dermatomyosit

Posted on
Författare: Randy Alexander
Skapelsedatum: 23 April 2021
Uppdatera Datum: 2 Maj 2024
Anonim
Idiopathic Inflammatory Myopathies | Polymyositis vs Dermatomyositis
Video: Idiopathic Inflammatory Myopathies | Polymyositis vs Dermatomyositis

Innehåll

Dermatomyositis är en muskelsjukdom som involverar inflammation och hudutslag. Det är en typ av inflammatorisk myopati.


orsaker

Orsaken till dermatomyosit är okänd. Experter tror att det kan bero på en virusinfektion i musklerna eller ett problem med kroppens immunförsvar. Det kan också förekomma hos personer som har cancer i buken, lungan eller andra delar av kroppen.

Vem som helst kan utveckla detta tillstånd. Det förekommer oftast hos barn i åldern 5-15 år och vuxna ålder 40-60 år. Det drabbar kvinnor oftare än män.

Polymyositis är ett liknande tillstånd, men symptomen omfattar inte hudutslag.

symtom

Symtom kan innehålla:

  • Muskelsvaghet, styvhet eller ömhet
  • Problem sväljer
  • Lila färg till övre ögonlocken
  • Purpurfärgat hudutslag
  • Andnöd

Muskelsvagheten kan komma plötsligt eller utvecklas långsamt över veckor eller månader. Du kan få problem med att höja dina armar över huvudet, gå upp från sittande och klättra i trappan.


Utsläppen kan förekomma på ditt ansikte, knogar, nacke, axlar, övre bröst och baksida.

Tentor och prov

Hälso- och sjukvården kommer att göra en fysisk tentamen. Test kan innehålla:

  • Blodtest för att kontrollera nivåer av muskel enzymer som kallas kreatinfosfokinas och aldolas
  • Blodprov för autoimmuna sjukdomar
  • EKG
  • Elektromyografi (EMG)
  • Magnetic Resonance Imaging (MRI)
  • Muskelbiopsi
  • Hudbiopsi
  • Andra screeningtest för cancer

Behandling

Sjukdomen behandlas med antiinflammatoriska läkemedel som kallas kortikosteroider. Läkemedel som undertrycker immunsystemet kan användas för att ersätta kortikosteroiderna. Dessa kan inkludera azathioprin, metotrexat eller mykofenolat.

Om tillståndet inte svarar på dessa läkemedel kan andra läkemedel, såsom biologiska ämnen, försökas. Rituximab verkar vara den mest lovande.


När dina muskler blir starkare kan din leverantör berätta att du sakta sänker dina doser. Många människor med detta tillstånd måste ta ett läkemedel som kallas prednison under resten av livet.

Om en cancer orsakar tillståndet, kan muskelsvagheten och utslaget bli bättre när tumören avlägsnas.

Utsikter (prognos)

Symtom kan gå helt borta hos vissa människor, till exempel barn.

Villkoren kan vara dödlig hos vuxna på grund av:

  • Allvarlig muskelsvaghet
  • Undernäring
  • lunginflammation
  • Lungfel

De största orsakerna till döden med detta tillstånd är cancer och lungsjukdomar.

Eventuella komplikationer

Komplikationer kan innefatta:

  • Lungsjukdom
  • Akut njursvikt
  • Cancer (malignitet)
  • Hjärtinfarkt
  • Ledvärk

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör om du har muskelsvaghet eller andra symtom på detta tillstånd.

Bilder


  • Dermatomyositis, Gottron papule

  • Dermatomyositis, Gottrons papuler på handen

  • Dermatomyosit, heliotropa ögonlock

  • Dermatomyosit på benen

  • Dermatomyositis, Gottron papule

  • Paronychia, candidial

  • Dermatomyosit, heliotroputslag på ansiktet

referenser

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatoriska sjukdomar i muskler och andra myopatier. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley och Firesteins Textbook of Rheumatology. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 85.

Nationell organisation för sällsynta sjukdomar. Dermatomyosit. Rarediseases.org webbplats. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Åtkomst 7 mars 2017.

Recension Datum 2/8/2017

Uppdaterad av: Gordon A. Starkebaum, MD, professor i medicin, division av reumatologi, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.