Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) är en autoimmun sjukdom i huden. Det innebär blåsning och sår (erosioner) i huden och slemhinnorna.
orsaker
Immunsystemet producerar antikroppar mot specifika proteiner i hud och slemhinnor. Dessa antikroppar bryter bindningarna mellan hudceller. Detta leder till bildandet av en blåsor. Den exakta orsaken är okänd.
I sällsynta fall orsakas pemphigus av vissa läkemedel, inklusive:
- Ett läkemedel som kallas penicillamin, som tar bort vissa material från blodet (kelatbildningsmedel)
- Blodtrycksmedicin som kallas ACE-hämmare
- Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
Pemphigus är ovanligt. Det förekommer oftast hos medelålders eller äldre personer.
symtom
Omkring 50% av personer med detta tillstånd först utvecklar smärtsamma blåsor och sår i munnen. Detta följs av hudblåsor. Hudsår kan komma och gå.
Hudsåren kan beskrivas som:
- dränering
- Sipprar
- skorpbildning
- Skal eller lätt lossas
De kan vara belägna:
- I munnen och ner i halsen
- På hårbotten, bagageutrymmet eller andra hudområden
Tentor och prov
Huden separeras lätt när ytan på opåverkad hud gnids sidledes med en bomullspinne eller ett finger. Detta kallas ett positivt Nikolsky-tecken.
En hudbiopsi görs ofta för att bekräfta diagnosen.
Behandling
Svåra fall av pemphigus kan behöva sårhantering, likartad behandling för svåra brännskador. Personer med PV kan behöva stanna på ett sjukhus och få vård i en bränningsenhet eller intensivvårdsenhet.
Behandlingen syftar till att minska symtom, inklusive smärta. Det syftar också till att förhindra komplikationer, särskilt infektioner.
Behandling kan innebära:
- Antibiotika och antimykotiska läkemedel för att kontrollera eller förebygga infektioner
- Vätskor och elektrolyter ges via en ven (IV) om det finns svåra munsår
- IV matningar om det finns svåra munsår
- Numbing (narkos) munkulbränningar för att minska smärtor i magsåret
- Smärta läkemedel om lokal smärtlindring inte räcker
Kroppsbredd (systemisk) terapi är nödvändig för att kontrollera pemfigus och bör startas så tidigt som möjligt. Systemisk behandling innefattar:
- Ett antiinflammatoriskt läkemedel som heter dapson
- kortikosteroider
- Läkemedel som innehåller guld
- Läkemedel som undertrycker immunsystemet (som azathioprin, metotrexat, cyklosporin, cyklofosfamid, mykofenolatmofetil eller rituximab)
Antibiotika kan användas för att behandla eller förebygga infektion. Intravenöst immunoglobulin (IVIg) används ibland.
Plasmaferes kan användas tillsammans med systemiska läkemedel för att minska mängden antikroppar i blodet. Plasmaferes är en process där antikroppsinnehållande plasma avlägsnas från blodet och ersätts med intravenösa vätskor eller donerad plasma.
Sår- och blåsbehandlingar innefattar lugnande eller torkande lotioner, våta förband eller liknande åtgärder.
Utsikter (prognos)
Utan behandling kan detta tillstånd vara livshotande. Allvarlig infektion är den vanligaste dödsorsaken.
Med behandling tenderar sjukdomen att vara kronisk. Biverkningar av behandlingen kan vara svåra eller inaktiverade.
Eventuella komplikationer
Komplikationer av PV inkluderar:
- Sekundära hudinfektioner
- Allvarlig uttorkning
- Biverkningar av läkemedel
- Spridning av infektion genom blodbanan (sepsis)
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Din vårdgivare bör undersöka eventuella oförklarliga blåsor.
Ring din leverantör om du har behandlats för PV och du utvecklar något av följande symtom:
- Frossa
- Feber
- Allmän sjukdom
- Gemensamma värk
- Muskelvärk
- Nya blåsor eller sår
Bilder
Pemphigus vulgaris på baksidan
Pemphigus vulgaris - lesioner i munnen
referenser
Amagai M. Pemphigus. I: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologi. 4: a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 29.
Habif TP. Vesikulär och bullous sjukdomar. I: Habif TP, red. Klinisk dermatologi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Kronisk blåsande dermatoser. I: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andras sjukdomar i huden. 12: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 21.
Recension Datum 5/24/2018
Uppdaterad av: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.