Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 5/16/2018
Hjärtamyloidos är en störning som orsakas av deponering av ett abnormt protein (amyloid) i hjärtvävnaden. Dessa insättningar gör det svårt för hjärtat att fungera ordentligt.
orsaker
Amyloidos är en grupp av sjukdomar där klumpar av proteiner som kallas amyloider bygger upp i kroppsvävnader. Med tiden ersätter dessa proteiner normal vävnad, vilket leder till misslyckande av det berörda organet. Det finns många former av amyloidos.
Hjärtsamyloidos ("stiff hjärtsyndrom") inträffar när amyloidavlagringar tar plats för normal hjärtmuskulatur. Det är den vanligaste typen av restriktiv kardiomyopati. Hjärtamyloidos kan påverka hur elektriska signaler rör sig genom hjärtat (ledningssystem). Detta kan leda till onormala hjärtslag (arytmier) och felaktiga hjärtsignaler (hjärtblod).
Villkoren kan vara ärftlig. Detta kallas familjär hjärt amyloidos. Det kan också utvecklas som ett resultat av en annan sjukdom, såsom en typ av ben och blodcancer, eller som ett resultat av ett annat medicinskt problem som orsakar inflammation. Hjärtamyloidos är vanligare hos män än hos kvinnor. Sjukdomen är sällsynt hos personer under 40 år.
symtom
Vissa människor kan inte ha några symtom. Vid närvarande kan symtom inkludera:
- Överdriven urinering på natten
- Trötthet, minskad träningsförmåga
- Palpitationer (känsla av känsla av hjärtslag)
- Andnöd med aktivitet
- Svullnad i buken, benen, fotlen eller någon annan del av kroppen
- Problem med att andas medan du ligger ner
Tentor och prov
Tecknen på hjärt amyloidos kan relateras till ett antal olika tillstånd. Detta kan göra problemet svårt att diagnostisera.
Tecken kan innehålla:
- Onormala ljud i lungan (lungkörtlar) eller ett hjärtsmärta
- Blodtrycket som är lågt eller faller när du står upp
- Förstorrade nackvenor
- Svullen lever
Följande tester kan göras:
- Bröst- eller mags CT-skanning (betraktad som "guldstandarden" för att diagnostisera detta tillstånd)
- Koronär angiografi
- Elektrokardiogram (EKG)
- ekokardiogram
- Magnetic Resonance Imaging (MRI)
- Kärnhjärtansökningar (MUGA, RNV)
- Positron-utsläppstomografi (PET)
Ett EKG kan visa problem med hjärtslag eller hjärtsignaler. Det kan också visa låga signaler (kallad "lågspänning").
En hjärtbiopsi används för att bekräfta diagnosen. En biopsi av ett annat område, såsom buken, njuren eller benmärgen, görs ofta också.
Behandling
Din vårdgivare kan berätta att du ändrar din kost, inklusive begränsande salt och vätskor.
Du kan behöva ta vattenpiller (diuretika) för att hjälpa din kropp att bli av med överskott av vätska. Leverantören kan berätta att du väger dig varje dag. En viktökning på 3 eller mer pounds (1 kilogram eller mer) över 1 till 2 dagar kan innebära att det finns för mycket vätska i kroppen.
Läkemedel inklusive digoxin, kalciumkanalblockerare och beta-blockerare kan användas hos personer med förmaksflimmer. Drogen måste dock användas med försiktighet och dosen måste övervakas noggrant. Personer med hjärt amyloidos kan vara extra känsliga för biverkningar av dessa läkemedel.
Andra behandlingar kan innefatta:
- Kemoterapi
- Implantabel cardioverter-defibrillator (AICD)
- Pacemaker, om det finns problem med hjärtsignaler
- Prednison, en antiinflammatorisk medicin
En hjärttransplantation kan övervägas för personer med vissa typer av amyloidos som har mycket dålig hjärtfunktion. Människor med ärftlig amyloidos kan behöva en levertransplantation.
Utsikter (prognos)
I det förflutna ansågs hjärt amyloidos vara en otrarlig och snabbt dödlig sjukdom. Fältet ändras dock snabbt. Olika typer av amyloidos kan påverka hjärtat på olika sätt. Vissa typer är svårare än andra. Många människor kan nu förvänta sig att överleva och uppleva en god livskvalitet i flera år efter diagnos.
Eventuella komplikationer
Komplikationer kan innefatta:
- Atrieflimmer eller ventrikulära arytmier
- Hjärtsvikt
- Vätskauppbyggnad i buken (ascites)
- Ökad känslighet för digoxin
- Lågt blodtryck och yrsel från överdriven urinering (på grund av medicin)
- Sick sinus syndrom
- Symtomatisk hjärtledningssystemssjukdom (arytmi relaterad till onormal ledning av impulser genom hjärtmuskeln)
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om du har denna sjukdom och utveckla nya symtom som:
- Yrsel när du byter position
- Överdriven vikt (vätska) vinst
- Överdriven viktminskning
- Svimning stavar
- Svåra andningssvårigheter
Alternativa namn
Amyloidos - hjärtat; Primär hjärt amyloidos - AL typ; Sekundär hjärt amyloidos - AA-typ; Stiff hjärtsyndrom; Senil amyloidos
Bilder
Hjärta, snitt genom mitten
Fördröjd kardiomyopati
Biopsikateter
referenser
Falk RH och Hershberger RE. De dilaterade, restriktiva och infiltrativa kardiomyopatierna. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 77
McKenna WJ, Elliott P. Sjukdomar i myokardiet och endokardium. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 60
Recension Datum 5/16/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.