Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 4/30/2018
Progressiv supranukleär parese (PSP) är en rörelsestörning som uppstår vid skador på vissa nervceller i hjärnan.
orsaker
PSP är ett tillstånd som orsakar symtom som liknar Parkinsons sjukdom.
Det innebär skador på många celler i hjärnan. Många områden påverkas, inklusive delen av hjärnstammen där celler som kontrollerar ögonrörelsen är belägna. Hjärnans område som styr styrkan när du går är också påverkat. De främre lobberna i hjärnan påverkas också, vilket leder till personlighetsförändringar.
Orsaken till skador på hjärncellerna är okänd. PSP blir sämre över tiden.
Personer med PSP har deponier i hjärnvävnader som liknar dem som finns hos personer med Alzheimers sjukdom. Det finns en förlust av vävnad i de flesta delar av hjärnan och i vissa delar av ryggmärgen.
Störningen ses oftast hos personer över 60 år och är något vanligare hos män.
symtom
Symtom kan innehålla något av följande:
- Förlust av balans, upprepade fall
- Lungar framåt när du rör dig eller går snabbt
- Hoppa i objekt eller personer
- Ändringar i ansiktsuttryck
- Djupt fodrat ansikte
- Ögon och synproblem som elever med olika storlek, svårigheter att flytta ögonen (supranukleär oftalmoplegi), brist på kontroll över ögonen, problem att hålla ögonen öppna
- Svårt att svälja
- Skakningar, käft eller ansiktsuttryck eller spasmer
- Mild till måttlig demens
- Personlighetens förändringar
- Långsamma eller styva rörelser
- Talproblem, som låg röstvolym, kan inte säga ord tydligt, långsamt tal
- Styvhet och styv rörelse i nacken, mitt i kroppen, armarna och benen
Tentor och prov
En undersökning av nervsystemet (neurologisk undersökning) kan visa:
- Demens som blir värre
- Svårighet att gå
- Begränsade ögonrörelser, speciellt upp och ner rörelser
- Normal syn, hörsel, känsla och kontroll av rörelse
- Stela och okoordinerade rörelser som de för Parkinsons sjukdom
Hälso- och sjukvården kan göra följande tester för att utesluta andra sjukdomar:
- Magnetic resonance imaging (MR) kan visa minskning av hjärnstammen (hummingbird sign)
- PET-skanning av hjärnan visar förändringar i hjärnans framsida
Behandling
Målet med behandlingen är att kontrollera symptomen. Det finns ingen känd botemedel för PSP.
Läkemedel som levodopa kan försökas. Dessa läkemedel höjer nivån på en hjärnkemikalie som kallas dopamin. Dopamin är inblandad i kontrollen av rörelsen. Läkemedlen kan minska vissa symtom, t.ex. styva lemmar eller långsamma rörelser för en tid. Men de är vanligtvis inte lika effektiva som de är för Parkinsons sjukdom.
Många personer med PSP kommer i slutändan att behöva vård och övervakning dygnet runt eftersom de förlorar hjärnfunktioner.
Utsikter (prognos)
Behandling kan ibland minska symptomen, men tillståndet blir värre. Hjärnfunktionen kommer att minska över tiden. Död sker vanligen inom 5 till 7 år.
Nyare droger studeras för att behandla detta tillstånd.
Eventuella komplikationer
Komplikationer av PSP inkluderar:
- Blodklump i vener (djup venetrombos) på grund av begränsad rörelse
- Skada från att falla
- Brist på kontroll över syn
- Förlust av hjärnfunktioner över tiden
- Lunginflammation på grund av svårighet att svälja
- Dålig näring (undernäring)
- Biverkningar från läkemedel
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om du ofta faller, och om du har en styv nacke / kropp och synproblem.
Ring även om en älskad man har diagnostiserats med PSP och villkoret har minskat så mycket att du inte längre kan ta hand om personen hemma.
Alternativa namn
Demens - nuchal dystoni; Richardson-Steele-Olszewski syndromet; Förlamning - progressiv supranukleär
Bilder
Central nervsystemet och perifert nervsystem
referenser
Jankovic J. Parkinsons sjukdom och andra rörelsestörningar. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleys neurologi i klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 96.
Ling H. Klinisk inställning till progressiv supranukleär parese. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Recension Datum 4/30/2018
Uppdaterad av: Amit M. Shelat, DO, FACP, Att delta neurolog och biträdande professor i klinisk neurologi, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.