Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Granska datum 4/2/2018
Pulmonell veno-ocklusiv sjukdom (PVOD) är en mycket sällsynt sjukdom. Det leder till högt blodtryck i lungartärerna (lunghypertension).
orsaker
I de flesta fall är orsaken till PVOD okänd. Det höga blodtrycket uppträder i lungartärerna. Dessa lungartärer är direkt anslutna till hjärtans högra sida.
Villkoren kan vara relaterad till en virusinfektion. Det kan förekomma som en komplikation av vissa sjukdomar som lupus eller benmärgstransplantation.
Störningen är vanligast bland barn och unga vuxna. Eftersom sjukdomen blir värre orsakar det:
- Smala lungor
- Lungartärhypertension
- Förtäring och svullnad i lungorna
Möjliga riskfaktorer för PVOD inkluderar:
- Familjens historia av tillståndet
- Rökning
- Exponering för ämnen som trikloretylen eller kemoterapi läkemedel
- Systemisk skleros (autoimmun hudstörning)
symtom
Symtom kan innehålla något av följande:
- Andnöd
- Rethosta
- Trötthet vid ansträngning
- svimning
- Hosta blod
- Svårighet att andas medan du ligger platt
Tentor och prov
Hälso- och sjukvården kommer att undersöka dig och fråga om din medicinska historia och symtom.
Examinationen kan avslöja:
- Ökat tryck i nackvenerna
- Klubbning av fingrarna
- Blåaktig färgning av huden på grund av brist på syre (cyanos)
- Svullnad i benen
Din leverantör kan höra onormala hjärtljud när du lyssnar på bröstet och lungorna med ett stetoskop.
Följande tester kan göras:
- Arteriella blodgaser
- Blodoximetri
- Bröstkorgsröntgen
- Bröst CT
- Hjärtkateterisering
- Lungfunktionstest
- ekokardiogram
- Lungbiopsi
Behandling
Det finns för närvarande ingen känd effektiv medicinsk behandling. Följande läkemedel kan dock vara till hjälp för vissa personer:
- Läkemedel som breddar blodkärlen (vasodilatatorer)
- Läkemedel som styr immunsvaret (som azathioprin eller steroider)
En lungtransplantation kan behövas.
Utsikter (prognos)
Resultatet är ofta mycket dåligt hos spädbarn, med en överlevnad på bara några veckor. Överlevnad hos vuxna kan vara månader till några år.
Eventuella komplikationer
Komplikationer av PVOD kan inkludera:
- Andningssvårigheter som förvärras, inklusive på natten (sömnapné)
- Lunghypertension
- Högerhjärtat hjärtsvikt (cor pulmonale)
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om du har symtom på denna sjukdom.
Alternativa namn
Pulmonell vaso-ocklusiv sjukdom
Bilder
Andningssystem
referenser
Chin K, Channick RN. Lunghypertension. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray och Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 58.
Churg A, Wright JL. Lunghypertension. I: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktisk pulmonal patologi: En diagnostisk metod. Tredje ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Lunghypertension. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 85.
Granska datum 4/2/2018
Uppdaterad av: Richard LoCicero, MD, privatpraktik specialiserad på hematologi och medicinsk onkologi, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.