Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Bilder
- referenser
- Granska datum 7/12/2018
Dubin-Johnsons syndrom (DJS) är en störning som går ner genom familjer (ärft). I detta tillstånd kan du ha mild gulsot i hela livet.
orsaker
DJS är en mycket sällsynt genetisk störning. För att erva tillståndet måste ett barn få en kopia av den defekta genen från båda föräldrarna.
Syndromet påverkar kroppens förmåga att flytta bilirubin från levern. När levern bryts ner slitna röda blodkroppar producerar den bilirubin. Det rör sig normalt genom gallan som produceras av levern och in i gallkanalen, förbi gallblåsan och in i matsmältningssystemet.
När bilirubin inte behandlas ordentligt, byggs det upp i blodomloppet. Detta gör att huden och ögonens vita blir gula. Detta kallas gulsot. Allvarligt höga nivåer av bilirubin kan skada hjärnan och andra organ.
Människor med DJS har livslång mild gulsot som kan förvärras av:
- Alkohol
- P-piller
- Miljöfaktorer som påverkar levern
- Infektion
- Graviditet
symtom
Mild gulsot, som kanske inte förekommer förrän puberteten eller vuxenlivet, är oftast det enda symptomet på DJS.
Tentor och prov
Följande tester kan hjälpa till att diagnostisera detta syndrom:
- Leverbiopsi
- Leverenzymnivåer (blodprov)
- Serum bilirubin
- Urinproproporfyrinnivåer
Behandling
Ingen särskild behandling krävs.
Utsikter (prognos)
Utsikterna är mycket positiva. DJS brukar inte förkorta en persons livslängd.
Eventuella komplikationer
Komplikationer är ovanliga, men kan innehålla följande:
- Minskad leverfunktion
- Svår gulsot
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Kontakta din vårdgivare om något av följande inträffar:
- Gulsot är svårt
- Gulsot blir sämre över tiden
- Du har också buksmärtor eller andra symtom (vilket kan vara ett tecken på att en annan sjukdom orsakar gulsot)
Förebyggande
Om du har en familjehistoria av DJS, kan genetisk rådgivning vara till hjälp om du planerar att få barn.
Bilder
Matsmältningsorgan
referenser
Berk PD, Korenblat KM. Tillvägagångssätt för patienten med gulsot eller onormala leverprov. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 147.
Lidofsky SD. Gulsot. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger och Fordtrans gastrointestinala och leversjukdom. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 21.
Granska datum 7/12/2018
Uppdaterad av: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Board Certified in Internal Medicine och Hospice and Palliative Medicine, Atlanta, GA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.