsjukdom - hypoplastiskt vänster hjärta
Bilder
Hjärta, snitt genom mitten
Hjärta, framifrån
Hypoplastiskt vänstra hjärtsyndrom
referenser
Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Textbook of Surgery: Den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 62.
Granska datum 12/8/2017
Uppdaterad av: Steven Kang, MD, Direktör, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.